급성 뇌내출혈(ICH) 환자의 CTA(CT 혈관조영술)에서 혈종 내부에 조영제가 국소적으로 고이는 현상을 'Spot sign'이라고 합니다. 이는 활동성 출혈(Ongoing bleeding)을 의미하며, 향후 혈종이 커질 가능성(Hematoma expansion)이 높음을 시사하는 중요한 예후 인자입니다. 비조영 증강 CT(Non-contrast CT)에서는 혈종 내 저음영 부위가 섞여 보이는 Swirl sign이나 Blend sign 등이 혈종 팽창의 예측 인자로 활용됩니다.
[해설 그림]
혈종 팽창의 위험 인자 및 Spot sign 설명 슬라이드CTA Spot sign의 정의와 임상적 중요성 요약CTA에서 관찰되는 전형적인 Spot sign 사례 영상비조영 CT에서 관찰되는 Blend sign 사례Blend sign의 정의 및 진단 기준 설명 슬라이드
Blend sign 정의: 고음영 혈종 내부에 경계가 분명한 상대적 저음영 부위가 인접해 있으며, 두 영역 간 18 HU 이상의 차이가 나는 경우
임상적 의의: 혈종 팽창은 뇌내출혈 환자의 조기 신경학적 악화 및 불량한 예후와 직결됨
2022-board2-65
출처: 2022-board2
문제
23세 여자 환자가 1주일 전부터 발생한 의식 소실 등의 증상으로 중환자실에 입원 중이다. 환자는 기관 내 삽관(intubation) 상태이며, 입을 계속 씰룩거리는 양상의 구강안면 이상운동(orofacial dyskinesia)을 보이고 있다. 뇌파 검사 결과가 다음과 같을 때, 진단을 위해 시행해야 할 검사 2가지를 쓰시오.
[문제 그림]
Extreme delta brush
뇌파 소견: 전반적인 1-3Hz의 리드미컬한 델타파(delta activity) 위에 20-30Hz의 베타파(beta activity)가 겹쳐진 Extreme delta brush 양상이 관찰됨.
정답: 1. 뇌척수액(CSF) 항NMDA 수용체 항체 검사
복부/골반 CT 또는 MRI (난소 기형종 확인 목적)
해설
환자는 의식 저하, 구강안면 이상운동(orofacial dyskinesia), 그리고 뇌파상 특징적인 'Extreme delta brush' 소견을 보이고 있습니다. 이는 항NMDA 수용체 뇌염(Anti-NMDA receptor encephalitis)의 전형적인 임상 양상입니다.
진단 항체 검사: 뇌척수액(CSF)에서 항NMDA 수용체 항체(anti-GluN1 IgG)를 검출하는 것이 확진에 가장 중요합니다. 혈청 검사는 뇌척수액보다 민감도가 낮아 위음성 가능성이 있습니다.
동반 종양 확인: 가임기 여성 환자의 약 50%에서 난소 기형종(ovarian teratoma)이 발견되므로, 이를 확인하기 위해 골반 MRI 또는 CT 검사가 필수적입니다.
[핵심 요약]
Extreme delta brush: 1~3Hz의 서파(delta) 위에 20~30Hz의 속파(beta)가 중첩된 형태, 항NMDA 수용체 뇌염 환자의 30~60%에서 관찰됨.
치료: 면역글로불린, 스테로이드, 혈장교환술 등 1차 면역치료와 함께 원인 종양(기형종)이 있다면 반드시 절제해야 함.
2022-board2-66
출처: 2022-board2
문제
젊은 여성이 야간 수면 시에만 돌발적인 이상 증상을 보인다. 동영상에서는 침대에서 수면 중 갑자기 소리를 지르며 침대를 흔드는 모습이 관찰되었다. 감별 진단으로 고려해야 할 질환 2가지는?
정답: 야간 전두엽 뇌전증(Nocturnal Frontal Lobe Epilepsy), 사건수면(Parasomnia; 수면놀람, 렘수면 행동장애 등)
해설
야간에 발생하는 돌발적인 움직임과 이상 행동은 크게 뇌전증 발작(Seizure)과 사건수면(Parasomnia)으로 감별해야 한다. 특히 수면 중 갑작스러운 발성, 격렬한 움직임, 침대를 흔드는 등의 양상은 야간 전두엽 뇌전증(NFLE)의 전형적인 특징일 수 있으며, 비렘수면 사건수면(수면경악 등)이나 렘수면 행동장애(RBD)와의 감별이 필수적이다. 야간 전두엽 뇌전증은 하룻밤에도 여러 차례 발생하며 지속 시간이 짧고 정형화된 양상을 보이는 경향이 있다.
