환자는 감염 후 발생한 대칭적인 사지 근위약 및 원위부 감각 저하를 보였으며, 초기 면역글로불린 치료 후 호전되었다가 다시 재발하는 경과를 보였습니다. 신경전도검사(NCV)에서 탈수초(demyelinating) 소견이 관찰되고, 증상이 2개월 이상 지속되거나 재발하는 양상은 만성 염증 탈수초 다발 신경병증(CIDP)의 전형적인 특징입니다. 길랑-바레 증후군(GBS)과 유사하나, 8주 이상의 진행 기간 또는 재발성 경과를 통해 감별할 수 있습니다. 뇌척수액 검사상 알부민세포해리(albuminocytologic dissociation)가 나타날 수 있습니다.
[핵심 요약]
CIDP의 진단 기준: 8주(2개월) 이상의 점진적 진행 또는 재발성 경과
임상 특징: 대칭적인 근위부 및 원위부 근력 저하, 심부건반사 소실
전기생리검사: 신경전도속도 저하, 전도 차단(conduction block), 시간 분산(temporal dispersion) 등 탈수초 소견
치료: 스테로이드, 면역글로불린(IVIG), 혈장교환술 (GBS와 달리 스테로이드에 반응함)
2022-board2-85
출처: 2022-board2
문제
50세 여성이 수개월 전부터 시작된 양발 저림 증상으로 내원하였다. 양측 발목 이하의 감각 저하가 점차 악화되는 양상이며, 발목 심부건반사가 소실되어 있었다. 신경전도검사상 다발말초신경병증 소견이 확인되었다. 감별 진단을 위한 검사 방법 두 가지를 쓰시오.
정답: 정량적 감각 검사(QST), 자율신경 기능 검사 (또는 피부 생검, 유발전위검사 등)
해설
다발말초신경병증(Polyneuropathy)이 의심되는 환자에서 신경전도검사(NCS)를 통해 병변을 확인한 후, 추가적인 감별 및 정밀 진단을 위해 시행할 수 있는 검사들이다.
정량적 감각 검사(Quantitative Sensory Testing, QST): 통증 및 감각 이상의 정도를 객관적으로 측정하며, 특히 소섬유 신경병증(Small fiber neuropathy) 진단에 유용하다.
자율신경 기능 검사(Autonomic Function Test): 자율신경계 침범 여부를 정량적으로 평가한다.
피부 생검(Skin biopsy): 표피 신경 밀도(Epidermal nerve fiber density)를 측정하여 소섬유 신경병증을 확진하는 데 사용된다.
유발전위검사(Evoked Potential): 신경계의 반응 속도를 측정하여 전도 장애를 평가한다.
[핵심 요약]
다발말초신경병증의 가장 흔한 원인은 당뇨병성 신경병증이다.
신경전도검사는 대섬유(Large fiber) 기능을 주로 평가하므로, 소섬유 신경병증이 의심될 때는 QST나 피부 생검이 필수적이다.
심부건반사 소실은 전형적인 말초신경 병변(LMN lesion)의 징후이다.
2022-board2-86
출처: 2022-board2
문제
50세 남성이 건강검진상 크레아틴키나아제(creatine kinase, CK)가 상승되어 내원하였다. 근력은 정상이었다. CK 상승을 유발할 수 있는 신경근육질환 외의 원인 두 가지를 쓰시오.
정답: 과도한 운동, 외상, 근육경련, 전신발작, 약물(스타틴 등), 갑상선 기능 저하증 중 2가지
해설
무증상 CK 상승(Asymptomatic hyperCKemia)은 신경근육질환 외에도 다양한 비신경학적 원인에 의해 발생할 수 있습니다. 대표적으로 격렬한 운동, 근육 주사, 외상, 수술 등이 있으며, 내분비 질환(갑상선 기능 저하증, 부갑상선 기능 저하증)이나 약물(스타틴, 항정신병 약물) 복용 시에도 상승할 수 있습니다. 또한 인종적 차이나 생리적 변동에 의해서도 정상 범위를 상회할 수 있습니다.
