961–980번 문항

2021-board2-12

출처: 2021-board2

문제

30세 여자가 검진상 발견된 경동맥 이상으로 내원하였다. 다음 경동맥 초음파 및 뇌영상 검사 소견을 바탕으로 내릴 수 있는 진단은?

[문제 그림]

1. Carotid atherosclerosis
2. Carotid dissection
3. Carotid web
4. Fibromuscular dysplasia

정답: 3

해설

경동맥 팽대부(carotid bulb)의 후벽에서 혈관 내강으로 돌출된 얇은 막 형태의 구조물이 관찰됩니다. 이는 Carotid web의 전형적인 영상 의학적 소견입니다. Carotid web은 비정형적인 섬유근형성이상(fibromuscular dysplasia)의 일종으로 간주되며, 젊은 환자에서 발생하는 원인 불명 뇌졸중(cryptogenic stroke)의 중요한 원인 중 하나입니다. 영상학적으로 시상면(sagittal)에서는 선형의 충만 결손(filling defect)으로, 축상면(axial)에서는 얇은 격막(septum) 형태로 관찰됩니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Carotid web은 주로 경동맥 분지부(carotid bifurcation) 직후의 후벽에 위치함
• 젊은 여성에서 호발하며, 혈류 정체(stasis)를 유발하여 혈전 색전성 뇌졸중을 일으킬 수 있음
• 치료: 뇌졸중/TIA 발생 시 항혈소판제 투여가 원칙이며, 약물 치료에도 재발하는 경우 경동맥 스텐트 삽입술(CAS)이나 내막절제술(CEA)을 고려함
• 감별 진단: Carotid atherosclerosis(석회화 및 불규칙한 표면), Carotid dissection(벽내 혈종 및 이중 강 소견)

2021-board2-13

출처: 2021-board2

문제

다음은 항혈소판제의 작용 기전을 나타낸 그림이다. A 단계에 작용하는 약물은 무엇인가?

[문제 그림]

그림 설명: 혈소판 활성화 경로를 보여주는 모식도로, ATP가 cAMP로 변환된 후 PDE(Phosphodiesterase)에 의해 AMP로 대사되는 과정 중 PDE를 억제하는 지점이 'A'로 표시되어 있음.

1. Aspirin
2. Prasugrel
3. Ticagrelor
4. Clopidogrel
5. Dipyridamole

정답: 5

해설

그림에서 A는 cAMP를 AMP로 분해하는 효소인 Phosphodiesterase(PDE)를 억제하는 단계를 나타낸다. PDE 억제제는 혈소판 내 cAMP 농도를 높게 유지하여 혈소판 응집을 방해한다. 대표적인 약물로는 Dipyridamole과 Cilostazol이 있다.

• Aspirin: COX-1 억제 (Thromboxane A2 합성 저해)
• Clopidogrel, Prasugrel, Ticagrelor: P2Y12 수용체 길항제 (ADP 경로 차단)
• Abciximab, Tirofiban: GP IIb/IIIa 수용체 억제제

[해설 그림]

[핵심 요약]

• PDE inhibitor: Dipyridamole, Cilostazol (cAMP 증가)
• P2Y12 inhibitor: Clopidogrel, Prasugrel (Thienopyridine계), Ticagrelor (Non-thienopyridine계)
• COX-1 inhibitor: Aspirin (비가역적 억제)
• GP IIb/IIIa inhibitor: 혈소판 응집의 최종 공통 경로를 차단

2021-board2-14

출처: 2021-board2

문제

다음 뇌파 소견은 무엇인가?

[문제 그림]

1. Pulse artifact
2. Mu rhythm
3. Positive occipital sharp transients of sleep (POSTs)
4. Occipital intermittent rhythmic delta activity (OIRDA)
5. Subclinical rhythmic epileptiform discharges of adult (SREDA)

정답: 1

해설

제시된 뇌파에서 심전도(EKG)의 QRS 복합파와 일정한 시간 간격을 두고 반복되는 리듬감 있는 파형이 관찰됩니다. 이는 혈관의 박동이 전극에 전달되어 발생하는 맥박 아티팩트(Pulse artifact)의 전형적인 소견입니다. EKG artifact가 QRS 파형과 동시에 나타나는 것과 달리, Pulse artifact는 심장 박동이 말초 혈관에 도달하는 시간 차이로 인해 QRS 파형보다 약간 늦게 나타나는 특징이 있습니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Pulse artifact: EKG의 QRS 파형과 일정한 시차(delay)를 두고 반복됨
• EKG artifact: QRS 파형과 동기화(synchronized)되어 동시에 나타남
• Mu rhythm: 중심부(C3, C4)에서 관찰되며 반대쪽 팔 움직임에 억제됨
• POSTs: 수면 1단계에서 나타나는 후두부의 양성 예파
• TIRDA: 측두엽 간질(TLE)을 시사하는 중요한 병적 소견
• SREDA: 주로 노인에서 나타나며 임상적 의미가 없는 양성 변이

2021-board2-15

출처: 2021-board2

문제

다음 뇌파 소견에서 이상이 있을 가능성이 가장 높은 전극은?

