521–540번 문항

2019-board2-14

출처: 2019-board2

문제

다음 뇌파 소견은?

(시험 당시 Left temporal chain에서 관찰되는 소견으로 제시됨)

[문제 그림]

1. Mu rhythm
2. Pulse artifact
3. Lambda wave
4. 14 and 6 positive spikes
5. RMTD

정답: 5

해설

제시된 뇌파는 중간 관자엽(mid-temporal) 부위에서 관찰되는 5~7Hz의 리듬감 있는 세타파(theta activity)로, RMTD(Rhythmic Midtemporal Theta Discharge) 소견입니다. 이는 'Psychomotor variant'라고도 불리는 정상 변이(normal variant) 중 하나입니다. 주로 졸음(drowsiness)이나 얕은 수면(light sleep) 단계에서 나타나며, 파형의 끝이 갈라지거나(notched) 평평한(flat) 모양을 띠는 것이 특징입니다. 뇌전증 발작 시의 파형(ictal rhythm)과 유사해 보일 수 있으나, 시간에 따른 파형의 진화(evolution)가 없고 단조로운(monomorphic) 양상을 보이며 임상적인 경련과는 관련이 없습니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• RMTD(Psychomotor variant): 5~7Hz, 중간 관자엽(mid-temporal) 최대 진폭, notched/arched shape.
• 발생 상황: 주로 성인의 졸음(drowsiness) 및 얕은 수면 상태.
• 감별점: Ictal discharge와 달리 주파수나 분포의 변화(evolution)가 없음.
• Wicket spikes: 성인 수면/각성 시 관찰되는 날카로운 아치형 파형, RMTD와 함께 관자엽 정상 변이로 중요.
• 14 & 6 Hz positive spikes: 주로 청소년기 수면 중 후측 관자엽(posterior temporal)에서 관찰.

2019-board2-15

출처: 2019-board2

문제

다음과 같은 뇌파 소견을 보일 때 적절한 조치는?

[문제 그림]

1. 전원을 내린다.
2. 전극을 다시 부착한다.
3. 선풍기를 켜서 환자를 시원하게 해준다.
4. 환자에게 눈을 감으라고 지시한다.
5. 고주파 필터(high-pass filter)를 조절한다.

정답: 3

해설

제시된 뇌파는 기선이 완만하게 흔들리는 '땀 아티팩트(sweat artifact)' 소견을 보이고 있습니다. 이는 두피의 땀으로 인해 인접한 전극 사이에 전해질 다리(electrolyte bridge)가 형성되면서 발생하는 저주파 변동입니다. 이를 해결하기 위해서는 실내 온도를 낮추거나 선풍기를 사용하는 등 환자의 발한을 억제하는 조치가 필요합니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Sweat artifact: 0.5Hz 미만의 매우 느린 기선 동요(baseline sway)가 특징
• 발생 기전: 땀에 의한 전극 간 전위차 변화 및 전해질 다리 형성
• 해결 방법: 냉방, 환기, 땀 닦기, 필요한 경우 저주파 필터(low-cut filter) 상향 조정(예: 1Hz 이상)

2019-board2-16

출처: 2019-board2

문제

다음 뇌파에서 보이는 소견은 무엇인가?

[문제 그림]

뇌파 소견: 후두부 유도(O1, O2)에서 반복적으로 관찰되는 양성 예파(Positive sharp waves)가 특징적임.

1. Vertex sharp transients
2. K-complexes
3. Sleep spindles
4. Lambda waves
5. Positive Occipital Sharp Transients of sleep (POSTs)

정답: 5

해설

POSTs는 수면 1단계(N1) 및 2단계(N2)에서 흔히 관찰되는 정상 변이 뇌파입니다. 후두부(Occipital area)에서 양성 극성(Positive polarity)을 띠는 V자 형태의 날카로운 파형으로 나타납니다. 주로 양측 대칭적으로 발생하나 진폭의 비대칭이 있을 수 있습니다. 각성 시 눈을 뜨고 사물을 주시할 때 나타나는 Lambda wave와 형태학적으로 유사하지만, 발생 시점이 수면 상태라는 점에서 차이가 있습니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• POSTs: 수면 도입기(N1, N2)에 나타나는 정상 변이
• 위치: 후두부(O1, O2)에서 최대 진폭
• 극성: 양성(Positive), 하향 편위(Downward deflection)
• 감별 진단: Lambda wave(각성 시 발생), 뇌전증모양방전(Epileptiform discharges)

2019-board2-17

출처: 2019-board2

문제

77세 남성 환자가 갑작스럽게 발생한 좌측 머리 편위(head version), 좌측 팔의 간대성 움직임(left arm clonic movement), 우측 다리의 간대성 움직임(right leg clonic movement)을 주소로 내원하였다. 의식 저하가 동반되어 MRI와 EEG를 시행하였다. 다음 뇌파(EEG) 소견을 바르게 기술한 것은?