[해설 그림]
무증상 CK 상승의 원인 분류 표
*표 내용 요약:
Physiologic/Recreational: 인종(흑인), 남성, 격렬한 운동, 근육 주사.
Neurological/Other: 전신발작, 악성고열증(Malignant hyperthermia), 거대 CK 혈증(Macro-CKemia).*
[핵심 요약]
격렬한 운동 후에는 CK가 정상의 10배 이상 상승할 수 있으며, 대개 7~10일 이내에 정상화됨
갑상선 기능 저하증은 근육 증상이 없더라도 CK 상승을 유발하는 흔한 대사성 원인임
스타틴(Statin) 계열 약물은 근육병증 없이도 경미한 CK 상승을 일으킬 수 있음
전신발작(Generalized seizure) 후에는 근육의 과도한 수축으로 인해 CK가 급격히 상승함
2022-board2-87
출처: 2022-board2
문제
40세 여성 환자가 한쪽 이마에 땀이 나지 않는 증상으로 내원하였다. 다음은 추가 검사를 시행한 결과이다. 환자의 안구에서 관찰될 수 있는 증상으로 알맞은 것 2가지는?
[문제 그림]
Iodine-starch test 결과 사진. 얼굴의 한쪽(우측)은 검게 변하여 정상적인 발한을 보이나, 반대쪽(좌측)은 변색되지 않아 무한증이 있음을 보여줌.
안검하수(Ptosis)
축동(Miosis)
산동(Mydriasis)
안구돌출(Exophthalmos)
안구건조(Xerophthalmia)
정답: 안검하수(Ptosis), 축동(Miosis)
해설
지문의 사진은 요오드-녹말 검사(Iodine-starch test, Minor test) 결과로, 한쪽 얼굴에 발한이 일어나지 않는 무한증(Anhidrosis)을 보여준다. 일측성 무한증과 함께 안구 증상이 동반될 수 있는 대표적인 질환은 호너 증후군(Horner syndrome)이다. 호너 증후군은 교감신경 경로의 차단으로 인해 발생하며, 삼징후(Triad)로 안검하수(Ptosis), 축동(Miosis), 무한증(Anhidrosis)이 나타난다. 때때로 안구 함몰(Enophthalmos)이 동반되기도 한다.
[해설 그림]
호너 증후군의 기전과 증상을 설명하는 모식도. 교감신경 경로와 함께 안검하수, 축동이 나타난 눈의 모습이 묘사됨.
[핵심 요약]
호너 증후군(Horner syndrome)의 3대 증상: Ptosis, Miosis, Anhidrosis
히라야마병(Hirayama disease)은 주로 10~20대 젊은 남성에게 발생하는 양성국소근위축증(Benign focal amyotrophy)의 일종입니다. 경추를 굴곡시켰을 때 후방 경막 낭(posterior dural sac)이 전방으로 이동하면서 척수를 압박하여 하부 경추(C5-T1)의 전각 세포에 허혈성 손상을 유발하는 것이 기전으로 알려져 있습니다. 임상적으로는 한쪽 또는 양쪽 상지 원위부의 비대칭적인 근위축과 근력 약화가 나타나며, 감각 저하는 동반되지 않는 것이 특징입니다. MRI 검사 시 목을 숙인 상태(flexion)에서 촬영하면 경막의 전방 이동과 정맥총의 확장을 관찰할 수 있습니다. 대개 1~3년 정도 진행하다가 멈추는 양호한 예후를 보입니다.
[해설 그림]
해설 이미지
* 경추 굴곡 MRI 모식도 및 실제 영상: 목을 숙였을 때 후방 경막 낭이 앞쪽으로 당겨지면서 척수(spinal cord)가 눌리는 기전을 보여줌.