[문제 그림]

그림 설명: Cz를 기준전극으로 하는 뇌파 기록에서 모든 채널에 걸쳐 고주파 아티팩트가 공통적으로 나타나고 있음.

1. F3
2. F4
3. Cz
4. T5
5. T6

정답: 3

해설

제시된 뇌파는 Cz 전극을 기준전극(Reference)으로 사용하는 기준 몽타주(Referential montage) 기록이다. 모든 채널에서 공통적으로 저진폭 고주파 혼입(Low amplitude, high frequency artifact)이 관찰되는데, 이는 모든 채널에 공통적으로 연결된 기준전극인 Cz에 문제가 생겼음을 시사한다. 이를 기준전극 오염(Reference contamination)이라고 하며, 기준전극에 아티팩트가 발생하면 해당 기준을 사용하는 모든 채널에 동일한 아티팩트가 투영된다.

[핵심 요약]

• 기준 몽타주(Referential montage): 각 활동전극의 전위에서 공통 기준전극의 전위를 뺀 값을 표시함.
• 기준전극 오염(Reference contamination): 기준전극 자체에 아티팩트나 뇌파 활동이 포함될 경우 모든 채널에 영향을 미침.
• 모든 채널에서 동시 다발적으로 발생하는 동일한 양상의 아티팩트는 기준전극의 접촉 불량이나 전극 이상을 가장 먼저 의심해야 함.
• 흔히 사용되는 기준전극: 귀전극(A1, A2), 중앙전극(Cz, Pz), 평균기준전극(Average reference).

2021-board2-15-1

출처: 2021-board2

문제

뇌파 검사에서 몽타주(montage)에 대한 설명으로 옳은 것은?

1. 기준 몽타주(referential montage)는 인접한 두 활성 전극 사이의 전위차를 기록하는 방식이다.
2. 비교 몽타주(bipolar montage)는 하나의 공통된 기준 전극을 사용하여 전위차를 기록한다.
3. 기준 전극이 전기적 활성 필드 내에 포함되어 파형에 영향을 주는 현상을 '기준 전극 오염(reference contamination)'이라 한다.
4. 공통 표준 기준 전극(common average reference)은 특정 귀 전극(A1, A2)만을 기준으로 사용한다.
5. 라플라시안(Laplacian) 기준 전극은 뇌 전체 전극의 평균 전위값을 기준값으로 사용한다.

정답: 3

해설

몽타주는 뇌파의 공간적 분포를 파악하기 위해 전극들을 조합하는 방식이다. 기준 몽타주(referential montage)는 각 활성 전극(active electrode)에서 하나의 공통된 기준 전극(reference electrode)의 전위값을 뺀 결과를 기록한다. 이때 기준 전극이 뇌파 활동이 있는 영역(field)에 위치하여 모든 채널의 파형에 영향을 주는 현상을 '기준 전극 오염(reference contamination)'이라고 한다. 비교 몽타주(bipolar montage)는 인접한 두 전극 간의 전위차를 순차적으로 기록하는 방식이다.

[핵심 요약]

• 기준 몽타주(Referential): 활성 전극 - 공통 기준 전극 (전위 진폭 측정에 유리)
• 비교 몽타주(Bipolar): 활성 전극 1 - 활성 전극 2 (국소화 및 위상 반전 확인에 유리)
• 기준 전극 종류: 귀 전극(A1, A2), 중앙 전극(Cz, Pz), 공통 평균 기준(CAR), Laplacian
• 기준 전극 오염: 기준 전극 자체가 활성화되어 뇌파 분석을 방해하는 현상

2021-board2-16

출처: 2021-board2

문제

다음 뇌파(EEG)에서 보이는 예파(sharp wave)와 동일한 초점(focus)을 보이는 뇌파를 고르시오. (단, 제시된 뇌파는 양극도출법(bipolar montage)이며, 보기의 뇌파는 참조도출법(reference montage)이다.)

[문제 그림]

: 좌측 중앙-두정 부위(C3, P3)에서 위상 반전이 의심되는 양극도출법 뇌파 소견

: 특정 전극에서 최대 진폭을 보이는 참조도출법 뇌파 예시

1. C3와 P3에서 동일하게 음성 최대치(negative maximum)를 보이는 참조도출법 뇌파
2. F3와 C3에서 동일하게 음성 최대치를 보이는 참조도출법 뇌파
3. P3와 O1에서 동일하게 음성 최대치를 보이는 참조도출법 뇌파
4. T3와 T5에서 동일하게 음성 최대치를 보이는 참조도출법 뇌파
5. Fp1과 F3에서 동일하게 음성 최대치를 보이는 참조도출법 뇌파

정답: C3와 P3에서 동일하게 음성 최대치(negative maximum)를 보이는 참조도출법 뇌파

해설

뇌파의 국소화(localization) 원리를 묻는 문제입니다. 양극도출법(bipolar montage)에서 위상 반전(phase reversal)이 일어나는 지점이 해당 파형의 음성 최대치(negative maximum)이자 초점(focus)이 됩니다. 제시된 뇌파에서 C3-P3 전극 사이에서 위상 반전이 관찰된다면, 이는 C3와 P3 부위가 전기적으로 가장 음성임을 시사합니다. 따라서 참조도출법(reference montage)으로 변환했을 때, 해당 전극(C3, P3)에서 진폭이 가장 크게 나타나는 파형을 선택해야 합니다.