[문제 그림]

1. Burst suppression
2. FIRDA
3. GPD
4. LPD
5. BIPD

정답: BIPD

해설

제시된 뇌파는 양측 중앙부(bilateral central area)에서 주기적인 극파(periodic spikes)가 지속적으로 관찰되는 양상이다. C3와 C4 전극에서 위상 반전(phase reversal)이 확인되어 양측성 주기적 방전(bilateral periodic discharge)임을 알 수 있다. 특히 좌우 방전이 서로 동기화되지 않고 독립적으로 발생하므로(asynchronous), 최종 진단은 양측 독립적 주기적 방전(BIPD, Bilateral Independent Periodic Discharge)이다. 과거에는 BIPLED로 불렸으나 ACNS 2012/2017 용어 개정에 따라 BIPD로 명칭이 변경되었다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• BIPD(Bilateral Independent Periodic Discharge): 양측에서 독립적으로 발생하는 주기적 방전으로, 주로 급성 국소 뇌손상이나 뇌병증에서 관찰됨
• LPD(Lateralized Periodic Discharge): 과거 PLED에 해당하는 용어로, 일측성으로 나타나는 주기적 방전
• GPD(Generalized Periodic Discharge): 과거 GPED에 해당하며, 전반적으로 동기화되어 나타나는 주기적 방전
• ACNS 2012/2017 개정 용어: 'Epileptiform'이라는 단어를 생략하고 LPD, GPD, BIPD 등으로 단순화함
• 임상적 의의: 이러한 주기적 패턴은 높은 간질 발작 위험도와 연관이 있음

2019-board2-18

출처: 2019-board2

문제

48세 여성(165cm, 56kg)이 복합부위통증증후군(CRPS)으로 하이드로모르폰(hydromorphone)과 옥시코돈(oxycodone)을 복용 중이다. 최근 수면 도중 숨막힘을 주소로 내원하여 수면다원검사(PSG)를 시행하였다. 예상되는 소견은?

[문제 그림]

1. 중추수면무호흡(Central sleep apnea) 소견의 PSG
2. 혼합수면무호흡(Mixed sleep apnea) 소견의 PSG
3. 폐쇄수면무호흡(Obstructive sleep apnea) 소견의 PSG
4. 체인-스토크스 호흡(Cheyne-Stokes respiration) 소견의 PSG

정답: 1

해설

환자는 BMI 20.6kg/m²로 비만하지 않으며, CRPS 통증 조절을 위해 중추신경계를 억제하는 아편유사제(Opioid)인 하이드로모르폰과 옥시코돈을 장기 복용 중입니다. 아편유사제는 호흡 중추의 민감도를 떨어뜨려 중추수면무호흡(Central Sleep Apnea, CSA)을 유발할 수 있습니다.

수면다원검사(PSG) 판독 시 무호흡(apnea) 기간 동안의 호흡 노력(respiratory effort) 유무가 감별의 핵심입니다.

1. 중추수면무호흡: 기류(airflow)가 소실된 동안 흉부 및 복부의 호흡 노력(sinusoidal wave)이 전혀 나타나지 않음.
2. 폐쇄수면무호흡: 기류는 없으나 상기도 폐쇄를 극복하려는 호흡 노력은 계속 유지됨.
3. 혼합수면무호흡: 무호흡 초기에는 호흡 노력이 없다가 후반부에 다시 나타남.
4. 체인-스토크스 호흡: 호흡의 크기가 점진적으로 커졌다가 작아지는 주기적 변동을 보임.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 아편유사제(Opioid) 사용은 중추수면무호흡(CSA)의 주요 약물 유발 원인이다.
• CSA는 PSG상 기류 소실과 호흡 노력 소실이 동시에 관찰되는 것이 특징이다.
• 비만하지 않은 환자에서 발생하는 수면무호흡 시 약물력 및 기저 질환(심부전, 뇌졸중 등) 확인이 중요하다.
• Cheyne-Stokes 호흡은 주로 심부전이나 뇌 손상 환자에서 관찰되는 특수한 형태의 CSA이다.

2019-board2-19

출처: 2019-board2

문제

60세 남자가 갑자기 발생한 행동 변화로 내원하였다. 뇌 PET 검사 결과 전두측두엽 치매(FTD) 소견을 보였다. 환자의 증상 조절을 위해 사용할 수 있는 약제는?