[핵심 요약]
주로 10~20대 젊은 남성에서 호발
상지 원위부(손, 전완부)의 비대칭적 근위축 및 근력 약화 (C5-T1 분절)
감각 장애나 추체로 징후(pyramidal sign)는 없음
경추 굴곡 MRI(Flexion MRI)에서 경막의 전방 이동 및 후방 정맥총 확장 확인
치료: 경추 보조기(cervical collar) 착용을 통해 목 굴곡 제한
2022-board2-89
출처: 2022-board2
문제
60대 남성, 2개월 전부터 발생한 보행장애로 내원하였다. 10년 전 위암으로 인해 위절제술을 받은 병력이 있다. MRI 영상에서 다음과 같은 소견이 보였을 때 적절한 진단명은?
위절제술 병력이 있는 환자에서 발생한 보행장애와 MRI상 경추 척수의 후기둥(dorsal column) 및 외측기둥(lateral column)의 고신호강도는 비타민 B12 결핍에 의한 아급성 연합변성(SCD)을 시사합니다. 위절제술은 내인자(intrinsic factor) 결핍을 유발하여 비타민 B12 흡수 장애를 일으킵니다. 이로 인해 고유감각 및 진동감각 소실(후기둥 침범)과 경직성 마비 및 상위운동신경원 징후(외측기둥 침범)가 나타납니다. 치료로는 비타민 B12(cobalamin)를 근육 주사하며, 증상 발현 후 3개월 이내에 치료를 시작하는 것이 예후에 중요합니다.
[해설 그림]
척수 단면도: 후기둥(Dorsal column)과 외측기둥(Lateral column)의 변성 부위 도식화SCD의 주요 침범 부위 및 임상 양상 요약표
감별 진단: 구리 결핍 척수병증(MRI 소견 유사), AIDS 척수병증, 산화질소(N2O) 노출
2022-board2-90
출처: 2022-board2
문제
다음 영상에서 관찰되는 운동장애 양상 2가지를 쓰시오.
(영상 설명: 젊은 여성 환자가 서 있는 모습. 앞모습과 뒷모습이 모두 촬영됨.)
정답: 근간대경련(Myoclonus), 근긴장이상(Dystonia)
해설
해당 영상은 근간대경련-근긴장이상 증후군(Myoclonus-Dystonia Syndrome, MDS) 환자의 증상을 보여줍니다.
근간대경련(Myoclonus): 짧고 전기 충격과 같은 형태의 불수의 운동으로, '번개 같은 움찔거림(lightning-like jerk)'이 특징입니다. 주로 상지나 몸통, 목 부위의 축성 근육에 나타나며 활동 시 악화될 수 있습니다.
근긴장이상(Dystonia): 지속적인 근육 수축으로 인해 신체 일부가 꼬이거나 반복적인 운동, 혹은 비정상적인 자세를 보이는 상태입니다. MDS에서는 목근긴장이상(Cervical dystonia)이나 필기경련(Writer's cramp)이 흔하게 동반됩니다.
이 증후군은 상염색체 우성으로 유전되는 경우가 많으며, ε-sarcoglycan(SGCE) 유전자 변이(DYT11)가 대표적인 원인입니다. 특징적으로 알코올이나 벤조디아제핀 섭취 시 증상이 현저히 완화되는 경향이 있습니다.