[해설 그림]
야간 전두엽 뇌전증과 사건수면의 감별 진단 표
[핵심 요약]
야간 전두엽 뇌전증(NFLE) vs 사건수면(Parasomnia) 감별
NFLE의 특징: 짧은 지속 시간(30초 내외), 하룻밤 사이 반복 발생, 정형화된 움직임
비렘수면(NREM) 사건수면: 수면경악(Sleep terror), 자다가 갑자기 비명을 지르며 깨고 교감신경 항진 증상을 보임
렘수면 행동장애(RBD): 꿈 내용을 실제 행동으로 옮기며 주로 수면 후반부에 발생
감별을 위해 수면다원검사(Polysomnography)와 비디오 뇌파검사(Video-EEG)가 권장됨
2022-board2-67
출처: 2022-board2
문제
처음 발생한 발작으로 내원한 환자에게 항경련제 사용을 고려해야 하는 경우를 2가지 쓰시오.
정답: 1. 뇌파에서 뚜렷한 발작 초점이 확인된 경우, 2. 뇌의 구조적 이상 소견이 관찰되는 경우 (이외 신경학적 진찰 이상, 뇌전증 가족력, 뇌감염/두부외상 과거력, 뇌전증지속상태 등 중 2가지)
해설
첫 번째 발작이라 하더라도 재발 위험이 높다고 판단되는 경우에는 항경련제 투여를 고려한다. 주요 적응증은 다음과 같다.
뇌파에서 뚜렷한 뇌전증모양방전(epileptiform discharge)이 관찰될 때
뇌 MRI 등 영상 검사에서 구조적 이상이 있을 때
신경학적 진찰에서 이상 소견이 있을 때
뇌전증의 가족력이 있을 때
과거력상 뇌감염(뇌염, 뇌수막염 등)이나 의식 소실을 동반한 두부 외상이 있었을 때
첫 발작이 뇌전증지속상태(status epilepticus)로 나타났을 때
[핵심 요약]
단일 발작 후 재발률은 약 30~50%이나, 위험 인자가 있는 경우 70% 이상으로 상승함
급성 증상 발작(provoked seizure)은 유발 원인 교정이 우선이며 일반적으로 장기적인 항경련제 투여를 권고하지 않음
뇌전증의 정의: 24시간 이상의 간격을 두고 2회 이상의 비유발 발작이 발생하거나, 1회 발작이라도 향후 10년 내 재발 위험이 60% 이상인 경우
2022-board2-68
출처: 2022-board2
문제
뇌전증 환자에게서 뇌전증 수술을 고려해야 하는 경우(약물 난치성 뇌전증의 기준)를 서술하시오.
정답: 1. 2년간 적합한 항뇌전증약 조합을 충분한 용량으로 사용하였음에도 발작이 조절되지 않는 경우
항뇌전증약의 심각한 부작용으로 인해 환자의 일상생활에 큰 지장이 있는 경우
해설
뇌전증 수술의 일차적 조건은 '약물 난치성' 여부이다. 일반적으로 2년간 적절한 항뇌전증약을 선택하여 부작용이 나타날 정도의 충분한 용량까지 증량하며 조합했음에도 발작 조절이 되지 않는 경우를 의미한다. 발작 횟수가 적더라도 일상생활이나 직업 유지에 심각한 지장을 준다면 수술 대상이 될 수 있다. 또한, 약물의 심각한 부작용으로 인해 약물 치료를 지속하기 어려운 경우도 수술을 고려한다. 과거에는 지능지수(IQ) 70 미만인 경우 제외하기도 했으나, 현재는 보호자의 부담 경감 및 삶의 질 개선을 위해 수술을 시행하기도 한다. 단, 진행성 뇌병변이 있는 경우는 수술 대상에서 제외한다.
[핵심 요약]
약물 난치성 정의: 2종 이상의 적절한 항뇌전증약을 충분한 용량으로 사용했음에도 조절되지 않는 경우
수술 적응증: 약물 난치성, 약물 부작용으로 인한 일상생활 불가, 국소 뇌병변 확인 시
수술 제외 대상: 진행성 뇌병변(Progressive encephalopathy)
지능지수(IQ)나 고령은 절대적 금기 사항이 아님
2022-board2-69
출처: 2022-board2
문제
50대 남자가 2~3개월 전부터 발생한 인지기능 저하 및 성격 변화를 주소로 내원하였다. 다음 동영상에서 관찰되는 증상은?
[동영상 설명: 환자가 대화하거나 TV를 보던 중, 아주 짧게(1~2초) 왼쪽 얼굴과 팔에 근긴장이상(dystonia)이 발생하며 움찔하는 모습이 관찰됨. 증상 직후 원래 하던 행동을 바로 재개함.]