[해설 그림]

: 양극도출법과 참조도출법에서의 음성 최대치 국소화 원리 도식

: F8 부위에서 음성 최대치를 보이는 실제 뇌파 사례

[핵심 요약]

• 양극도출법(Bipolar montage): 인접한 두 전극의 전위차를 기록하며, 위상 반전(Phase reversal)이 일어나는 곳이 초점임
• 참조도출법(Reference montage): 활성 전극과 공통 참조 전극(예: 귀전극)의 전위차를 기록하며, 진폭이 가장 큰 곳이 초점임
• 음성 최대치(Negative maximum): 뇌전증 극파/예파는 일반적으로 음성(upward deflection)으로 나타남
• End-of-chain phenomenon: 연쇄 도출의 끝 전극에서 최대 전위가 나타날 경우 위상 반전이 명확하지 않을 수 있음

2021-board2-17

출처: 2021-board2

문제

난치성 뇌전증 환자의 MRI이다. 진단은?

[문제 그림]

1. Polymicrogyria
2. Schizencephaly
3. Focal cortical dysplasia
4. Hippocampal sclerosis
5. Periventricular nodular heterotopia

정답: 3

해설

제시된 MRI 영상에서 대뇌 피질의 국소적인 비후(thickening)와 피질-백질 경계의 불분명함, 그리고 피질 하부 백질의 신호 강도 변화가 관찰됩니다. 이는 국소 피질 이형성증(Focal Cortical Dysplasia, FCD)의 전형적인 소견입니다. FCD는 난치성 뇌전증의 가장 흔한 원인 중 하나로, 뇌 발달 과정 중 신경세포의 증식(proliferation)이나 분화, 이동(migration)의 장애로 인해 발생합니다. 특히 Balloon cell이 관찰되는 FCD type IIb는 MRI에서 'transmantle sign'(피질에서 뇌실벽까지 이어지는 고신호강도 띠)이 특징적으로 나타날 수 있습니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• FCD MRI 특징: 국소적 피질 비후, 피질-백질 경계 모호, 고신호강도 백질 변화.
• FCD Type IIb: Balloon cell이 특징이며, MRI상 transmantle sign이 보일 수 있음.
• 감별 진단: Polymicrogyria(작고 많은 이랑), Schizencephaly(회백질로 덮인 틈새), PVNH(뇌실벽 주위 결절).
• 난치성 국소 뇌전증 환자에서 수술적 절제 고려 시 가장 중요한 병리 소견 중 하나임.

2021-board2-18

출처: 2021-board2

문제

1. 46세 여자, 기저질환은 특별히 없다. 남편이 보기에 최근 자는 동안 앓는 소리를 내며 불안해하고 무서워하는 모습을 보였다. 깨워도 바로 깨어나지 않았다. (꿈에 대한 기억 여부는 제시되지 않음)

수면다원검사(PSG) 결과 NREM 2~3단계로 추정되는 시기에 삽화가 관찰되었다.

진단은 무엇인가?

[문제 그림]

1. Sleep terror
2. Hypnic jerk
3. Nightmare
4. Periodic limb movement disorder
5. REM sleep behavior disorder

정답: 1

해설

환자는 서파수면(NREM stage 3) 중에 발생한 각성 장애(Disorders of arousal)의 전형적인 양상을 보이고 있습니다. 자는 동안 소리를 지르거나 공포를 느끼는 모습, 깨우기 힘들고 각성 시 혼돈 상태를 보이는 점이 특징입니다.

1) 수면공포(Sleep terror): 주로 NREM 3단계에서 발생하며, 자율신경계 항진과 함께 강한 공포 반응을 보이나 깨어난 후 기억하지 못합니다.

2) 수면놀람(Hypnic jerk): 입면 시 발생하는 근육의 수축입니다.

3) 악몽(Nightmare): REM 수면 중 발생하며, 깨어난 후 꿈의 내용을 생생하게 기억합니다.

4) 주기적 사지운동증(PLMD): 수면 중 반복적인 사지의 움직임이 나타납니다.

5) REM 수면 행동장애(RBD): REM 수면 중 근육 마비가 풀려 꿈의 내용을 행동으로 옮기는 것으로, 주로 수면 후반부에 발생합니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 수면공포(Sleep terror)는 NREM 3단계(서파수면)에서 발생하는 각성 장애이다.
• 악몽(Nightmare)과의 감별점: 수면공포는 기억이 없고 NREM에서 발생하며, 악몽은 기억이 생생하고 REM에서 발생한다.
• 성인에서의 수면공포는 스트레스, 수면 부족, 정신과적 요인과 관련될 수 있다.
• PSG상 서파수면 도중 갑작스러운 각성 뇌파와 함께 빈맥 등 자율신경계 활성화가 관찰된다.