1. Risperidone
2. Rivastigmine
3. Phenytoin
4. Escitalopram

정답: Escitalopram

해설

전두측두엽 치매(FTD)는 아직 근본적인 치료제가 없으며, 치료의 주된 목표는 행동 증상의 완화이다. FTD 환자는 뇌척수액 내 세로토닌 대사산물이 감소하고 등쪽 솔기핵(dorsal raphe nucleus)의 신경세포 소실이 두드러진다. 따라서 우울증, 충동성, 탈억제, 강박적 반복 행동, 식습관 변화 등의 행동 증상 조절을 위해 선택적 세로토닌 재흡수 억제제(SSRI)나 세로토닌-노르에피네프린 재흡수 억제제(SNRI)를 일차 약제로 사용한다. 아세틸콜린에스테라아제 억제제(Rivastigmine 등)는 콜린 결핍이 없는 FTD 환자에게는 권장되지 않으며, 오히려 증상을 악화시킬 수 있다. 비정형 항정신병 약물(Risperidone 등)은 SSRI에 반응이 없거나 심한 초조, 공격성을 보일 때 고려할 수 있으나, 추체외로 부작용 및 사망률 증가 위험이 있어 주의가 필요하다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• FTD 행동 증상 조절의 1차 선택제: SSRI (Escitalopram, Sertraline, Fluoxetine 등) 또는 Trazodone
• FTD에서 권장되지 않는 약물: Cholinesterase inhibitors (알츠하이머와 달리 효과가 불분명하거나 초조 악화 가능)
• FTD 병태생리: 세로토닌 시스템의 저하가 행동 증상과 밀접한 연관이 있음
• 항정신병 약물 사용 시 주의: FTD 환자는 약물 유발 파킨슨증에 매우 민감함

2019-board2-21

출처: 2019-board2

문제

다음 중 전신 뇌전증(Generalized epilepsy)에 해당하는 것은?

1. 갑자기 발성(vocalization), 페달링(pedaling)을 하다가 오른쪽 난간을 붙잡고 흔드는 영상 (지속 시간 20초)
2. 눈을 감고 광자극 유도(photic driving)를 받던 중, 눈을 뜨라는 지시에 양팔에 근간대성 경련(myoclonic jerk)이 나타나는 영상
3. 갑자기 발성(vocalization)을 하다가 왼쪽 난간 쪽으로 엎드리는 영상 (지속 시간 10초)
4. 왼쪽 보조운동영역(Lt. SMA) 병변이 있는 환자의 발작 영상

정답: 2

해설

전신 뇌전증(Generalized epilepsy)은 뇌의 양측 반구에서 동시에 기원하는 발작을 특징으로 합니다.

1. 1번과 3번 보기는 발성, 페달링, 특정 방향으로의 움직임 등 국소화 징후(lateralizing signs)가 관찰되므로 국소 뇌전증(Focal epilepsy)에서 기원한 발작으로 판단됩니다.
2. 2번 보기는 광자극에 의해 유발된 양측성 근간대성 경련으로, 이는 청소년 근간대성 뇌전증(JME)과 같은 전신 뇌전증의 전형적인 특징입니다.
3. 4번 보기는 보조운동영역(SMA) 기원의 국소 발작입니다. SMA 발작에서 나타나는 'Figure of 4' 징후 등은 국소 발작이 이차성 전신 발작으로 진행되는 과정에서 나타날 수 있으나, 기원은 국소적입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 전신 뇌전증(Generalized epilepsy): 양측 뇌반구에서 동시에 시작 (예: JME, 결신 발작)
• 국소 뇌전증(Focal epilepsy): 특정 뇌 부위에서 시작하며 국소화 징후(Lateralizing signs)를 동반함
• JME(Juvenile Myoclonic Epilepsy): 광과민성(Photosensitivity)이 흔하며, 아침 기상 시 양팔의 근간대성 경련이 특징적임
• SMA seizure: 짧은 지속 시간, 갑작스러운 시작과 종료, 펜싱 자세(Fencing posture) 또는 Figure of 4 sign이 특징

2019-board2-22

출처: 2019-board2

문제

뇌전증(Epilepsy)의 진단 및 치료에 관한 설명으로 옳은 것은?

1. 뇌전증의 진단은 주로 뇌파 검사 결과에만 의존한다.
2. 첫 번째 발작 후 재발 위험이 낮더라도 즉시 항뇌전증제 복용을 시작한다.
3. 뇌파 검사가 정상이라면 뇌전증 진단을 배제할 수 있다.
4. 항뇌전증제 선택 시 발작의 형태와 환자의 기저 질환을 고려해야 한다.
5. 모든 뇌전증 환자는 수술적 치료를 우선적으로 고려해야 한다.

정답: 4

해설

뇌전증은 임상적인 발작 양상과 병력을 토대로 진단하며, 뇌파 검사는 보조적인 수단입니다. 항뇌전증제 선택 시에는 발작의 유형(부분 발작 vs 전신 발작), 환자의 나이, 성별, 동반 질환 및 약물 부작용 가능성을 종합적으로 고려하여 결정합니다. 첫 발작의 경우 유발 요인이 있거나 재발 위험이 낮으면 경과를 관찰할 수 있습니다.

[핵심 요약]

• 뇌전증 진단의 핵심은 상세한 병력 청취와 임상 증상이다.
• 뇌파(EEG)는 민감도가 낮아 정상으로 나올 수 있으므로, 정상 뇌파가 뇌전증을 배제하지 않는다.
• 약물 선택 시 국소 발작에는 Carbamazepine, Lamotrigine 등이, 전신 발작에는 Valproate, Levetiracetam 등이 주로 사용된다.
• 약물 난치성 뇌전증인 경우에 한하여 수술적 치료를 고려한다.