Faciobrachial dystonic seizure (FBDS)
Myoclonic seizure
Absence seizure
Complex partial seizure
Atonic seizure
정답: Faciobrachial dystonic seizure (FBDS)
해설
동영상에서 관찰되는 증상은 얼굴과 팔에 국한되어 아주 짧게 발생하는 근긴장이상 발작으로, 이는 항LGI1 뇌염(Anti-LGI1 encephalitis)의 특징적인 임상 양상인 얼굴상완근긴장발작(Faciobrachial dystonic seizure, FBDS)입니다. 항LGI1 뇌염은 항NMDA수용체 뇌염 다음으로 흔한 자가면역 뇌염으로, 아급성으로 진행하는 인지기능 저하, 성격 변화, 기억 장애와 함께 FBDS가 동반되는 경우가 많습니다. 약 60~70%의 환자에서 저나트륨혈증(hyponatremia)이 관찰되며, MRI상 내측 측두엽의 신호 변화가 동반될 수 있습니다. 혈청 항체 검사를 통해 진단하며 면역 치료에 대한 반응이 좋은 편입니다.
환자의 검사 소견을 종합하면 다음과 같다. 뇌파(EEG)상 우측 전측두부(F8, Sp2)에서 발작간 뇌전증모양파(interictal epileptiform discharge)인 극파(spike)가 관찰된다. Brain MRI에서는 우측 해마의 위축(atrophy)과 신호 강도 증가가 관찰되어 해마 경화증(hippocampal sclerosis)이 의심된다. 또한 FDG-PET에서 우측 전측두엽 영역의 포도당 대사 감소(hypometabolism)가 확인된다. 이러한 소견은 성인에서 가장 흔한 국소 뇌전증 증후군인 내측두엽 뇌전증의 전형적인 특징이다.
[해설 그림]
뇌파 전극 배치도: 측두엽 하부 및 나비전극(Sphenoidal electrode) 위치 설명해마 경화증의 병리 및 영상학적 비교 이미지
[핵심 요약]
내측두엽 뇌전증(mTLE)의 가장 흔한 원인은 해마 경화증(Hippocampal sclerosis)이다.
MRI 소견: T1 강조영상에서 해마 위축, T2/FLAIR 강조영상에서 신호 강도 증가가 특징이다.
뇌파 소견: 주로 전측두엽(T1/T2, F7/F8) 또는 나비전극(Sp1/Sp2)에서 극파가 관찰된다.
FDG-PET: 발작 간기(interictal)에 측두엽의 대사 저하를 보여 초점 국소화에 유용하다.
증상: 복부 상복부 불쾌감(epigastric aura) 등의 전조와 멍해지는 증상(impaired awareness), 입맛 다시기나 손을 만지작거리는 자동증(automatism)이 흔하다.
2022-board2-71
출처: 2022-board2
문제
10대 여자 환자가 주로 잠에서 깰 때 발생하는 경련을 주소로 내원하였다. 아래와 같은 뇌파 소견을 보일 때, 치료 약물과 피해야 할 약물을 각각 1가지씩 쓰시오.
[문제 그림]
뇌파 소견
뇌파 설명: 전반성으로 나타나는 대칭적인 다발극서복합체(Generalized polyspike-and-wave complex)가 관찰됨.
정답: 1) 치료 약물: Valproic acid (또는 Levetiracetam, Lamotrigine, Zonisamide, Topiramate 중 1가지)
2) 피해야 할 약물: Carbamazepine (또는 Vigabatrin, Phenytoin, Oxcarbazepine 등 중 1가지)
해설
10대 발병 연령, 수면 후 각성 시 발생하는 근간대발작(Myoclonic jerk), 뇌파상 4~6Hz의 전반성 다발극서복합체(Generalized polyspike-and-wave complex) 소견을 종합할 때 청소년근간대뇌전증(Juvenile Myoclonic Epilepsy, JME)으로 진단할 수 있다.
치료: 일차 선택 약제는 Valproic acid이다. 그 외 Levetiracetam, Topiramate, Zonisamide, Lamotrigine 등을 사용할 수 있다. (단, Lamotrigine은 일부 환자에서 근간대발작을 악화시킬 수 있어 주의가 필요하다.)
금기 약물: 나트륨통로차단제(Carbamazepine, Phenytoin, Oxcarbazepine)나 Vigabatrin, Gabapentin, Pregabalin 등은 근간대발작을 오히려 악화시킬 수 있으므로 피해야 한다.
