541–560번 문항

2019-board2-35

출처: 2019-board2

문제

다음 중 전신 발작(Generalized epilepsy)에 해당하는 것은 무엇인가? (각 보기마다 동영상이 제시됨)

1. 과운동 발작(Hyperkinetic seizure): 두려워하는 듯 소리를 지르며 허둥지둥하는 모습. 발작 후반부에 검사실 직원의 질문에는 대답하지 못하나, "오른손 들어보세요"라는 지시에는 따름.
2. 소아 환자가 누워서 광자극(Photic stimulation)을 받는 도중 양팔에 근간대성 경련(Myoclonus)이 한 번 관찰됨. 환아에게 별도의 질문이나 명령은 하지 않음.
3. 또 다른 양상의 과운동 발작: 침대에 앉아 있다가 갑자기 소리를 지르며 안절부절못하고 허둥지둥함. 검사실 직원의 지시를 그대로 수행함.
4. 젊은 남자가 침대에 앉아 정면을 보다 갑자기 소리를 내며 우측으로 머리 돌림(Rt. head version)이 나타남. 이후 앞으로 넘어져 엎드린 자세에서 양팔이 옆으로 펴지나(Extension), 왼팔 팔꿈치는 약간 굽힘(Flexion) 상태임. 하체는 고관절과 무릎이 굽혀지며 허리가 우측으로 회전된 뻣뻣한 자세를 보이다가 양다리가 펴지며 비대칭적인 강직 포스처링(Tonic posturing)을 보임.

정답: 2

해설

본 문제는 발작의 증상(Semiology)을 통해 국소 시작 발작(Focal onset seizure)과 전신 시작 발작(Generalized onset seizure)을 구분하는 능력을 평가한다.

1. 과운동 발작(Hyperkinetic/Hypermotor seizure): 주로 전두엽(Frontal lobe)의 ventromesial prefrontal 또는 cingulate gyrus에서 기원하는 국소 발작이다. 1번과 3번 보기는 이에 해당한다.
2. 광과민성 근간대성 경련(Photosensitive myoclonus): 소아 및 청소년기에 나타나는 광자극에 의한 양측성 근간대성 경련은 청소년 근간대성 뇌전증(JME) 등 특발성 전신 뇌전증(IGE)의 전형적인 특징이다.
3. 강직 포스처링 및 버전(Tonic posturing & Version): 4번 보기의 우측 머리 돌림과 비대칭적 강직(Fencing posture 등)은 보조운동영역(SMA)을 포함한 전두엽 기원의 국소 발작을 시사한다.

따라서 전신 뇌전증의 특징을 보이는 2번이 정답이다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Hyperkinetic seizure는 ILAE 분류상 Focal onset seizure에 속하며 주로 전두엽 기원이다.
• SMA(Supplementary Motor Area) 발작은 짧은 지속시간(50초 미만), 의식 유지, 특유의 강직 포스처링(Fencing posture)이 특징이다.
• 전신 뇌전증(Generalized epilepsy)은 광자극(Photic stimulation)에 의해 유발되는 Myoclonus, Absence, GTCS 등을 특징으로 한다.
• Head version이 강직 발작(Tonic phase) 직전에 나타나면 병변의 반대측(Contralateral)을 시사하는 높은 국소화 가치를 지닌다.

2019-board2-37

출처: 2019-board2

문제

수면 중 주기사지운동(PLM) 동영상이 제시되었다. 동영상의 소견을 뒷받침하는 수면다원검사(PSG) 소견으로 옳은 것은?

1. 주기사지운동장애(PLMD)
2. 폐쇄수면무호흡(OSA)
3. 하지불안증후군(RLS)
4. 폐쇄수면무호흡 및 중추수면무호흡(OSA + CSA)

정답: 1

해설

동영상에서 관찰되는 주기적인 하지의 움직임은 수면중주기사지운동(PLMS)에 해당한다. PSG 상에서 PLMS는 주로 비렘수면(N1, N2) 단계에서 발생하며, 0.5~10초 지속되는 하지 근전도 활성이 5~90초 간격으로 4회 이상 연속될 때 정의한다. 성인에서 시간당 15회 이상의 PLMS가 나타나고 이로 인한 수면 장애나 주간 기능 저하가 동반될 때 주기사지운동장애(PLMD)로 진단한다. 단, 하지불안증후군(RLS), 기면증, 렘수면행동장애(RBD), 치료되지 않은 폐쇄수면무호흡(OSA)이 있는 경우에는 PLMD를 별도로 진단하지 않는다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• PLM 이벤트 정의: 지속시간 0.5~10초, 진폭은 기저치 대비 8μV 이상 상승
• PLM 시리즈 정의: 5~90초 간격으로 4회 이상의 연속적인 움직임
• 진단 기준: 성인 PLMI > 15/hr, 소아 PLMI > 5/hr
• 배제 진단: RLS, 기면증, RBD, OSA 환자에서 나타나는 PLM은 PLMD로 별도 진단하지 않음
• 임상 양상: 주로 N1, N2 수면에서 발생하며 바빈스키 징후와 유사한 발등굽힘(dorsiflexion)이 특징