2019-board2-23

출처: 2019-board2

문제

33세 여자가 3~4일 전부터 진행하는 근력 저하로 내원하였다. 신경학적 검사상 근위부 MRC 등급 III, 원위부 등급 IV였고 깊은힘줄반사(DTR)는 감소해 있었다. 전신 대발작(generalized convulsive movement) 후 아래와 같이 소변색의 변화가 관찰되었다. 다음 중 알맞은 치료는?

[문제 그림]

사진 설명: 시험관에 담긴 소변이 짙은 붉은색 혹은 포도주색(Port-wine color)을 띠고 있음.

1. IVIG
2. Steroid
3. Phenytoin
4. IV glucose
5. Vitamin B12

정답: 4

해설

본 증례는 급성 간헐성 포르피린증(Acute Intermittent Porphyria, AIP)의 전형적인 양상을 보입니다. 3~4일 전부터 선행된 근위부 위주의 근력 저하와 DTR 감소는 AIP에서 흔히 동반되는 말초신경병증의 특징입니다. 또한 AIP는 저나트륨혈증(SIADH)이나 직접적인 신경독성으로 인해 뇌전증 발작을 유발할 수 있습니다. 결정적으로 사진에서 보이는 암적색(dark red/port-wine) 소변은 포르피린 대사산물의 배설을 시사합니다. AIP의 급성 발작 시 치료로는 ALAS1 효소를 억제하여 포르피린 합성을 줄여주는 고농도 포도당 주입(IV glucose loading)이나 헤민(Hemin) 투여가 적절합니다.

[핵심 요약]

• AIP의 3대 증상: 복통, 정신 증상, 신경병증(주로 근위부 근력 저하)
• 소변색 변화: 햇빛에 노출 시 포르포빌리노겐이 포르포빌린으로 변하며 암적색(Port-wine color)을 띰
• 유발 요인: 약물(Barbiturates, Sulfonamides), 알코올, 금식, 감염, 호르몬 변화
• 치료: 고탄수화물 식이/포도당 주입(경증), IV Hemin(중증)
• 주의: Phenytoin 등 많은 항경련제가 AIP를 악화시킬 수 있으므로 투여 시 주의가 필요함

2019-board2-24

출처: 2019-board2

문제

57세 남자가 3년 전부터 서서히 진행하는 양하지 저림 및 위약감으로 내원하였다. 환자는 고혈압, 심근병증으로 인한 심부전 및 우측 손목터널증후군 수술 과거력이 있으며, 아버지가 50세에 심근병증으로 사망한 가족력이 있다. 심한 입마름 및 기립저혈압을 호소하여 시행한 신경전도검사(NCS), 근전도검사(EMG) 및 조직검사 결과는 다음과 같다.

[Motor NCS]

• Median(R) Amp: 0.5 mV
• Ulnar(R) Amp: 0.2 mV
• Both peroneal, tibial: No Response (NR)

[Sensory NCS]

• Median(R), Ulnar(R), Sural(R, L): No Response (NR)

[EMG]

• Fibrillation potentials & Positive sharp waves (PSW)
• Giant MUAP with reduced recruitment

[Pathology]

• Crystal purple stain / Congo red stain: 양성 소견

1. CIDP (만성 염증성 탈수초 다발신경병증)
2. Familial amyloid neuropathy (가족성 아밀로이드 신경병증)
3. Becker muscular dystrophy (베커 근이영양증)
4. CMT (샤르코-마리-투스 병)

정답: Familial amyloid neuropathy

해설

환자는 서서히 진행하는 사지 말단의 감각 및 운동 신경병증 소견과 함께 심근병증(심부전), 손목터널증후군 과거력, 자율신경계 이상(입마름, 기립저혈압) 및 상염색체 우성 유전 패턴(부친의 조기 사망)을 보이고 있습니다. 신경전도검사상 축삭형 다발신경병증(Axonal polyneuropathy) 소견을 보이며, 조직검사에서 Congo red 염색 양성은 아밀로이드 침착을 시사합니다. 이는 트란스티레틴(Transthyretin, TTR) 유전자 변이에 의한 가족성 아밀로이드 다발신경병증(FAP)의 전형적인 임상 양상입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 가족성 아밀로이드 신경병증(FAP)은 주로 TTR 유전자의 돌연변이에 의해 발생하며 상염색체 우성으로 유전됨.
• 특징적 3징후: 진행성 말초신경병증, 자율신경 부전, 심근병증.
• 손목터널증후군(CTS)은 아밀로이드 침착에 의해 신경병증 발생 수년 전부터 나타날 수 있는 중요한 전구 증상임.
• 조직검사상 Congo red 염색 시 편광현미경에서 사과색 녹색 복굴절(Apple-green birefringence)을 보임.
• 치료제로 TTR 안정제인 타파미디스(Tafamidis) 등이 사용됨.