2021-board2-19

출처: 2021-board2

문제

보행 장애와 떨림 증상이 있다. 자면서 소리를 지르고 팔다리를 움직인다. “주머니에서 사람 얼굴만 나와서 쳐다본다” 등의 환시를 호소한다. 다음 중 이 환자에서 보일 수 없는 소견은 무엇인가?

[문제 그림]

1. FDG-PET: 후두엽의 포도당 대사 저하 및 후띠다발섬 징후(posterior cingulate island sign)
2. Brain MRI: 현저한 내측 측두엽 위축(medial temporal lobe atrophy)
3. FP-CIT PET: 기저핵의 도파민 운반체 섭취 감소
4. SPECT: 후두엽의 국소 혈류 감소
5. 수면다원검사(PSG): 렘수면 행동장애(RBD) 소견

정답: 2

해설

지문의 증상(파킨슨증, 렘수면 행동장애, 생생한 환시)을 종합할 때 레비소체 치매(Dementia with Lewy Bodies, DLB)로 진단할 수 있습니다. DLB의 영상학적 특징은 알츠하이머병(AD)과 달리 해마를 포함한 내측 측두엽 위축이 상대적으로 경미하다는 점입니다. 따라서 현저한 내측 측두엽 위축을 보이는 MRI 소견은 DLB보다는 AD에 더 부합하는 소견입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 레비소체 치매(DLB)의 핵심 임상 특징: 인지 기능의 변동, 반복적인 환시, 렘수면 행동장애(RBD), 파킨슨증
• DLB 영상 소견: FP-CIT PET에서 기저핵 도파민 운반체 감소, FDG-PET/SPECT에서 후두엽 대사/혈류 감소
• Posterior cingulate island sign: FDG-PET에서 다른 후방 피질에 비해 후띠다발(posterior cingulate gyrus)의 대사가 상대적으로 보존되는 현상으로 DLB 시사
• 감별 진단: 알츠하이머병은 내측 측두엽 위축이 뚜렷하며, 후대뇌위축(PCA)은 두정-후두엽의 위축이 두드러짐

2021-board2-20

출처: 2021-board2

문제

다음은 알츠하이머병의 진행 단계에 따른 생물표지자(biomarker)의 변화를 나타낸 그래프이다. 화살표가 지칭하는 단계(MCI)에서 관찰될 수 있는 영상 검사 결과로 적절한 것은?

[문제 그림]

그래프 설명: X축은 시간(임상 단계: Preclinical, MCI, Dementia), Y축은 생물표지자의 비정상 수준을 나타냄. 아밀로이드 β, 타우, 뇌 구조(MRI), 인지기능 곡선이 순차적으로 상승하며, 화살표는 MCI 단계를 가리키고 있음.

1. Amyloid PET 양성, Tau PET 음성, Brain MRI 정상
2. Amyloid PET 양성, Tau PET 양성, Brain MRI 내측두엽 위축
3. Amyloid PET 음성, Tau PET 음성, Brain MRI 정상
4. Amyloid PET 음성, Tau PET 양성, Brain MRI 내측두엽 위축
5. Amyloid PET 양성, Tau PET 음성, Brain MRI 내측두엽 위축

정답: 2

해설

알츠하이머병(AD)의 생물표지자 모델(Jack curve)에 따르면, 아밀로이드 침착(Amyloid PET, CSF Ab42 감소)이 가장 먼저 나타나며, 이후 타우 단백질 축적(Tau PET, CSF tau 증가), 뇌 구조 변화(MRI 상 내측두엽 위축), 그리고 마지막으로 임상적 증상(인지기능 저하)이 나타납니다.

경도인지장애(MCI) 단계는 이미 인지 저하가 시작된 시점으로, 그래프상 화살표가 가리키는 위치에서는 아밀로이드와 타우 단백질의 축적이 상당히 진행되어 PET 검사에서 양성 소견을 보이며, MRI에서도 해마를 포함한 내측두엽의 위축이 관찰되기 시작합니다. 따라서 모든 영상 지표에서 이상 소견이 관찰될 수 있는 단계입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 알츠하이머병 생물표지자 출현 순서: Amyloid-β → Tau → MRI(Atrophy) → Clinical Symptoms
• 가장 먼저 변하는 지표: CSF Aβ42 감소 및 Amyloid PET 양성
• MCI due to AD(전구기 AD): 아밀로이드와 타우 PET 모두 양성일 가능성이 높음
• MRI 위축은 임상 증상 발현 직전 혹은 직후부터 가속화됨

2021-board2-21

출처: 2021-board2

문제

60세 여자가 기억장애로 내원하였다. 다음 신경심리검사 결과에 대한 해석으로 옳지 않은 것은?

[SVLT (Seoul Verbal Learning Test)]

• Immediate recall: 1st trial 4, 2nd trial 6, 3rd trial 6 → Total 16 (44 percentile)
• Delayed recall: True positive 11, False positive 1
• Recognition: 22 (88 percentile)
• SVLT 재인(Recognition) 시 성적 호전 보임

[RCFT (Rey Complex Figure Test)]

• Immediate recall, Delayed recall, Recognition 모두 저하됨
• RCFT 재인(Recognition) 시 성적 호전 없음

1. 언어 기억(Verbal memory)의 즉각 회상(Immediate recall)에 장애가 있다.
2. 언어 기억(Verbal memory)의 즉각 회상 시 학습 효과가 뚜렷하지 않다.
3. 언어 기억(Verbal memory)의 인출(Retrieval)에는 문제가 없다.
4. 시각 기억(Visual memory)의 즉각 회상(Immediate recall)에 장애가 있다.
5. 시각 기억(Visual memory)의 부호화(Encoding)에 문제가 있다.