중년 남성 환자가 만성 불면증을 겪고 있다. 인지행동치료(CBT-I)의 구성 요소 중 2가지를 적으시오. (각 0.5점)
정답: 자극 조절, 수면 제한, 인지 치료, 수면 위생 교육, 이완 요법 중 2가지
해설
만성 불면증의 일차 치료로 권고되는 인지행동치료(CBT-I)는 인지치료와 행동치료를 병합한 형태이다. 인지치료는 수면에 대한 잘못된 믿음과 태도를 교정하는 데 중점을 두며, 행동치료에는 침실을 수면 공간으로 재학습시키는 자극 조절(Stimulus control), 수면 효율을 높이기 위한 수면 제한(Sleep restriction), 근육 이완 요법, 수면 위생 교육 등이 포함된다.
[핵심 요약]
만성 불면증의 First-line treatment는 인지행동치료(CBT-I)임
자극 조절: 졸릴 때만 침대에 눕기, 수면 외 목적으로 침대 사용 금지
수면 제한: 실제 수면 시간에 맞춰 침대에 누워 있는 시간을 제한하여 수면 효율 증진
인지 치료: '오늘 못 자면 내일 망칠 것이다'와 같은 파국적 사고 교정
2022-board2-73
출처: 2022-board2
문제
폐쇄수면무호흡장애의 진단 기준을 2가지 적으시오.
정답: 1) 수면다원검사(PSG)에서 호흡장애지수(RDI)가 5 이상이면서 관련 증상(주간 졸림, 피로, 불면, 코골이 등)이 있는 경우
2) 수면다원검사(PSG)에서 증상 여부와 상관없이 호흡장애지수(RDI)가 15 이상인 경우
해설
국제수면장애분류 3판(ICSD-3)에 따른 폐쇄수면무호흡(OSA)의 진단 기준은 다음과 같다.
수면다원검사상 호흡장애지수(RDI) 또는 무호흡-저호흡지수(AHI)가 시간당 5회 이상이면서, 주간 졸림, 자고 나도 개운하지 않음, 피로, 불면, 수면 중 숨 막힘, 거친 코골이, 수면 중 호흡 중단 관찰 중 하나 이상의 증상이 있거나 고혈압, 기분장애, 인지기능 저하, 관상동맥질환, 뇌졸중, 당뇨 등의 공존 질환이 있는 경우.
증상이나 공존 질환 유무와 상관없이 수면다원검사상 RDI 또는 AHI가 시간당 15회 이상인 경우.
[핵심 요약]
RDI(Respiratory Disturbance Index) = (무호흡 + 저호흡 + RERA) / 총 수면 시간
AHI(Apnea-Hypopnea Index) = (무호흡 + 저호흡) / 총 수면 시간
무호흡: 10초 이상의 기류 정지
저호흡: 10초 이상의 기류 감소와 함께 산소포화도 저하(≥3%) 또는 미세각성 동반
RERA: 무호흡/저호흡 기준에는 미달하나 상기도 저항 증가로 인한 미세각성 발생
2022-board2-74
출처: 2022-board2
문제
50대 여성의 수면질환 진단명과 치료 방법을 각각 쓰시오. (단, 아래 활동기록기(Actigraphy) 결과를 참고하시오.) (각 0.5점)
[문제 그림]
Actigraphy
활동기록기(Actigraphy) 데이터: 가로축은 시간(24시간), 세로축은 날짜를 나타냄. 검은색 막대는 활동량을 의미하며, 활동이 없는 구간(수면)이 주말(금/토 밤)에 오른쪽으로 치우쳐 지연된 양상을 보임.
정답: 1) 지연수면-각성위상장애(Delayed sleep-wake phase disorder), 2) 아침 광치료(또는 저녁 멜라토닌 복용)
해설
활동기록기(Actigraphy)상 주말이나 휴일에는 수면 시작과 종료 시점이 뒤로 밀려 있고, 주중에는 사회적 요구(출근 등)로 인해 수면 부족 상태를 보이나 수면 위상 자체가 지연되어 있는 양상이다. 이는 전형적인 지연수면-각성위상장애(DSPD)의 소견이다.
진단: 지연수면-각성위상장애. 원하는 시간에 잠들기 어렵고(수면개시불면증), 아침에 일어나는 데 심한 어려움을 겪는다.
치료: 위상을 앞당기기(Phase advance) 위해 아침 기상 직후 밝은 빛을 쬐는 광치료를 시행하거나, 원하는 취침 시간 5~7시간 전에 멜라토닌을 복용한다.
[핵심 요약]
DSPD는 청소년 및 젊은 성인에서 흔하며, 일단 잠들면 수면의 질은 정상이다.
광치료 원리: 심부 체온 최저점(Tmin) 이후에 빛을 쬐면 위상 전진(Phase advance), 이전에 쬐면 위상 지연(Phase delay)이 일어난다.
DSPD 환자는 아침 기상 후 1~2시간 동안 고조도 광치료가 권장된다.