2019-board2-25

출처: 2019-board2

문제

NCS(신경전도검사) 결과가 제시되었다. 운동 신경전도검사(Motor NCS)에서 양측 정중신경(Median nerve)의 잠복기(Latency)가 약간 증가된 소견을 보였고, 감각 신경전도검사(Sensory NCS)에서는 양측 정중신경의 손바닥-손목(Palm-wrist) 구간 전도 속도가 저하되어 양측 수근관 증후군(Carpal Tunnel Syndrome, CTS)이 의심된다. 다음 중 이 질환의 위험 인자가 아닌 것은?

1. 남성(Male)
2. 당뇨병(DM)
3. 음악가(Musician)
4. 임신(Pregnancy)
5. 갑상선 기능 저하증(Hypothyroidism)

정답: 1

해설

수근관 증후군(CTS)은 정중신경이 손목의 수근관 내에서 압박을 받아 발생하며, 다양한 전신 질환 및 환경적 요인이 위험 인자로 작용한다.

1. 성별: 여성에서 남성보다 3~10배 더 흔하게 발생하므로 남성은 위험 인자가 아니다.
2. 전신 질환: 당뇨병(DM), 갑상선 기능 저하증, 아밀로이드증, 말단비대증 등은 수근관 내 압력을 높이거나 신경 변성을 유발한다.
3. 생리적 변화: 임신 중에는 호르몬 변화와 체액 저류로 인해 활액막이 부어오르며 CTS가 흔히 발생한다.
4. 직업적 요인: 음악가, 타자수 등 손목의 반복적이고 강한 힘을 사용하는 직업군에서 발생 위험이 높다.
5. 기타: 비만(BMI > 29), 손목 골절(Colles' fracture), 류마티스 관절염 등이 있다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 여성(Female)이 남성보다 유병률이 월등히 높음
• 당뇨, 갑상선 기능 저하증, 임신은 대표적인 내과적 위험 인자
• 반복적인 수동 작업(Repetitive hand activity)은 직업적 위험 인자
• NCS 진단 기준: 정중신경의 원위 잠복기 연장 및 전도 속도 감소

2019-board2-26

출처: 2019-board2

문제

다음 중 반얼굴연축(Hemifacial spasm)에 해당하는 그림은?

[문제 그림]

그림 설명: 5개의 얼굴 도식화. 1번 그림은 왼쪽 눈을 감으면서 왼쪽 이마 주름이 잡히고 입꼬리가 당겨진 모습(The other Babinski sign 양성)을 보여줌.

1. 그림 1
2. 그림 2
3. 그림 3
4. 그림 4
5. 그림 5

정답: 1

해설

반얼굴연축(Hemifacial spasm)과 눈꺼풀연축(Blepharospasm)의 가장 중요한 감별점은 눈을 감을 때 이마근(frontalis muscle)의 수축 여부입니다. 반얼굴연축은 얼굴신경(facial nerve)의 지배를 받는 모든 근육이 동시에 수축하므로, 눈을 감을 때 같은 쪽 이마의 근육이 함께 수축하여 눈썹이 위로 올라가는 'The other Babinski sign'이 관찰됩니다. 반면, 눈꺼풀연축은 양측성으로 나타나며 눈을 감을 때 눈썹이 아래로 내려오는 양상을 보입니다. 제시된 그림 1번은 왼쪽 얼굴의 연축과 함께 왼쪽 눈썹이 거상된 모습을 보여주고 있으므로 반얼굴연축에 해당합니다.

[해설 그림]

그림 설명: 반얼굴연축과 눈꺼풀연축의 감별 포인트 비교. 반얼굴연축 시 눈썹이 올라가는 기전을 설명함.

그림 설명: 보툴리눔 독소 주사 부위 및 용량에 관한 전공의 강의 자료.

그림 설명: 안면부 근육 긴장 이상증의 임상적 특징 비교표.

[핵심 요약]

• The other Babinski sign: 반얼굴연축에서 눈을 감을 때 이마근이 동반 수축하여 눈썹이 올라가는 현상
• 반얼굴연축은 대개 일측성(unilateral)이며, 눈꺼풀연축은 대개 양측성(bilateral)임
• 치료의 1차 선택은 보툴리눔 독소(Botox) 주사이며, 근본적 치료로 미세혈관 감압술(MVD)을 고려함
• 감별 진단: 안면마비 후유증(Aberrant regeneration), 틱(Tic), 안면근파동(Facial myokymia)

2019-board2-27

출처: 2019-board2

문제

다음 보행(gait) 양상을 보고 알맞은 진단을 고르시오.

[그림 설명]

• 첫 번째 그림: 정상 보행(Normal gait). 보행 시 보폭과 자세가 안정적이며, 발자국 간격이 일정함.
• 두 번째 그림: 특정 질환의 보행. 정상에 비해 보폭(stride)이 좁고 구부정한 자세(stooped posture)를 보임. 발자국 그림에서 기저면(base)은 약간 넓으나 불규칙한 운동실조(ataxia) 양상은 뚜렷하지 않음. 정면 모습에서 다리를 약간 벌리고 서 있음.