2019-board2-38

출처: 2019-board2

문제

렘수면행동장애(RBD) 환자의 수면다원검사(PSG) 동영상이다. 다음 PSG 결과에서 관찰되는 특징적인 소견은?

1. REM sleep without atonia (RSWA)

정답: 1

해설

렘수면행동장애(RBD)의 확진을 위해서는 수면다원검사(PSG)가 필수적입니다. RBD의 가장 핵심적인 전기생리학적 특징은 렘수면 중 정상적으로 나타나야 하는 근육의 무긴장증(atonia)이 소실되는 'REM sleep without atonia (RSWA)'입니다. 이는 턱 근전도(Chin EMG)에서 지속적인 근긴장도 증가(Tonic)나 사지 근전도에서 간헐적인 근수축(Phasic)의 형태로 나타납니다. 실제 임상적으로 이상 행동이 검사 중 관찰되지 않더라도, RSWA 소견이 확인되면 RBD로 진단할 수 있습니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• RBD 진단의 필수 조건: 수면다원검사상 REM sleep without atonia (RSWA) 증명
• Tonic activity: 렘수면 중 턱 근전도(Chin EMG)의 기저 긴장도가 증가된 상태
• Phasic activity: 렘수면 중 턱이나 사지 근전도에서 짧고 반복적인 근수축이 발생하는 상태
• 감별 진단: 비렘수면 사건수면(자다가 일어남, 혼돈 유발 각성), 폐쇄성 수면무호흡증에 의한 가성 RBD
• 임상적 의의: RBD는 파킨슨병, 루이소체 치매 등 알파-시누클레인 병증(Alpha-synucleinopathy)의 전구 증상일 가능성이 높음

2019-board2-39

출처: 2019-board2

문제

동영상에서 동시실인증(simultanagnosia)을 보이는 환자가 제시되었다. 이 환자의 뇌 MRI에서 예상되는 병변 부위는 어디인가?

1. 양측 전두엽(Bilateral frontal lobes)
2. 양측 측두엽(Bilateral temporal lobes)
3. 양측 두정-후두엽(Bilateral parieto-occipital lobes)
4. 우측 두정엽(Right parietal lobe)
5. 좌측 시상(Left thalamus)

정답: 양측 두정-후두엽(Bilateral parieto-occipital lobes)

해설

동시실인증(simultanagnosia)은 발린트 증후군(Bálint syndrome)의 핵심 증상 중 하나입니다. 발린트 증후군은 주로 양측 두정-후두엽(bilateral parieto-occipital junction)의 손상으로 인해 발생하며, 시공간 지각 및 시각적 주의력의 심각한 장애를 특징으로 합니다.

발린트 증후군의 3대 증상:

1. 동시실인증(Simultanagnosia): 시야 내의 여러 사물을 동시에 인식하지 못하고 한 번에 하나의 사물에만 집중함. (예: Cookie theft 그림의 전체 맥락 파악 불가, Navon figure에서 큰 글자 대신 작은 구성 글자만 인식)
2. 응시실행증(Gaze apraxia/Ocular apraxia): 수의적인 안구 운동의 장애로, 목표물로 시선을 고정하거나 옮기는 데 어려움을 겪음.
3. 시각실조(Optic ataxia): 시각 정보를 이용해 사물을 잡으려 할 때 정확한 위치에 손을 뻗지 못함. (고유수용감각을 이용한 동작은 정상)

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Bálint syndrome의 3대 징후: Simultanagnosia, Optic ataxia, Ocular apraxia
• 병변 위치: 양측 두정-후두엽 접합부(Bilateral parieto-occipital junction)
• 동시실인증 평가 도구: Cookie theft picture, Navon figure
• 시각실조(Optic ataxia) 확인: 눈을 감고 자신의 코를 짚는 것은 가능하나, 검사자의 손가락을 잡는 것은 실패함

2019-board2-40

출처: 2019-board2

문제

동영상에서 할머니와 의사가 면담하는 모습이 제시되었다. 할머니는 “눈에 보이지 않지만 방 안에 누군가 같이 있다.”라며, “그 증거로 내가 나가면 현관 불을 켜주고 엘리베이터를 빨리 오게 해준다.”라고 말한다. 이 증상에 해당하는 것은?