[해설 그림]
MDS 환자의 상지 및 체간 근간대경련 양상을 설명하는 텍스트 이미지근간대경련-근긴장이상 증후군의 유전적 특징 및 알코올 반응성을 설명하는 텍스트 이미지
[핵심 요약]
근간대경련-근긴장이상 증후군(MDS)의 핵심 유전자: SGCE (DYT11)
증상 발현 시기: 주로 아동기 또는 청소년기
특징적 완화 인자: 알코올(Alcohol-responsive)에 의해 증상이 호전됨
동반 증상: 강박장애, 공황장애, 불안 등 정신과적 증상이 빈번함
감별 진단: 본태떨림(Essential tremor)과 유사할 수 있으나 비정상적 자세 유무로 감별
2022-board2-91
출처: 2022-board2
문제
68세 남자가 하루 전부터 시작된 불수의 운동으로 내원하였다. 동영상에서 관찰되는 이상 운동의 명칭과 원인 질환 1가지를 서술하시오. (동영상, 주관식)
정답: 이상 운동: 편측무도증(Hemichorea) 또는 편측도리깨질(Hemiballism) / 원인 질환: 비케톤고혈당증(Non-ketotic hyperglycemia), 뇌경색(Subthalamic nucleus infarction)
해설
동영상에서 환자는 왼쪽 상하지에 불수의적인 운동을 보이고 있다. 상지는 근위부의 큰 진폭을 보이는 도리깨질(Ballism) 양상이며, 하지는 무도증(Chorea) 양상이 관찰되는 편측무도-도리깨질(Hemichoreo-ballism) 상태이다. 급성으로 발생하는 편측 무도증의 가장 흔한 원인은 혈관성 병변(특히 시상하핵 뇌경색)과 대사성 원인인 비케톤고혈당증(Non-ketotic hyperglycemia)이다. 비케톤고혈당증에 의한 경우 MRI T1 강조영상에서 반대쪽 조가비핵(Putamen)의 고신호강도가 특징적으로 나타난다.
[해설 그림]
뇌 MRI T1 강조영상에서 우측 조가비핵(Putamen) 부위에 고신호강도(High signal intensity)가 관찰되는 소견. 이는 비케톤고혈당증에 의한 편측무도증의 전형적인 영상 의학적 특징임.
[핵심 요약]
편측도리깨질(Hemiballism)은 주로 반대측 시상하핵(Subthalamic nucleus)의 병변으로 발생한다.
비케톤고혈당증(Non-ketotic hyperglycemia)은 노인에서 급성 편측무도증을 일으키는 대표적인 대사성 원인이다.
당뇨병성 선조체병증(DM striatopathy) 시 MRI T1 영상에서 기저핵 고신호강도가 관찰되며, 혈당 교정 시 증상이 호전된다.
Chorea는 원위부 위주의 불규칙한 움직임, Ballism은 근위부 위주의 격렬하고 큰 진폭의 움직임이 특징이다.
2022-board2-92
출처: 2022-board2
문제
남성 72세, 1년 전부터 시작된 보행장애를 주소로 내원하였다. 의자에서 일어나도록 하였을 때 동영상에서 다음과 같은 소견이 관찰되었다. 질환의 초기부터 상기 증상을 보일 수 있는 감별 진단 두 가지는? (동영상, 주관식)
정답: 진행핵상마비(PSP), 다계통위축(MSA), 원발진행동결보행(PPFG) 중 2가지
해설
동영상에서 관찰되는 소견은 보행동결(Freezing of Gait, FOG)로, 발이 바닥에 붙은 듯이 떨어지지 않는 현상(Magnetic gait)과 보행 시작 시의 주저함(Initiation hesitation)이 특징적이다. 보행동결은 파킨슨병(PD)에서도 흔히 나타나지만, 대개 병이 어느 정도 진행된 후에 발생한다. 반면, 질환의 초기부터 보행동결이 두드러지는 경우에는 비전형 파킨슨 증후군(Atypical Parkinsonism)인 진행핵상마비(PSP), 다계통위축(MSA), 피질기저핵변성(CBD) 등을 우선적으로 고려해야 한다. 또한, 다른 파킨슨 증상 없이 보행동결이 주증상으로 나타나는 원발진행동결보행(Primary Progressive Freezing of Gait, PPFG)도 중요한 감별 진단이다.