정답: 1

해설

1. SVLT 결과 분석: 즉각 회상 총점이 16점(44 percentile)으로 정상 범위에 속하므로 즉각 회상 장애가 있다고 보기 어렵다. 따라서 1번이 옳지 않은 설명이다.
2. 학습 효과: 1회 4점 → 2회 6점 → 3회 6점으로 점수 상승이 정체되어 학습 효과가 낮다고 해석할 수 있다.
3. 언어 기억 인출: 지연 회상 및 재인 점수가 양호하며 재인 시 호전을 보이므로, 저장된 정보를 꺼내는 인출 기능은 유지되고 있다.
4. RCFT 결과 분석: 즉각 회상, 지연 회상, 재인 모두 저하되어 있으며 재인 시에도 호전이 없다. 이는 시각 기억의 저장(Storage) 및 부호화(Encoding) 단계 자체에 결함이 있음을 시사한다.
5. 종합: 언어 기억은 상대적으로 보존되어 있으나 시각 기억 및 시공간 기능의 저하가 두드러진다. 이는 후방피질위축(PCA)이나 루이소체 치매(DLB) 초기 소견에서 관찰될 수 있는 패턴이다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 재인(Recognition) 시 성적이 호전되면 인출(Retrieval) 장애(전두엽성/피질하 치매 패턴)를 시사한다.
• 재인(Recognition) 시에도 성적이 호전되지 않으면 저장(Storage/Encoding) 장애(알츠하이머병/해마 손상 패턴)를 시사한다.
• SVLT는 언어적 기억력을, RCFT는 시각적 기억력 및 시공간 구성 능력을 평가한다.
• 백분위수(Percentile)가 16 미만(또는 -1.5 SD 미만)일 때 통상적으로 유의한 저하로 판단한다.

2021-board2-21-1

출처: 2021-board2

문제

다음 중 서울신경심리검사(SNSB) 결과 해석으로 옳지 않은 것은?

1. SVLT의 즉각 회상(immediate recall)에 장애가 있다.
2. SVLT의 회차별 학습 곡선을 통해 학습 효과 여부를 확인해야 한다.
3. SVLT에서 회상과 재인이 모두 정상이면 인출(retrieval) 기능은 정상이다.
4. RCFT의 즉각 회상, 지연 회상, 재인이 모두 저하되어 있다.
5. RCFT의 수행 저하가 시공간 기능의 문제인지 확인하기 위해 Copy 점수를 확인해야 한다.

정답: 1

해설

제시된 SNSB 결과(추정)에 따르면, 서울언어학습검사(SVLT)의 즉각 회상, 지연 회상, 재인 영역은 모두 정상 범위에 있어 언어적 기억력은 보존되어 있습니다. 반면, 레이복합도형검사(RCFT)의 즉각 회상, 지연 회상, 재인 영역은 모두 저하되어 있어 시각적 기억력의 장애를 보입니다.

1) SVLT의 즉각 회상은 정상이므로 '장애가 있다'는 설명은 틀린 보기입니다.

2) SVLT 3회 시행 점수 변화(예: 4→6→6)를 통해 학습 능력을 평가합니다.

3) 지연 회상과 재인이 모두 정상이면 저장 및 인출 기능이 모두 양호함을 의미합니다.

4, 5) RCFT의 전반적 저하가 관찰될 경우, 이것이 순수한 기억 장애인지 혹은 시공간 구성 능력(Visuospatial function) 자체의 결함 때문인지 감별하기 위해 RCFT Copy(모사) 점수를 반드시 확인해야 합니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 즉각 회상(Immediate Recall): 단어 학습 능력 및 부호화(Encoding) 반영
• 지연 회상(Delayed Recall): 장기 기억 저장 및 유지 능력 반영
• 재인(Recognition): 인출(Retrieval) 장애와 저장(Storage) 장애를 감별하는 핵심 지표
• 인출 장애(Retrieval failure): 지연 회상은 낮으나 재인에서 유의하게 호전됨 (전두엽/피질하 치매 특징)
• 저장 장애(Storage failure): 지연 회상과 재인이 모두 낮음 (알츠하이머병 등 해마 손상 특징)
• 시각 기억 검사(RCFT) 해석 시에는 반드시 시공간 기능(Copy score)을 먼저 확인해야 함

2021-board2-22

출처: 2021-board2

문제

36세 여자 환자가 일주일 전 시작된 양측 하지 위약을 주소로 내원하였다. 뇌 및 척추 MRI 결과는 다음과 같다. 다음 중 시행해야 할 검사로 가장 적절한 것은?