1. Mirror sign
2. Picture sign
3. Phantom boarder syndrome
4. Fregoli syndrome
5. Capgras syndrome

정답: 3

해설

치매 환자에게서 나타나는 망상적 착오(Delusional misidentification) 중 하나인 '유령 거주자 증후군(Phantom boarder syndrome)'에 대한 설명입니다. 이는 집에 아무도 없는데 낯선 사람이 같이 살고 있다고 믿는 증상입니다. 치매의 정신증적 증상은 조현병과 달리 체계적이지 않고 구체성이 떨어지며 내용이 자주 바뀌는 특징이 있습니다. 알츠하이머병 환자의 약 50%에서 발생하며, 주로 병의 중기에 빈번하게 나타납니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Phantom boarder syndrome: 집에 타인이 함께 거주하고 있다는 믿음
• Capgras syndrome: 가까운 지인이 똑같이 생긴 가짜(사기꾼)로 바뀌었다는 믿음
• Fregoli syndrome: 낯선 사람이 실제로는 아는 사람이 변장한 것이라는 믿음
• Mirror sign: 거울 속의 자기 모습을 타인으로 인식하는 현상
• Picture sign: TV나 사진 속 인물을 실제 인물로 착각하여 대화하려 함
• 치매의 망상은 중기에 가장 흔하며, 피해망상과 망상적 착오가 주를 이룸

2019-board2-43

출처: 2019-board2

문제

(동영상) Supine roll test에서 geotropic nystagmus(Lt > Rt)를 보임.

1. Lt. HC BPPV, canalolithiasis
2. Rt. HC BPPV, canalolithiasis
3. Lt. HC BPPV, cupulolithiasis
4. Rt. HC BPPV, cupulolithiasis

정답: 1

해설

수평반고리관(HC) BPPV의 진단은 누워머리돌림검사(Supine roll test)를 통해 이루어집니다. 안진이 땅을 향하는 향지성(Geotropic)인 경우 관내결석증(Canalolithiasis)을 시사하며, 하늘을 향하는 원지성(Apogeotropic)인 경우 마루결석증(Cupulolithiasis) 또는 전방 분절의 관내결석증을 시사합니다. 향지성 안진에서는 Ewald 제2법칙에 따라 안진의 강도가 더 강하게 나타나는 쪽이 환측입니다. 본 증례에서는 왼쪽으로 돌렸을 때 안진이 더 강하므로(Lt > Rt) 왼쪽 수평반고리관의 관내결석증으로 진단할 수 있습니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 수평반고리관 BPPV(HC-BPPV) 향지성(Geotropic): 안진이 강한 쪽이 환측 (Canalolithiasis)
• 수평반고리관 BPPV(HC-BPPV) 원지성(Apogeotropic): 안진이 약한 쪽이 환측 (Cupulolithiasis)
• 향지성 HC-BPPV 치료: Barbeque maneuver, Gufoni maneuver (환측이 아래로 가게 누운 후 건측으로 회전)
• Bow and Lean Test: 향지성인 경우 Bowing 시 환측, Leaning 시 건측으로 안진 발생

2019-board2-44

출처: 2019-board2

문제

파킨슨병으로 levodopa, pramipexole, entacapone을 복용 중인 환자가 내원하였다. 동영상에서 이상운동증(dyskinesia)이 관찰되었으며, 약물 복용 후 효과가 있는 상태에서 발생하는 'On-dyskinesia'로 확인되었다. 이때 추가할 수 있는 약제는?

1. Levodopa
2. Dopamine agonist
3. COMT inhibitor
4. MAO-B inhibitor
5. Amantadine

정답: 5

해설

레보도파 유발 이상운동증(Levodopa-induced dyskinesia, LID) 중 약효가 나타나는 시기에 발생하는 최고점 용량 이상운동증(Peak-dose dyskinesia)에 대한 치료를 묻는 문제이다. 환자는 이미 Levodopa, Dopamine agonist(pramipexole), COMT inhibitor(entacapone)를 병용하고 있다.