[핵심 요약]
보행동결(FOG): 보행 시작, 방향 전환, 좁은 공간 통과 시 발이 지면에 붙어 움직이지 못하는 현상
파킨슨병(PD)에서의 FOG: 대개 유병 기간이 4~5년 이상 경과한 후 발생
초기 FOG 시 의심 질환: PSP, MSA, PPFG, 정상압수두증(NPH), 혈관성 파킨슨증
원발진행동결보행(PPFG): 초기부터 보행동결이 나타나며, 3년 이내 낙상, 5년 이내 독립 보행 불가 등의 예후를 보임
2022-board2-93
출처: 2022-board2
문제
75세 남자 환자가 하루 전부터 다음과 같은 불수의운동을 보이고 있다.
1) 이에 해당하는 운동 증상을 쓰시오.
2) 원인 감별을 위해 필요한 혈액 검사를 1가지 쓰시오.
[문제 그림]
환자가 양팔을 앞으로 뻗고 손등을 몸 쪽으로 젖힌 자세에서 손목이 간헐적으로 아래로 처지는 모습을 보여주는 동영상 캡처
정답: 1) 자세고정불능증 (Asterixis 또는 Negative myoclonus)
2) 혈액 암모니아(Ammonia) 또는 BUN/Cr
해설
환자가 양손을 들고 있을 때 중간중간 근긴장도가 갑자기 소실되며 손이 아래로 떨어지는 양상은 전형적인 자세고정불능증(Asterixis)의 소견입니다. 이는 생리학적으로 음성 근간대경련(Negative myoclonus)에 해당합니다. 주로 대사성 뇌병증(Metabolic encephalopathy)에서 관찰되며, 대표적인 원인으로는 간성 뇌병증(Hepatic encephalopathy)에 의한 암모니아 상승, 신부전(Renal failure)에 의한 요독증(Uremia) 등이 있습니다. 따라서 원인 확인을 위해 혈액 암모니아 수치나 신기능 검사(BUN/Cr)가 필요합니다.
[해설 그림]
Myoclonus의 분류 체계를 보여주는 도표. 생리학적 기전에 따라 양성(Positive)과 음성(Negative)으로 나뉘며, Asterixis가 Negative myoclonus의 대표적 예시로 포함됨
[핵심 요약]
Asterixis는 근육의 수축이 유지되지 못하고 일시적으로 중단되어 발생하는 '음성 근간대경련'의 일종임
대사성 뇌병증(간, 신장, 폐부전 등) 및 약물 독성에서 흔히 발생함
전기생리학적 검사(Surface EMG) 시 근활동의 일시적 중단(Silent period)이 관찰됨
양측성으로 나타나는 경우가 흔하며, 일측성인 경우 반대측 시상(Thalamus)이나 두정엽(Parietal lobe) 병변을 의심함
2023-board2-1
출처: 2023-board2
문제
다음 그림에서 설명하는 통증 기전은 무엇인가?
[문제 그림]
Mechanical Allodynia Mechanism
그림 설명: Aβ 섬유와 C 섬유가 척수 후각으로 들어오는 경로를 보여주며, 기계적 자극이 통증으로 변환되는 중추 감작 기전을 도식화함.
Paresthesia
Hyperesthesia
Hyperalgesia
Thermal allodynia
Mechanical allodynia
정답: Mechanical allodynia
해설
그림은 정상적으로는 통증을 유발하지 않는 가벼운 기계적 자극(Aβ 섬유)이 척수 후각(Dorsal horn) 내의 신경 가소성 변화나 억제성 개재세포의 기능 상실로 인해 통증 전달 경로로 유입되어 통증으로 인식되는 기계적 이질통(Mechanical allodynia)의 기전을 보여준다. 이질통(Allodynia)은 통상적으로 통증을 일으키지 않는 자극에 의해 통증을 느끼는 상태를 의미한다.