• 뇌 MRI (axial FLAIR): 우측 두정엽 백질 및 우측 시상 주위 간뇌(diencephalon)에 비교적 커다란 T2 고신호강도 병변 관찰됨.
• 척추 MRI (C-T sagittal T2): 6~7개 척추체 이상의 길이를 침범하는 명확한 세로연장횡단척수염(LETM) 소견 보임.

1. Anti-acetylcholine receptor antibody
2. Oligoclonal band
3. Anti-MuSK antibody
4. Anti-AQP4 antibody
5. Anti-GAD65 antibody

정답: 4

해설

환자는 6~7개 척추 분절을 침범하는 세로연장횡단척수염(LETM)과 시상 및 간뇌 부위의 특징적인 뇌 병변을 보이고 있다. 이는 시신경척수염범주질환(NMOSD)의 전형적인 MRI 소견이다. NMOSD의 진단을 위해 가장 특이도가 높은 검사인 항아쿠아포린4 항체(Anti-AQP4 Ab) 검사를 시행해야 한다.

1) Anti-AChR Ab: 중증근무력증(MG) 진단 검사이다.

2) Oligoclonal band(OCB): 다발성 경화증(MS)에서 흔히 양성(85~95%)이나 NMOSD에서는 양성률이 낮다(15~30%).

3) Anti-MuSK Ab: 혈청음성 중증근무력증 환자에서 확인되는 항체이다.

5) Anti-GAD65 Ab: 강직인간증후군, 자가면역뇌염, 소뇌실조증 등과 관련이 있다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• NMOSD 진단 기준: 핵심 임상 증상(시신경염, 급성 척수염, 구토중추 증후군 등)과 Anti-AQP4 Ab 양성 여부가 중요함.
• LETM(Longitudinally Extensive Transverse Myelitis): 3개 이상의 연속된 척추 분절을 침범하는 병변으로 NMOSD의 특징적 소견임.
• NMOSD의 뇌 병변 특징: 시상하부(hypothalamus), 뇌실 주변(periventricular), 뇌간(brainstem) 등 AQP4가 많이 분포하는 곳에 발생함.
• 다발성 경화증(MS)과의 감별: MS는 주로 짧은 척수 병변(<3개 분절)과 OCB 양성 소견을 보임.

2021-board2-22-1

출처: 2021-board2

문제

35세 여자가 3일 전부터 시작된 양하지 위약과 감각 저하로 내원하였다. 척추 MRI에서 제3경추부터 제7경추까지 이어지는 긴 횡단척수염(longitudinally extensive transverse myelitis, LETM) 소견이 관찰되었다. 진단을 위해 가장 우선적으로 시행해야 할 검사는?

1. Oligoclonal band
2. Anti-MuSK antibody
3. Anti-AQP4 antibody
4. Anti-GAD65 antibody

정답: Anti-AQP4 antibody

해설

환자는 3개 이상의 척추 분절을 침범하는 긴 횡단척수염(LETM) 소견을 보이고 있습니다. 이는 시신경척수염 범주질환(NMOSD)의 전형적인 MRI 특징입니다. NMOSD의 진단에서 가장 특이도가 높고 중요한 검사는 혈청 항아쿠아포린4 항체(Anti-AQP4 Ab) 검사입니다.

1) Oligoclonal band(OCB): 다발경화증(MS) 환자의 약 90%에서 양성을 보이나, NMOSD에서는 드물게 나타납니다.

2) Anti-MuSK Ab: 중증근무력증(MG) 중 AChR 항체 음성인 환자에서 확인되는 항체입니다.

3) Anti-GAD65 Ab: 강직인간증후군, 자가면역뇌염, 소뇌실조증 등과 관련이 있습니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• NMOSD 진단 기준: 3개 분절 이상의 연속된 척수 병변(LETM)이 핵심 소견임
• Anti-AQP4 항체는 NMOSD 진단에 매우 특이적임(특이도 약 90% 이상)
• 다발경화증(MS)과의 차이점: MS는 주로 1~2개 분절의 짧은 병변을 보이며 OCB 양성률이 높음
• NMOSD의 뇌 MRI 특징: 시상하부, 뇌교, 넷째뇌실 주변 등 아쿠아포린4가 풍부한 곳에 병변 발생

2021-board2-23

출처: 2021-board2

문제

다음 중 체위기립빈맥증후군(POTS)에 해당하는 기립경사검사(Head-up tilt test) 결과는?