1. PD (Parkinson's disease)
2. MSA (Multiple system atrophy)
3. SCA (Spinocerebellar ataxia)
4. DRD (Dopa-responsive dystonia)
5. Hereditary spastic paraplegia

정답: 1

해설

제시된 보행 양상은 좁은 보폭(shortened step length), 구부정한 자세(stooped posture), 그리고 기저면의 변화를 특징으로 합니다. 전형적인 파킨슨병(PD) 보행은 보폭이 짧고 발을 끄는 양상(shuffling)을 보이며, 질환이 진행됨에 따라 자세 불안정성을 보충하기 위해 기저면이 약간 넓어질 수 있습니다. 소뇌성 운동실조(Cerebellar ataxia)는 매우 불규칙하고 넓은 기저면을 보이며, 경직성 보행(Spastic gait)은 다리가 안쪽으로 모이는 가위질 보행(scissoring)이 특징입니다. 따라서 제시된 특징들에 가장 부합하는 진단은 PD입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Parkinsonian gait: Short steps, shuffling, stooped posture, reduced arm swing, festination.
• Frontal gait (Gait apraxia): Broad-based, short steps, 'magnetic' quality (발이 지면에 붙어있는 듯한 느낌).
• Cerebellar gait: Wide-based, irregular step length and direction (drunken gait).
• Spastic gait: Narrow base, circumduction, toes dragging, scissoring posture.

2019-board2-28

출처: 2019-board2

문제

파킨슨병(PD)에서 뇌심부자극술(DBS) 시행 시 적절한 표적 위치를 모두 고른 것은?

(제시된 Coronal view 해부도)

A: 꼬리핵 몸통(Caudate nucleus body)

B: 내측 창백핵(Globus pallidus interna, GPi)

C: 시상밑핵(Subthalamic nucleus, STN)

D: 흑질(Substantia nigra, SN)

[문제 그림]

그림 설명: 뇌의 관상면(Coronal view) 해부도로, 기저핵의 주요 구조물인 A(Caudate nucleus), B(GPi), C(STN), D(Substantia nigra)가 표시되어 있음.

1. A + B
2. B + C
3. B + D
4. C + D

정답: B + C

해설

파킨슨병의 수술적 치료인 뇌심부자극술(DBS)의 주요 표적 부위는 시상밑핵(STN)과 내측 창백핵(GPi)입니다.

1. 시상밑핵(STN): 가장 흔히 사용되는 표적으로, 서동, 경직, 떨림 등 운동 증상 개선 효과가 뛰어나며 수술 후 약물 복용량을 유의하게 줄일 수 있습니다.
2. 내측 창백핵(GPi): 약물 유발 이상운동증(dyskinesia)이 심한 경우 효과적인 표적입니다.
3. 시상(Thalamus, 특히 VIM): 떨림(tremor) 조절에는 효과적이나 서동이나 경직에는 효과가 적어 파킨슨병에서는 제한적으로 사용됩니다.

따라서 제시된 보기 중 적절한 위치는 B(GPi)와 C(STN)입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• DBS 주요 타겟: STN(가장 흔함, 약물 감량 가능), GPi(이상운동증 조절 유리), VIM(떨림 특화)
• STN DBS의 장점: 도파민 약물 용량을 50% 이상 줄일 수 있음
• 수술 적응증: 약물 반응은 있으나 운동 기복(motor fluctuation)이나 이상운동증이 심한 경우
• 수술 제외 대상: 치매, 조절되지 않는 우울증, 비전형 파킨슨증

2019-board2-29

출처: 2019-board2

문제

45세 남자, 일시적 좌측 위약으로 내원하였다. MRA, 심전도 등의 검사에서 이상 소견은 없었으나, 형에게 뇌졸중 병력이 있었다. MRI 검사 결과는 다음과 같다. 이 질환에서 동반되는 두통 중 가장 흔한 것은?

[문제 그림]

1. Cluster headache
2. Tension-type headache
3. Migraine without aura
4. Migraine with aura
5. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS)

정답: 4

해설

제시된 MRI와 가족력(형의 뇌졸중), 비교적 젊은 나이의 허혈 증상을 종합할 때 CADASIL(Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy)을 진단할 수 있습니다. CADASIL 환자의 약 40~60%에서 편두통이 나타나며, 이 중 '조짐편두통(Migraine with aura)'이 가장 특징적이고 흔한 형태입니다. 편두통은 종종 질환의 첫 증상으로 나타나며, 대개 20~30대에 시작됩니다. MRI상 전측두엽(Anterior temporal lobe)과 바깥섬유막(External capsule)의 백질 변성은 CADASIL을 시사하는 매우 중요한 영상학적 지표입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• CADASIL 원인 유전자: NOTCH3 (19p13.1)
• 특징적 MRI 소견: 전측두엽(Anterior temporal lobe) 및 바깥섬유막(External capsule)의 FLAIR 고신호강도
• 임상 증상 빈도: 허혈뇌졸중(가장 흔함) > 인지기능장애 > 편두통(주로 조짐편두통) > 기분장애
• 조짐편두통은 서구권에서 더 흔하며(약 40-50%), 아시아권에서는 상대적으로 빈도가 낮게 보고되기도 함
• 피부 생검 시 전자현미경에서 GOM(Granular Osmiophilic Material) 관찰

2019-board2-30

출처: 2019-board2

문제

시야 장애 및 두통으로 내원한 남자의 MRI 검사 결과가 다음과 같을 때, 이 환자에게서 나타날 수 있는 시야 검사(Goldmann perimetry) 소견으로 옳은 것은?