멜라토닌은 취침 전이 아닌, 원하는 수면 시간보다 훨씬 이른 저녁 시간(약 5~7시간 전)에 복용하는 것이 위상 전진에 효과적이다.
2022-board2-75
출처: 2022-board2
문제
중증 폐쇄성 수면무호흡으로 CPAP을 사용하고 있지만, 주간 졸림 증상이 개선되지 않고 지속되고 있다. 가능한 원인 2가지를 쓰시오.
정답: 1. 부적절한 압력 설정, 2. 낮은 순응도(Poor adherence), 3. 잘못된 사용 방법(마스크 누출 등), 4. 이비인후과적 폐쇄 요인(비중격 만곡증, 비염 등)
해설
지속양압기(CPAP) 치료에도 주간 졸림증이 지속되는 경우, 가장 먼저 치료 순응도와 적정 압력 유지 여부를 확인해야 한다. 순응도가 낮은 원인으로는 마스크 착용에 따른 피부염, 비염, 비충혈, 공기 누출(mask leak) 등이 있으며, 해부학적으로 비중격 만곡증이나 하비갑개 비대와 같은 이비인후과적 폐쇄 요인이 있을 경우 적정 압력 전달이 방해받아 치료 실패의 원인이 될 수 있다. 또한, 수면다원검사를 통해 설정된 압력이 환자의 상태 변화(체중 증가 등)에 따라 부적절해진 경우에도 증상이 지속될 수 있다.
[핵심 요약]
CPAP 순응도 기준: 일반적으로 하룻밤 4시간 이상, 전체 사용일의 70% 이상 사용 시 순응도가 좋다고 판단함
치료 실패의 주요 원인: 부적절한 압력, 마스크 누출, 코막힘(비염/비중격 만곡), 심리적 거부감
주간 졸림증 지속 시 감별: 불충분한 수면 시간, 동반된 기면증 또는 주기적 사지운동증 확인 필요
2022-board2-76
출처: 2022-board2
문제
79세 여자. 5년 전 발생한 인지 저하가 진행되어 내원하였다. 시행한 뇌 MRI 및 아밀로이드 PET(amyloid PET) 결과는 아래와 같다(T1 관상면 MRI 1컷, 아밀로이드 PET 축상면 4컷 제시됨). 환자의 MRI에서 관찰되는 변화의 원인 병리 2가지를 쓰시오.
[문제 그림]
T1-weighted coronal MRI showing bilateral hippocampal atrophyAmyloid PET axial view 1 showing increased cortical uptakeAmyloid PET axial view 2 showing loss of gray-white matter contrastAmyloid PET axial view 3 showing diffuse tracer retention
정답: β-amyloid(베타-아밀로이드), Tau(타우 단백질)
해설
환자의 MRI에서는 현저한 해마 위축(hippocampal atrophy)이 관찰되며, 아밀로이드 PET 영상에서는 피질 전반에 걸친 섭취 증가로 인해 백질과 피질의 경계가 불분명해진 양성 소견을 보인다. 이는 알츠하이머병(Alzheimer's disease, AD)의 전형적인 소견이다. NIA-AA의 ATN 분류 체계에 따르면, 아밀로이드 PET 양성은 β-amyloid 침착(A)을 의미하며, MRI에서 보이는 신경퇴행성 변화(N) 및 해마 위축은 인산화 타우(T) 및 그로 인한 신경 손상과 밀접한 관련이 있다. 따라서 MRI 변화와 관련된 주요 병리 기전으로 β-amyloid와 Tau를 제시하는 것이 가장 타당하다.
[해설 그림]
Comparison of Amyloid PET negative vs positive scans
[핵심 요약]
ATN 분류 체계: A(Amyloid), T(Tau), N(Neurodegeneration)
Amyloid PET 양성 판독: 피질 섭취 증가로 인한 Gray-white matter contrast 소실 확인
알츠하이머병의 확진 병리: Amyloid plaque 및 Neurofibrillary tangle(Tau)
2022-board2-77
출처: 2022-board2
문제
다음은 의미 변이 전두측두엽치매(Semantic variant primary progressive aphasia, svPPA) 환자의 언어 기능을 평가하는 동영상 내용이다. 환자에게서 나타나는 언어 장애의 명칭은 무엇인가?
[동영상 내용]
제시어: "물에 빠진 생쥐"
환자 반응: "물… [물.에. 빠.진. 쌩.생.쥐]" (음절 단위로 끊어서 읽음)
표면 실독증 (Surface dyslexia)
심부 실독증 (Deep dyslexia)
음운 실독증 (Phonological dyslexia)
시각 실독증 (Visual dyslexia)
순수 실독증 (Pure alexia)
정답: 표면 실독증 (Surface dyslexia)
해설
의미 변이 전두측두엽치매(svPPA) 환자에서 특징적으로 나타나는 언어 장애는 표면 실독증(Surface dyslexia)입니다. 표면 실독증은 단어의 전체적인 의미나 시각적 형태를 인식하여 읽는 '심부 통로(Deep route)'가 손상되어, 글자 하나하나의 음소-철자 규칙에만 의존하여 읽는 '표면 통로(Surface route)'로만 읽게 되는 현상입니다.