[문제 그림]

1. A 그래프
2. B 그래프
3. C 그래프
4. D 그래프
5. E 그래프

정답: C 그래프

해설

체위기립빈맥증후군(Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome, POTS)은 기립 시 혈압의 유의미한 저하 없이 심박수가 급격히 증가하는 것이 특징입니다. 진단 기준은 기립경사검사 시작 10분 이내에 혈압 감소 없이 심박수가 30회/분 이상(12~19세는 40회/분 이상) 증가하거나, 절대 심박수가 120회/분 이상으로 상승하는 경우입니다. 주로 15~50세 여성에서 흔하며 어지럼, 빈맥, 실신 전 단계 등의 증상을 호소합니다. 탈조건화(Deconditioning), 바이러스 감염 후 상태, 자율신경병증 등과 연관될 수 있습니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• POTS 진단 기준: 기립 10분 이내 HR ≥ 30회/분 상승 (소아/청소년은 ≥ 40회/분) 및 혈압 저하 부재
• 기립저혈압(Orthostatic Hypotension)과의 차이점: POTS는 수축기 혈압 20mmHg 또는 이완기 혈압 10mmHg 이상의 저하가 동반되지 않음
• 역학: 젊은 여성에서 흔하며, 만성피로증후군과 높은 상관관계를 보임
• 치료: 충분한 수분 및 염분 섭취, 하체 근력 운동, 필요 시 베타차단제나 미도드린(Midodrine) 고려

2021-board2-24

출처: 2021-board2

문제

근위약과 근육통으로 내원한 환자의 근육 조직 검사 결과이다. 이에 대한 설명으로 옳은 소견은?

[문제 그림]

1. Type grouping
2. Group atrophy
3. Increased variability of muscle fiber size
4. Small angular fibers

정답: Increased variability of muscle fiber size

해설

환자는 근위약과 근육통을 호소하고 있으며, 조직 검사상 근섬유 크기의 다양성 증가(Increased variability of fiber size)가 관찰됩니다. 이는 전형적인 근육병증(Myogenic change)의 소견입니다.

1. 신경원성 변화(Neurogenic change): Small angular fibers, Group atrophy, Type grouping 등이 특징입니다.
2. 근육병증성 변화(Myogenic change): 근섬유 크기의 다양성 증가, Internal nuclei, Degenerating/Regenerating fibers, 내근막 섬유화 등이 특징입니다.
3. 다발근육염(Polymyositis): 근섬유 크기의 다양성 증가와 함께 내근막(Endomysium)의 염증 세포 침윤이 관찰됩니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Neurogenic atrophy: Angular atrophic fibers, Group atrophy, Type grouping (ATPase 염색으로 확인).
• Myogenic atrophy: Muscle fiber size variation, Internal nuclei, Necrosis and regeneration.
• Dermatomyositis: Perifascicular atrophy가 특징적 소견.
• Inclusion Body Myositis (IBM): Rimmed vacuoles, Amyloid deposition (Congo red positive).
• Immune-mediated Necrotizing Myopathy (IMNM): Scattered necrotic fibers, minimal inflammation, MHC-1 up-regulation.

2021-board2-25

출처: 2021-board2

문제

40세 남자가 복시와 전신 무력감으로 내원하였다. 신체 진찰에서 눈을 뜬 채로 유지했을 때 시간 경과에 따라 다음과 같은 변화를 보였고, 반복신경자극검사(RNS) 결과는 아래와 같았다. 이 환자의 진단은?

[문제 그림]

: 3Hz 자극 시 CMAP 진폭이 점진적으로 감소하는 decremental pattern)

1. Horner syndrome
2. Myasthenia gravis
3. Oculomotor nerve palsy
4. Oculopharyngeal muscular dystrophy
5. Progressive external ophthalmoplegia

정답: Myasthenia gravis

해설

환자는 상방 주시를 유지할 때 시간이 지남에 따라 눈꺼풀처짐(ptosis)이 심해지는 양상을 보이며, 이는 중증근무력증(Myasthenia gravis, MG)의 특징적인 '피로 현상(fatigue)'을 시사합니다. 함께 제시된 반복신경자극검사(RNST)에서 3Hz의 저빈도 자극 시 복합근활동전위(CMAP)의 진폭이 점진적으로 감소하는 감쇄 반응(decremental response)이 관찰되므로 중증근무력증으로 확진할 수 있습니다. 감쇄 반응은 보통 첫 번째 자극에 비해 네 번째 또는 다섯 번째 자극의 진폭이 10% 이상 감소할 때 양성으로 판정합니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 중증근무력증(MG)의 특징: 가변적인 근력 약화와 반복 사용 시 악화되는 피로 현상
• 반복신경자극검사(RNST): 2~5Hz 저빈도 자극 시 10% 이상의 진폭 감소(decremental response) 확인
• 단일섬유근전도(SFEMG): MG 진단에 가장 민감한 검사(지터 증가 및 차단 현상)
• 텐실론 검사(Edrophonium test): 항콜린에스테라아제 투여 후 증상 호전 확인
• 치료: Pyridostigmine(증상 완화), 면역억제제, 혈장교환술, 고용량 면역글로불린, 흉선 절제술(흉선종 동반 시)

2021-board2-26

출처: 2021-board2

문제

다음과 같은 검사 소견을 보이는 환자에서 진단을 위해 시행해야 할 혈액검사 중 가장 중요한 것은?