신경손상 후 척수 후각의 세포구축(cytoarchitecture) 변화로 인해, 정상적으로는 제3판과 제4판에 종지하던 Aβ 신경섬유가 제1판과 제2판으로 파고들어 가면서 발생하는 현상은?
Paresthesia
Hyperesthesia
Hyperalgesia
Thermal allodynia
Mechanical allodynia
정답: Mechanical allodynia
해설
신경병증성 통증에서 무해자극통증(allodynia)이 발생하는 주요 기전 중 하나는 척수 후각의 가소성 변화이다. 정상 상태에서 촉각 등 무해한 기계적 자극을 전달하는 Aβ 저역치 기계수용기 신경섬유는 주로 척수 후각의 제3, 4판에 종지한다. 그러나 신경 손상이 발생하면 이러한 Aβ 섬유들이 통각 전담 구역인 제1, 2판(교양질)으로 발아(sprouting)하여 들어가게 된다. 이로 인해 가벼운 접촉이나 문지름 같은 무해한 기계적 자극이 통각 경로를 활성화하게 되어 이질통(mechanical allodynia)을 유발한다.
[해설 그림]
해설_이미지_1
척수 후각의 신경세포 구성 설명: 제1판과 제5판의 통각특이신경세포 및 광범위역동신경세포(WDR)의 입력 경로 기술.
해설_이미지_2
신경병증성 통증 기전 설명: 신경 손상 시 Aβ 신경섬유가 제1판과 제2판으로 파고들어 무해자극통증(allodynia)을 유발한다는 내용 포함.
면역저하자(신장이식 후 면역억제제 복용)에서 발생한 중추신경계 감염 증례이다. 뇌 MRI(B)에서 기저핵(Basal ganglia) 부위의 다발성 가성낭종(pseudocysts) 소견이 관찰되는데, 이는 Cryptococcus neoformans 감염의 전형적인 특징인 'Soap bubble appearance'이다. 또한 피부 사진(A)에서 보이는 전신적인 결절성 병변이나 전염성 연속종(molluscum contagiosum)과 유사한 피부 병변은 파급성 크립토코쿠스증(disseminated cryptococcosis)에서 나타날 수 있다. 따라서 원인균은 Cryptococcus이다.
[해설 그림]
크립토코쿠스증의 임상 양상 설명 도표기저핵 부위의 Soap bubble appearance 확대 사진Cryptococcus의 병리 기전 및 영상 소견 비교
[핵심 요약]
Cryptococcus neoformans는 면역저하자에서 수막염을 일으키는 가장 흔한 진균임
MRI 특징: Virchow-Robin space를 따라 형성된 가성낭종(Soap bubble appearance), 주로 기저핵 침범
피부 소견: 파급성 감염 시 구진, 결절, 궤양 또는 전염성 연속종 유사 병변 가능
진단: 뇌척수액(CSF) India ink 염색, Cryptococcal antigen 검사
치료: Amphotericin B + Flucytosine 병용 후 Fluconazole 유지 요법
2023-board2-3
출처: 2023-board2
문제
30세 여자가 출산 3개월 후부터 지속되는 왼쪽 손목 통증으로 내원하였다. 손목을 돌릴 때 통증이 심해지는 양상이었다. 이 질환과 관련된 힘줄은?
[문제 그림]
손목 엄지 쪽 통증 부위를 나타내는 해부학적 모식도
Extensor pollicis brevis
Abductor pollicis brevis
Extensor pollicis longus
Extensor carpi radialis brevis
Extensor carpi radialis longus
정답: 1
해설
출산 후 여성에게 흔히 발생하는 손목 통증과 엄지손가락 쪽의 통증은 드퀘르벵 증후군(De Quervain syndrome)의 전형적인 임상 양상이다. 이는 손목의 제1 신전 구획(1st extensor compartment)을 통과하는 힘줄들의 협착성 건막염으로 발생한다. 해당 구획을 통과하는 두 개의 힘줄은 단무지외전근(Abductor pollicis longus, APL)과 단무지신근(Extensor pollicis brevis, EPB)이다. 보기 중 EPB가 포함되어 있으므로 정답은 1번이다.