영어권에서는 'island'를 [아이슬란드]로 읽는 등 불규칙 단어 오류가 명확하지만, 한글은 불규칙 단어가 적어 연음 법칙이나 구개음화 등을 무시하고 글자 그대로 끊어 읽는 양상(예: '한라산'을 [할라산]이 아닌 [한.라.산]으로 읽음)으로 나타납니다. svPPA의 진단 기준에는 대면 이름대기 장애, 단어 이해력 저하와 함께 표면 실독증/실서증이 포함됩니다.
[핵심 요약]
svPPA 핵심 증상: 대면 이름대기 장애(Anomia), 단일 단어 이해력 저하
svPPA 부수 증상: 표면 실독증/실서증, 사물 지식 손상, 따라말하기 보존, 문법 및 운동 언어 보존
표면 실독증(Surface dyslexia): 의미 체계(Semantics) 및 어휘집(Lexicon) 손상으로 인해 철자-소리 규칙에만 의존하여 읽음
심부 실독증(Deep dyslexia): 의미 착독(Semantic paralexia, '사과'를 '포도'로 읽음)이 특징이며 주로 광범위한 좌측 뇌 손상과 연관
음운 실독증(Phonological dyslexia): 음운 경로 손상으로 비단어(Non-word) 읽기 장애가 특징
2022-board2-78
출처: 2022-board2
문제
60대 환자가 1~2년 전부터 시작된 인지장애와 행동 변화를 주소로 내원하였다. 환자의 MRI 소견이 다음과 같을 때, 환자에게서 나타날 수 있는 증상을 2가지 서술하시오.
[문제 그림]
MRI T1-weighted axial/coronal images showing prominent bilateral prefrontal atrophy and widening of frontal sulci.
정답: 무의지증(Abulia), 충동 조절 장애(Impulse control deficit), 전두엽 실행 기능 장애(Frontal executive dysfunction) 중 2가지
해설
제시된 MRI 영상에서 전두엽(Prefrontal cortex)의 뚜렷한 위축이 관찰됩니다. 전두엽의 세부 부위별 기능 손상에 따른 증상은 다음과 같습니다.
배외측 전두엽(Dorsolateral prefrontal cortex): 계획 수립 및 실행 기능 장애(Executive dysfunction)
내측 전두엽(Medial prefrontal cortex): 무의지증(Abulia) 및 무감동(Apathy)
안와 전두엽(Orbitofrontal cortex): 충동 조절 장애(Impulse control deficit) 및 사회적 부적절 행동
[해설 그림]
Schematic diagram of prefrontal cortex subdivisions: Dorsolateral, Medial, and Orbitofrontal areas.
[핵심 요약]
전두측엽치매(FTD)의 행동변이형(bvFTD) 가능성을 시사하는 MRI 소견임
DLPFC 손상: 추상적 사고, 유연성, 계획 능력 저하
OFC 손상: 탈억제(Disinhibition), 성격 변화, 식탐 변화
ACC/Medial PFC 손상: 자발성 감소 및 무감동
2022-board2-79
출처: 2022-board2
문제
조기 발병 알츠하이머병(Early-onset Alzheimer’s disease, EOAD)의 특징 2가지를 쓰시오.
정답: 1. 비전형적 증상(Non-amnestic symptoms)으로 시작하는 경우가 많음
질병의 진행 속도가 빠름(More aggressive course)
(기타 답안: 내측 측두엽 위축보다 신피질 위축이 두드러짐, 유전적 소인이 강함 등)
해설
조기 발병 알츠하이머병(EOAD)은 65세 이전에 발병하며, 후기 발병 알츠하이머병(LOAD)과 비교하여 다음과 같은 임상적, 신경학적 차이를 보입니다.
임상 양상:
진행 속도가 빠르고 사망률이 높음.
비기억장애 표현형(Non-amnestic variants)의 비율이 높음: 언어 변이(lvPPA), 후방 피질 위축(PCA), 행동/집행기능 장애, 계산불능증, 피질기저증후군 등.
주의력, 집행기능, 실행증, 시공간 능력 저하가 두드러짐.
진단 지연(평균 1.6년) 및 사회경제적 문제(직업 유지, 가족 부양 등)가 큼.
유전 및 병리:
약 10%에서 상염색체 우성 유전(PSEN1, PSEN2, APP 변이)을 보임.