1. 약물 조절 전략: 이상운동증을 줄이기 위해 Levodopa 용량을 감량하거나, 병용 중인 COMT 억제제 등을 중단할 수 있다. 하지만 이 경우 파킨슨 증상 자체가 악화될 위험이 있다.
2. 약제 추가 전략: Amantadine은 NMDA 수용체 길항제로 작용하여, 파킨슨 증상을 악화시키지 않으면서 레보도파로 인한 이상운동증을 유의하게 감소시키는 효과가 입증된 약제이다. 따라서 'On-dyskinesia' 조절을 위해 가장 적절한 추가 약제는 Amantadine이다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Peak-dose dyskinesia: 레보도파 혈중 농도가 높을 때 발생하며, 레보도파 감량이나 Amantadine 추가로 조절한다.
• Diphasic dyskinesia: 레보도파 농도가 올라가거나 떨어지는 시점에 발생하며 치료가 까다롭다.
• Amantadine: LID(Levodopa-induced dyskinesia)의 빈도와 중증도를 줄이는 데 가장 효과적인 약제이다.
• Clozapine: 다른 약제에 반응하지 않는 심한 이상운동증에 고려할 수 있다.

2019-board2-45

출처: 2019-board2

문제

다음 환자의 Hoehn and Yahr(H&Y) stage는?

• Finger tapping 시 양측성 서동(Bilateral bradykinesia) 관찰됨
• Retropulsion test(Pull test) 시 회복하지 못하고 뒤로 넘어감
• 보행 영상: 혼자 도움 없이 걷는 상태

1. 1
2. 2
3. 3
4. 4
5. 5

정답: 3

해설

환자의 상태를 Hoehn and Yahr(H&Y) stage 기준으로 평가하면 다음과 같습니다.

1. 양측성 서동(Bilateral involvement)이 있으므로 최소 Stage 2 이상입니다.
2. Retropulsion test(Pull test)에서 자세 불안정(Postural instability)을 보이며 스스로 회복하지 못하므로 Stage 3 이상입니다.
3. 환자가 도움 없이 독립적으로 보행이 가능하므로 Stage 3에 해당합니다. (Stage 4는 심한 장애가 있으나 도움 없이 서거나 걸을 수 있는 상태, Stage 5는 휠체어에 의존하거나 침상에 누워 지내는 상태입니다.)

[핵심 요약]

• H&Y Stage 2: 양측성 침범이나 자세 불안정은 없음
• H&Y Stage 2.5: 경미한 양측성 질환, Pull test 시 회복 가능
• H&Y Stage 3: 중등도의 양측성 질환, 자세 불안정 존재, 신체적으로 독립적
• H&Y Stage 4: 심각한 장애, 도움 없이 서거나 걷기는 가능
• H&Y Stage 5: 도움 없이는 휠체어 혹은 침상 생활

2019-board2-46

출처: 2019-board2

문제

다음 환자의 진단은?

[Gait 영상]

앞으로 숙여서 걸음. 팔 흔들림(arm swing)은 환자가 크게 흔들며 걸어 감소 여부가 명확하지 않음. 노란 선에서 회전해야 하나 선을 넘어가며 가속보행(festination) 양상을 보임.

[안구 운동 검사]

수평 추적(horizontal pursuit) 시 오른쪽으로는 한 번 이동했으나, 왼쪽은 지시에도 불구하고 주시하지 못함. 수직 검사 시에는 눈이 위아래로 움직이지 못하여 고개를 움직여 수행함(head compensation).

1. Parkinson disease
2. Corticobasal degeneration (CBD)
3. Progressive supranuclear palsy (PSP)
4. Multiple system atrophy (MSA)

정답: 2번 또는 3번

해설

본 증례는 전형적인 파킨슨 플러스 증후군(Parkinson-plus syndrome)의 양상을 보입니다.

1. PSP(진행핵상마비) 가능성: 수직 안구 운동 장애(vertical gaze palsy)가 뚜렷하며, 가속보행(festination)과 자세 불안정이 동반된 점은 PSP를 강력히 시사합니다.
2. CBD(피질기저핵 변성) 가능성: PSP는 주로 수직 안구 운동 장애가 특징인 반면, 본 환자는 수평 주시 장애(horizontal gaze palsy/apraxia)가 동반되었습니다. CBD는 수평 및 수직 신속보기 장애(saccadic disorder)가 모두 나타날 수 있으며, 비대칭적인 임상 양상을 보이는 경우가 많습니다.