62세 여자 환자가 만성 요통으로 내원하였다. 요추 단순 방사선 사진(X-ray)의 사위상(oblique view)에서 다음과 같은 소견이 관찰되었을 때 판독으로 옳은 것은?
[문제 그림]
요추 사위상(Oblique view)에서 pars interarticularis의 결손이 관찰되는 X-ray 영상
Spondylosis
Spondylolysis
Spondylolisthesis
Avulsion fracture
Normal facet joint
정답: Spondylolysis
해설
요추 사위상(oblique view)에서 척추궁판 사이 부위(pars interarticularis)의 결손이 관찰된다. 이는 '스카티 개 목줄 징후(Scotty dog sign)'로 불리며, 척추분리증(spondylolysis)의 전형적인 방사선학적 소견이다.
[해설 그림]
Scotty dog sign의 해부학적 구조 설명도. Pars interarticularis의 결손 부위를 목줄로 표시함
[핵심 요약]
Scotty dog sign: Oblique view에서 강아지 형상의 목 부위(pars interarticularis)가 끊어져 보이는 현상
Spondylolysis: 주로 L5에서 가장 흔하게 발생하며, 반복적인 과신전 손상과 연관됨
Spondylolisthesis: 분리증이 진행되어 상위 척추체가 하위 척추체에 대해 전방으로 미끄러진 상태
Scotty dog 구성 요소: 귀(superior articular process), 코(transverse process), 눈(pedicle), 앞다리(inferior articular process), 몸통(lamina)
2023-board2-5
출처: 2023-board2
문제
28세 남자, 교통사고로 인한 머리 외상으로 치료 중이다. 입원 9일째 갑자기 발열, 혈압 상승, 발한, 의식 저하가 발생하였다. 현재 투약 중인 약물은 oxycodone 10mg q8hr, mosapride 1t q8hr, pantoprazole 20mg q24hr이다. 원인으로 가장 적절한 것은?
[문제 그림]
뇌 CT 영상: 외상성 뇌손상 소견으로 광범위한 뇌부종 및 다발성 뇌좌상이 관찰됨.
Septic shock
Oxycodone toxicity
Malignant hyperthermia
Neuroleptic malignant syndrome
Paroxysmal autonomic instability with dystonia (PAID)
정답: 5
해설
심한 외상성 뇌손상(TBI) 후 발생하는 발작성 교감신경 과활성 증후군(Paroxysmal Sympathetic Hyperactivity, PSH)에 대한 증례이다. 과거에는 PAID(Paroxysmal autonomic instability with dystonia)로도 불렸다. 주요 증상으로는 빈맥, 고혈압, 빈호흡, 발열, 발한 및 특징적인 이상 운동(근긴장이상, 강직)이 나타난다. 패혈증(Septic shock)과 달리 혈압이 상승하는 것이 특징이며, 악성 고열증이나 신경이완제 악성 증후군을 유발할 만한 약물 노출력이 뚜렷하지 않은 상황에서 뇌손상 기왕력이 있는 환자에게 발생 시 우선적으로 고려해야 한다.
치료: 교감신경 차단제(Propranolol), 가바펜틴(Gabapentin), 마약성 진통제(Morphine), 벤조디아제핀 등
2023-board2-6
출처: 2023-board2
문제
무릎신전반사(knee jerk reflex)에서 상위운동신경원(upper motor neuron, UMN) 병변 시 반사가 항진되는 것과 관련이 깊은 섬유는? (단, 그림의 '가~라'는 근육 및 힘줄에 연결된 서로 다른 신경 섬유를 나타낸다.)