해마 보존(Hippocampal sparing) 경향이 있으며, 내측 측두엽보다 후방 신피질(두정엽, 측두-두정 접합부)의 위축 및 대사 저하가 뚜렷함.
회백질 위축 정도에 비해 타우 단백질(Tau/NFT)의 축적 부하가 더 높음.
[해설 그림]
EOAD와 LOAD의 임상적 특징 비교 표EOAD의 선택적 취약 부위 및 신경망 침범 기전 도식
[핵심 요약]
EOAD는 LOAD에 비해 Hippocampal sparing 양상을 보이는 경우가 많음
비전형적 증상: lvPPA, PCA, Behavioral/Dysexecutive variant 등 포함
유전적 요인: PSEN1(가장 흔함), PSEN2, APP 유전자 변이 확인 필요
신경영상학적 특징: 후두정엽(Posterior parietal) 및 전두-두정 네트워크의 대사 저하
2022-board2-80
출처: 2022-board2
문제
다음 SNSB 결과를 보고 원인 질환 2가지를 쓰시오.
[문제 그림]
SNSB 결과표 1
*- Attention(Digit Span): 저하
Language(K-BNT): 정상 범위
Visuospatial(RCFT copy): 저하*
SNSB 결과표 2
*- Memory(Seoul Verbal Learning Test): Immediate/Delayed Recall 저하, Recognition 보존
Frontal/Executive function: 전반적 저하*
정답: 루이소체 치매(Dementia with Lewy bodies, DLB), 혈관성 치매(Vascular dementia, VaD), 우울성 가성치매(Depressive pseudodementia) 중 2가지
해설
SNSB 결과상 K-BNT(언어 능력)는 비교적 유지되고 있으나, 주의집중력, 시공간 능력, 집행 기능에서 전반적인 저하를 보인다. 기억력 영역에서는 즉각 회상(Immediate recall)과 지연 회상(Delayed recall)은 저조하지만, 재인(Recognition) 기능은 보존된 '인출 실패(Retrieval failure)' 양상을 보인다. 이는 저장 장애(Storage failure)가 주된 특징인 알츠하이머병(AD)보다는 전두엽-피질하 회로의 기능 저하를 시사한다. 따라서 피질하 치매 양상을 보이는 루이소체 치매, 혈관성 치매, 혹은 우울성 가성치매가 적절한 진단이다.
[핵심 요약]
알츠하이머병(AD): 저장 장애(Storage failure)로 인해 재인(Recognition) 점수도 함께 저하됨.
피질하 치매(Subcortical Dementia): 인출 실패(Retrieval failure) 양상으로, 힌트나 재인 시 성적이 향상됨.
루이소체 치매(DLB): 주의력, 시공간 기능, 집행 기능의 저하가 두드러지며 기억력은 상대적으로 보존되거나 인출 장애 양상을 보임.
혈관성 치매(VaD): 병변 위치에 따라 다양하나 주로 집행 기능 저하와 인출 장애가 흔함.
2022-board2-81
출처: 2022-board2
문제
급속진행치매(rapidly progressive dementia)의 원인 두 가지를 기술하시오.
정답: 프리온병(CJD), 자가면역 뇌병증(Hashimoto 뇌병증 등), 감염성 질환(HIV, 매독 등), 혈관 질환, 대사성 질환 중 2가지
해설
급속진행치매(RPD)는 수주에서 수개월 이내에 급격히 진행하는 인지 기능 저하를 특징으로 합니다. 감별 진단을 위해 'VITAMINS' mnemonic을 활용할 수 있습니다.
프리온병: Creutzfeldt-Jakob disease (CJD)
자가면역 질환: 자가면역 뇌염, Hashimoto 뇌병증, 중추신경계 혈관염
감염 질환: 바이러스성 뇌염(HSV, HIV), 매독, 진균성 뇌수막염
대사/독성: 비타민 B12 결핍, Wernicke 뇌병증, 간성 혼수, 중금속 중독
혈관 질환: 다발성 뇌경색, 뇌정맥혈전증
종양: 중추신경계 림프종, 신경교종증(Gliomatosis cerebri)
[해설 그림]
급속진행치매의 원인 분류표VITAMINS Mnemonic을 이용한 RPD 감별 진단 알고리즘
[핵심 요약]
RPD의 가장 대표적인 원인은 CJD이나, 치료 가능한(reversible) 원인을 먼저 배제하는 것이 중요함
정답: 고혈압, 흡연 (이외에도 두부 외상, 알코올 남용, 당뇨병, 비만, 낮은 교육 수준, 청력 소실, 우울증, 신체 활동 부족, 사회적 고립, 대기 오염 중 2가지 선택 가능)
해설
치매의 위험 인자 중 조절 가능한 요인은 전체 치매 발생의 약 40%를 차지한다. Lancet Commission(2020) 보고서에 따르면 생애 주기별로 교육 수준(초기), 청력 소실, 두부 외상, 고혈압, 음주, 비만(중기), 흡연, 우울증, 사회적 고립, 신체 활동 부족, 공기 오염, 당뇨병(후기) 등이 주요 교정 가능 인자로 제시되었다. 국내 신경학 교과서에서도 알츠하이머병 및 혈관성 치매의 공통 위험 인자로 고혈압, 당뇨, 흡연, 비만, 이상지질혈증 등 혈관성 요인과 생활 습관 교정을 강조하고 있다.