[문제 그림]

1. 가. (기억 안 남)
2. 나. (기억 안 남)
3. 다.
4. 라. (기억 안 남)
5. 마. Hemianopia

정답: 다

해설

제시된 MRI 영상에서 시교차(Optic chiasm) 부위를 압박하는 병변(예: 뇌하수체 선종)이 관찰됩니다. 시교차의 중앙 부위가 눌리면 양안의 비측 망막에서 오는 신경섬유(시야의 이측 담당)가 교차하는 지점에 장애가 생겨 양측성 이측 반맹(Bitemporal hemianopsia)이 나타납니다. 따라서 골드만 시야 검사상 양쪽 시야의 바깥쪽이 보이지 않는 소견을 보이는 '다'가 정답입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 시교차(Optic chiasm) 병변: 양측성 이측 반맹(Bitemporal hemianopsia) 유발
• 시삭(Optic tract) 병변: 반대측 동명 반맹(Homonymous hemianopsia) 유발
• 뇌하수체 선종(Pituitary adenoma)은 시교차 하부를 압박하여 상이측(Superior bitemporal) 시야 결손부터 시작되는 경우가 많음
• 두개인두종(Craniopharyngioma)은 시교차 상부를 압박하여 하이측(Inferior bitemporal) 시야 결손을 유발할 수 있음

2019-board2-31

출처: 2019-board2

문제

23세 여자 환자, 다음 동영상을 보고 병변의 위치를 고르시오. (동영상)

[동영상 설명]

배꼽 주위 4분면에 배표면반사(superficial abdominal reflex)를 시행함. 왼쪽은 반사가 정상적으로 나타나나, 오른쪽은 배꼽 위(upper)와 아래(lower) 사분면 모두 반사가 소실된 상태임.

1. Left T8
2. Right T8
3. Left T11
4. Right T11
5. Left L2

정답: 2) Right T8

해설

배표면반사(superficial abdominal reflex)는 흉수(thoracic cord) 병변을 국소화하는 데 유용한 피부반사입니다. 복부의 4분면을 긁었을 때 같은 쪽 복근이 수축하며 배꼽이 자극 방향으로 끌려가는 것이 정상 반응입니다.

1. 신경 지배 분절:

• 배꼽 위(Upper): T8, T9, T10
• 배꼽 아래(Lower): T10, T11, T12

1. 임상적 의의:

• 반사 소실은 해당 척수 분절의 하위운동신경원(LMN) 손상 또는 그보다 상위 수준의 피질척수로(UMN) 손상을 의미합니다.
• 본 증례에서는 오른쪽 배꼽 위/아래 반사가 모두 소실되었으므로, 오른쪽 T8 분절 혹은 그 이상의 상위 수준(예: T3) 병변을 시사합니다. 주어진 보기 중에서는 오른쪽 상부 복부 반사 소실을 설명할 수 있는 가장 높은 수준인 Right T8이 적절합니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 배표면반사는 다시냅스 반사(polysynaptic reflex)이며 상위운동신경원(UMN) 병변 시 소실됨
• T8-10은 배꼽 위, T10-12는 배꼽 아래 반사를 담당함
• 비만, 고령, 다산부, 복벽 이완이 있는 경우 병적 이상 없이도 반사가 소실될 수 있음
• 척수 쇼크(spinal shock) 시에는 손상 부위 이하의 모든 반사가 일시적으로 소실됨

2019-board2-32

출처: 2019-board2

문제

69세 남자 환자가 다음과 같은 증상을 보였다. 동영상에서 환자는 종이에 자신의 이름을 쓰는 것은 가능했으나, 신문을 가져와 읽어보라고 하자 전혀 읽지 못하였다. 다음 중 이 환자의 병변 위치로 가장 적절한 곳은? (제시된 Brain axial MRI 영상의 표시된 부위 중 선택)

[문제 그림]

1. 1
2. 2
3. 3
4. 4
5. 5

정답: 4

해설

환자는 글을 쓸 수는 있으나 읽지 못하는 '실독증 없는 실서증(Alexia without agraphia, 순수 실독증)' 증상을 보이고 있습니다. 이는 주로 우측 시야의 정보를 언어 중추가 있는 좌반구로 전달하지 못할 때 발생합니다. 가장 흔한 원인은 좌측 후두엽(Left occipital lobe)과 뇌량 팽대부(Splenium of corpus callosum)의 동시 손상입니다. 좌측 후두엽 손상으로 인해 우측 시야 결손(우측 동명성 반맹)이 동반되며, 좌측 시야를 통해 우측 후두엽으로 들어온 시각 정보마저 뇌량 팽대부의 병변으로 인해 좌반구의 언어 영역(각회, Angular gyrus)으로 전달되지 못해 글자를 읽을 수 없게 됩니다. 이 부위들은 주로 좌측 뒤대뇌동맥(Left PCA)의 지배를 받습니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Alexia without agraphia (Pure alexia)의 전형적 병변: 좌측 후두엽 + 뇌량 팽대부(Splenium)
• 동반 증상: 우측 동명성 반맹(Right homonymous hemianopsia)이 흔함
• 보존되는 기능: 쓰기(Writing), 구어 이해(Auditory comprehension), 말하기(Speech)
• 혈관 지배: 좌측 뒤대뇌동맥(Left PCA) 영역의 뇌경색에서 주로 발생