[문제 그림]
무릎신전반사의 반사궁 모식도. 망치로 무릎 인대를 칠 때 대퇴사두근의 신전과 척수 분절을 통한 반사 경로를 보여줌.근육과 근방추의 신경 지배 구조. 방추외근육세포와 방추내근육세포에 연결된 알파 및 감마 운동신경, 감각신경(Ia, II)의 모식도.
가 (무수신경섬유)
나 (무수신경섬유)
다 (유수신경섬유)
라 (유수신경섬유, 근방추의 민감도를 조절)
정답: 라
해설
무릎신전반사와 같은 심부건반사(DTR)의 항진은 상위운동신경원(UMN) 억제 기능의 상실로 인해 발생합니다. 반사궁의 민감도를 결정하는 핵심 요소는 감마운동신경(gamma motor neuron)입니다. 감마운동신경은 근방추(muscle spindle) 내의 방추내근육세포(intrafusal fiber)를 수축시켜 근방추의 민감도를 조절합니다. UMN 병변 시 감마운동신경에 대한 억제가 풀리면서 과도하게 활성화되고, 이로 인해 근방추가 작은 신전에도 민감하게 반응하여 반사가 항진(spasticity)됩니다. 보기에서 '라'는 근방추 혹은 힘줄 부위와 연관되어 민감도를 조절하는 유수신경섬유(Aγ)를 지칭하는 것으로 판단됩니다.
[핵심 요약]
상위운동신경원(UMN) 증후군: 반사 항진, 경직(spasticity), 바빈스키 징후 양성
감마운동신경(Gamma motor neuron): 근방추의 민감도를 조절하며, UMN에 의해 하향 조절됨
알파운동신경(Alpha motor neuron): 실제 근육 수축(extrafusal fiber)을 담당
Ia 구심성 섬유: 근방추에서 감지된 신전 신호를 척수로 전달하는 빠른 유수신경
2023-board2-7
출처: 2023-board2
문제
(Moyamoya 병 MRA 사진 제시) 환자의 RNF213 유전자와 관련하여 모야모야 혈관(moyamoya vessel)에서 얇아짐(thinning)이 일어나는 구조물은 무엇인가?
[문제 그림]
Intima
Media
Adventitia
Smooth muscle
Internal elastic lamina
정답: Media
해설
모야모야병(Moyamoya disease)의 병리적 특징은 원위부 내경동맥(distal ICA)의 협착 부위에서 나타나는 혈관벽의 변화이다. 주요 소견으로는 내막(intima)의 섬유세포성 증식으로 인한 두꺼워짐(fibrocellular thickening), 내탄력판(internal elastic lamina)의 불규칙한 굴곡, 그리고 중막(media)의 얇아짐(medial thinness/attenuation)이 관찰된다. 또한 혈관의 외경(outer diameter) 자체가 감소하는 양상을 보인다.
[핵심 요약]
RNF213 유전자: 동아시아 모야모야병 환자에서 가장 중요한 감수성 유전자(susceptibility gene)
다음 중 경동맥 초음파(Carotid sonography) 검사 시 사용하는 탐촉자(Probe)로 가장 적절한 것은?
위상 배열 탐촉자 (Phased array probe)
선형 탐촉자 (Linear probe)
볼록형 탐촉자 (Curvilinear probe)
섹터 탐촉자 (Sector probe)
강내 탐촉자 (Endocavitary probe)
정답: 2
해설
경동맥 초음파는 체표면 근처에 위치한 혈관을 고해상도로 관찰해야 하므로, 고주파수를 사용하는 선형 탐촉자(Linear probe)를 사용한다. 선형 탐촉자는 평행한 초음파 빔을 발사하여 직사각형 형태의 영상을 제공하며, 표재성 구조물(경동맥, 갑상선, 유방, 근골격계) 검사에 최적화되어 있다.
[핵심 요약]
선형 탐촉자(Linear probe): 고주파수(7.5~15MHz), 표재성 장기(경동맥, 갑상선) 관찰