[해설 그림]
Lancet Commission 2020: Life-course model of 12 potentially modifiable risk factors for dementia
그림 설명: 생애 주기별 치매 위험 인자를 나타낸 도표. 초기(교육), 중기(청력 소실, 두부 외상, 고혈압, 음주, 비만), 후기(흡연, 우울증, 사회적 고립, 신체 활동 부족, 대기 오염, 당뇨병)로 구분하여 각 인자의 기여도를 퍼센트로 표시함.
[핵심 요약]
Lancet Commission 2020: 12가지 교정 가능한 위험 인자 제시(전체 치매 기여도 약 40%)
중기(45~65세) 가장 큰 위험 인자: 청력 소실(Hearing loss)
노년기(65세 이상) 주요 위험 인자: 흡연, 우울증, 사회적 고립, 신체 활동 부족, 대기 오염, 당뇨병
혈관성 위험 인자(고혈압, 당뇨, 이상지질혈증)의 철저한 관리는 알츠하이머병 진행 억제에도 필수적임
2022-board2-83
출처: 2022-board2
문제
37세 남자가 근위약으로 내원하였다. 약 6개월 전 상기도 감염 이후 팔다리의 근위약이 발생하여 면역글로불린 치료를 받았다. 3개월 전부터 다시 양측 상하지의 대칭적인 근위약이 발생하였다. 진찰상 심부건반사가 감소해 있었다. 뇌척수액 검사에서 세포수 증가 없이 단백질만 상승된 소견(albuminocytologic dissociation)이 보였다. 내원하여 시행한 신경전도검사 결과는 아래와 같다. 신경전도검사에서 확인되는 이상 소견 2가지를 쓰시오.
| Motor | Latency (ms) | CMAP (mV) | NCV (m/s) |
| :--- | :---: | :---: | :---: |
| Median | | | |
| Wrist | 4.5 | 6.8 | - |
| Elbow | 12.0 | 0.4 | 26.1 |
| Axilla | 14.0 | 0.3 | 22.0 |
| Ulnar | | | |
| Wrist | 3.8 | 5.8 | - |
| Elbow | 13.0 | 1.2 | 20.0 |
| Axilla | 17.0 | 0.8 | 26.0 |
| Tibial | | | |
| Ankle | NP | - | - |
| Knee | 14.8 | 1.3 | 22.0 |
| Peroneal | | | |
| Fibular | 4.9 | 3.3 | - |
| Popliteal | 14.1 | 0.9 | 21.0 |
[문제 그림]
신경전도검사 파형
Median Nerve (Motor):** Wrist 자극 시에는 정상적인 파형이 관찰되나, Elbow 및 Axilla 자극 시 진폭(Amplitude)이 현저히 감소하고 파형이 넓어지는 시간적 분산(Temporal dispersion) 및 전도차단(Conduction block) 소견이 관찰됨.
Ulnar Nerve (Motor): Median nerve와 유사하게 근위부 자극 시 진폭 감소 및 잠복기 연장이 관찰됨.
정답: 전도차단(Conduction block), 신경전도속도 감소(Slowed NCV)
해설
환자는 6개월 전 길랑-바레 증후군(GBS)과 유사한 증상으로 치료받은 후, 3개월 전부터 다시 대칭적인 근위약과 심부건반사 저하가 나타났다. 뇌척수액의 단백세포해리 소견과 8주 이상의 병과를 고려할 때 만성 염증성 탈수초 다발신경병증(CIDP)을 시사한다. 신경전도검사 표를 분석하면 다음과 같은 탈수초 소견이 관찰된다.
전도차단(Conduction block): Median nerve에서 wrist(6.8mV) 대비 elbow(0.4mV)의 CMAP 진폭이 50% 이상 급격히 감소하였다.
신경전도속도(NCV) 감소: 모든 신경에서 NCV가 20~26m/s 수준으로 정상(통상 40~50m/s 이상)보다 현저히 저하되어 있다.
원위부 잠복기(Terminal Latency) 연장: Median nerve(4.5ms) 등에서 연장 소견을 보인다.