2019-board2-33

출처: 2019-board2

문제

다음은 환자의 경동맥 초음파 결과이다. 이 환자에게 뇌혈관조영술(TFCA)을 시행했을 때 관찰될 수 있는 합당한 소견은? (동영상: 초음파에서 경동맥 내막판(intimal flap) 소견이 관찰됨)

[문제 그림]

1. 이중 속공간(double lumen) 및 내막판(intimal flap)
2. 근위부 내경동맥(pICA) 및 외경동맥(pECA)의 심한 협착
3. 죽상판 파열에 의한 혈전 폐색
4. 혈관벽의 전반적인 석회화
5. 모야모야병 특유의 아지랑이 혈관

정답: 1

해설

초음파에서 내막판(intimal flap)이 관찰되는 것은 동맥박리(Arterial Dissection)의 전형적인 소견이다. 동맥박리는 혈관벽의 내막이 찢어지면서 혈액이 벽 사이로 유입되어 진성 속공간(true lumen)과 거짓 속공간(false lumen)을 형성하는 질환이다. 뇌혈관조영술(TFCA)은 동맥박리 진단의 표준 검사로, 특징적인 소견으로는 내막판, 이중 속공간(double lumen), 불꽃 모양의 점차 가늘어지는 폐색(flame-shaped tapering occlusion), 선 모양 협착(string sign), 박리동맥류(dissecting aneurysm) 등이 있다. 특히 이중 속공간과 내막판은 혈관조영술에서 볼 수 있는 가장 특이적인 소견이다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 경동맥 박리는 주로 경동맥 팽대부(carotid bulb) 상부 2cm 이상 지점에서 빈번하게 발생함
• MRI T1 강조영상에서 반달 모양(crescent sign)의 벽내 혈종(intramural hematoma)이 관찰됨
• 혈관조영술상 'Flame-shaped tapering'은 동맥박리에 의한 폐색의 전형적 양상임
• 젊은 연령층에서 발생하는 비외상성 뇌졸중의 주요 원인 중 하나임

2019-board2-34

출처: 2019-board2

문제

다음 환자의 ILAE 발작 분류(Seizure classification)는?

(동영상: 젊은 여성, 입과 턱의 자동증(Oromandibular automatism), 왼쪽 손의 만지작거림(Lt. hand fumbling), 오른쪽 팔의 강직 자세(Rt. arm tonic posture)를 지속적으로 보이고 있음. 이름을 물었을 때 대답하지 못함.)

1. Focal aware seizure
2. Focal impaired awareness seizure
3. Focal to bilateral tonic-clonic seizure

정답: Focal impaired awareness seizure

해설

환자는 입술을 달싹이거나 손을 만지작거리는 자동증(Automatism)을 보이며, 질문에 대답하지 못하는 의식 저하(Impaired awareness) 상태를 보이고 있습니다. 이는 2017년 ILAE 분류에 따라 'Focal impaired awareness seizure'에 해당합니다.

1. 의식 상태: 질문에 대답하지 못하므로 'Impaired awareness'입니다.
2. 국소화 징후(Lateralizing signs):

- 입-위장 자동증(Oro-alimentary automatism): 주로 측두엽 발작(Temporal lobe seizure)에서 흔합니다.

- 한쪽 손의 자동증(Unilateral fumbling): 발작 초점과 같은 쪽(Ipsilateral)일 가능성이 높습니다.

- 반대측 강직 자세(Contralateral dystonic/tonic posturing): 발작 초점의 반대쪽 팔에서 나타나며, 기저핵(Basal ganglia)으로의 전파를 시사합니다.

- 위 증상들을 종합할 때, 왼쪽 손 자동증과 오른쪽 팔 강직은 왼쪽 측두엽(Lt. Temporal lobe) 기원의 발작임을 시사합니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• ILAE 2017 분류: 의식 유지 여부에 따라 Focal aware vs. Focal impaired awareness로 구분함
• 자동증(Automatism)은 Focal impaired awareness seizure에서 흔히 동반됨
• Unilateral manual automatism: 동측(Ipsilateral) 국소화 정보
• Contralateral dystonic posturing: 반대측(Contralateral) 국소화 정보
• 측두엽 발작(TLE)의 전형적인 양상: 상복부 조짐(Epigastric aura) -> 의식 소실 및 자동증