[문제 그림]

1. Iron
2. Ferritin
3. Glucose
4. Vitamin E
5. Ceruloplasmin

정답: 5

해설

제시된 영상 소견은 윌슨병(Wilson disease)의 전형적인 특징인 뇌 MRI상의 '자이언트 판다 징후(Giant panda sign)' 및 '미니어처 판다 징후(Miniature panda sign)'와 세극등 현미경 검사상 확인되는 '카이저-플라이셔 고리(Kayser-Fleischer ring)'이다. 윌슨병의 선별 검사로 가장 중요한 혈액검사는 혈청 세룰로플라스민(Ceruloplasmin) 농도 측정이다. 대개 20mg/dL 미만으로 감소되어 있다. 확진을 위해서는 24시간 소변 구리 배설량 측정(100μg/day 이상)이나 간생검을 통한 구리 함량 측정이 필요하다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 윌슨병(Wilson disease): ATP7B 유전자 돌연변이에 의한 구리 대사 장애
• Kayser-Fleischer ring: 각막 주변부에 구리가 침착된 것으로, 신경학적 증상이 있는 환자의 거의 100%에서 관찰됨
• MRI 특징: 중뇌(Midbrain)의 Giant panda sign, 교뇌(Pons)의 Miniature panda sign
• 선별검사: 혈청 Ceruloplasmin 감소 (<20mg/dL)
• 확진검사: 24시간 소변 구리 배설 증가 (>100μg), 간 내 구리 함량 증가 (>250μg/g dry weight)

2021-board2-28

출처: 2021-board2

문제

68세 남자, 보행 장애를 주소로 내원하였다. 배뇨 장애와 기립성 저혈압을 동반하고 있었다. 뇌 자기공명영상(MRI) 결과는 다음과 같다. 이 환자에서 나타날 수 있는 특징적인 소견은?

[문제 그림]

조각(Putamen) 부위의 신호 강도 변화와 위축이 의심되는 뇌 MRI 영상

1. Reckless gait
2. Applause sign
3. Messy tie sign
4. Minipolymyoclonus
5. The other Babinski sign

정답: Minipolymyoclonus

해설

환자는 보행 장애, 자율신경계 증상(배뇨 장애, 기립성 저혈압)을 보이고 있으며, MRI상 조각비대(putaminal atrophy) 및 조각 바깥쪽 테두리의 고신호강도(putaminal rim sign/slit sign)가 관찰되므로 다계통위축증(Multiple System Atrophy, MSA)으로 진단할 수 있습니다. MSA 환자의 약 70%에서 손가락의 미세한 불규칙적 떨림인 소다발근간대경련(minipolymyoclonus)이 관찰됩니다.

• Reckless gait, Applause sign, Messy tie sign: 진행성 핵상마비(PSP)의 특징입니다.
• The other Babinski sign: 발가락이 아닌 광대근(zygomaticus) 수축을 의미하며, 안면경련 등에서 언급됩니다.

[해설 그림]

조각(Putamen) 외측 가장자리를 따라 선형의 고신호강도가 보이는 Putaminal rim sign

MSA-P 환자에서 나타나는 기저핵의 철분 침착 및 위축 소견

MSA의 특징적 임상 소견인 Minipolymyoclonus에 대한 설명

[핵심 요약]

• MSA-P의 MRI 특징: Putaminal hypointensity (T2/SWI), Putaminal rim sign (T2-high signal)
• MSA-C의 MRI 특징: Hot cross bun sign (pons), Cerebellar atrophy
• MSA의 임상 징후: 자율신경부전(필수), 파킨슨 증상(MSA-P) 또는 소뇌 실조(MSA-C)
• Minipolymyoclonus: MSA 환자의 손에서 흔히 관찰되는 불규칙한 자세 떨림

2021-board2-29

출처: 2021-board2

문제

벼락두통으로 내원한 환자의 뇌혈관 영상이다. 해당 환자에서 초기에 흔히 발생하는 합병증의 위치는?

[문제 그림]

1. Cortical gyrus
2. Circle of Willis
3. Sylvian fissure
4. Basal cistern
5. Ventricle

정답: 1

해설

가역적 뇌혈관수축증후군(RCVS)은 반복적인 벼락두통과 다발성 뇌동맥 수축을 특징으로 하는 질환입니다. RCVS의 주요 합병증으로는 피질하 지주막하출혈(Cortical SAH, 22~34%), 뇌경색(Ischemic stroke, 4~39%), 뇌내출혈(ICH, 6~20%), 가역적 후뇌병증 증후군(PRES, 9~38%) 등이 있습니다. 특히 RCVS에서 발생하는 지주막하출혈은 동맥류 파열 시 나타나는 뇌기저조(Basal cistern)나 실비우스열(Sylvian fissure)의 출혈과 달리, 뇌이랑(Cortical gyrus) 표면의 고랑(Sulcus)에 국한된 양상을 보이는 것이 특징입니다.

[해설 그림]

그림 설명: 좌측 GRE 영상에서 뇌 표면의 고랑을 따라 보이는 저신호강도(Cortical SAH)와 우측 MRA에서 관찰되는 다발성 혈관 수축 소견.

[핵심 요약]

• RCVS의 지주막하출혈은 전형적으로 Convexity(Cortical) SAH 형태를 띰
• 동맥류성 SAH(Basal cistern/Sylvian fissure 중심)와의 감별이 중요함
• 합병증 발생 빈도: Cortical SAH 및 뇌경색이 초기 합병증으로 흔함
• 치료: Calcium channel blocker(Nimodipine 등) 사용 및 유발 인자 회피