결론적으로 수직 안구 마비에 집중하면 PSP, 수평 주시 장애와 비대칭적 요소를 고려하면 CBD의 가능성이 모두 존재하여 논란이 있는 문제입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• PSP: 수직 안구 운동 장애(특히 하방 주시 장애), 조기 자세 불안정, 축성 경축(axial rigidity).
• CBD: 비대칭적 파킨슨 증상, 실행증(apraxia), 외계인 손 증후군(alien hand), 수평/수직 안구 운동 장애.
• MSA: 자율신경계 부전(기립성 저혈압, 배뇨 장애), 소뇌 실조(MSA-C) 또는 파킨슨 증상(MSA-P).
• Dirty tie sign: PSP 환자가 하방 주시 장애로 음식을 흘려 넥타이가 더러워지는 현상.

2019-board2-47

출처: 2019-board2

문제

다음 동영상에서 확인할 수 있는 현상은?

[동영상 설명]

목근긴장이상(Cervical dystonia) 환자가 오른쪽으로 고개를 돌렸을 때는 떨림이 적으나, 왼쪽으로 고개를 돌리려고 하면 오른쪽으로 돌아가려는 움직임과 함께 떨림이 현저히 증가하는 양상을 보임.

1. Overflow
2. Akathisia
3. Null point
4. Sensory trick
5. Motor impersistence

정답: 3

해설

목근긴장이상(Cervical dystonia) 환자에서 발생하는 근긴장이상 떨림(Dystonic tremor)은 머리의 위치에 따라 강도가 변하는 특징이 있습니다. 특정 방향으로 고개를 돌렸을 때 떨림이 최소화되거나 소실되는 지점을 'Null point'라고 합니다. 반대로 Null point에서 벗어나 근긴장이상이 반대 방향으로 작용하는 위치로 고개를 돌리면 떨림과 저항이 심해집니다. 제시된 사례에서 오른쪽으로 돌렸을 때 떨림이 적은 지점이 바로 Null point에 해당합니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Dystonic tremor는 특정 자세나 방향에서 소실되는 Null point가 존재함
• Sensory trick(Geste antagoniste): 환자가 특정 부위를 가볍게 만짐으로써 근긴장이상이 호전되는 현상
• Overflow: 의도한 움직임과 상관없는 인접 근육군으로 근긴장이상이 확산되는 현상
• Mirror dystonia: 한쪽 신체 부위 운동 시 반대편 대응 부위에 근긴장이상이 나타나는 현상

2019-board2-48

출처: 2019-board2

문제

70세 남성이 1년 6개월 전부터 발생한 보행 장애와 서동증으로 내원하였다. 환자의 임상 양상은 다음과 같다.

(1) 보행 영상: 무표정한 얼굴(masked face)을 보이며, 팔 흔들림(arm swing)은 보존되어 있으나 보폭이 짧고(short step), 가속 보행(festination) 소견이 뚜렷함. 보행 중 균형을 잃고 넘어지려 하여 보호자의 부축이 필요함.

(2) 안구 운동 검사 영상: 수직 안구 운동 마비(vertical gaze palsy)가 뚜렷하며, 이후 수평 안구 운동 마비(horizontal gaze palsy) 소견도 동반됨.

1. PD (Parkinson's disease)
2. MSA (Multiple system atrophy)
3. PSP (Progressive supranuclear palsy)
4. DLB (Dementia with Lewy bodies)
5. CBD (Corticobasal degeneration)

정답: 3

해설

본 환자는 서동증과 보행 장애를 보이는 파킨슨 증후군 환자로, 핵심적인 감별 포인트는 '수직 안구 운동 마비(vertical gaze palsy)'와 '팔 흔들림이 보존된 가속 보행'입니다. PSP의 전형적인 특징은 초기부터 나타나는 자세 불안정성 및 빈번한 낙상, 그리고 수직 가스 마비(특히 하방 주시 장애)입니다. CBD에서도 안구 운동 장애가 나타날 수 있으나, 대개 비대칭적인 사지 강직, 실인증(apraxia), 외계인 손 현상(alien limb phenomenon)이 두드러집니다. 제시된 영상 소견상 수직 안구 운동 마비가 명확하므로 PSP로 진단하는 것이 가장 적절합니다.

[핵심 요약]

• PSP의 핵심 징후: 수직 안구 운동 마비(Vertical gaze palsy), 조기 낙상을 동반한 자세 불안정성.
• PSP 보행 특징: 팔 흔들림은 비교적 유지되나 몸통 강직으로 인해 '뻣뻣한' 자세를 보임.
• CBD 감별점: 현저한 비대칭성, 사지 근긴장 이상(dystonia), 구질구질한 실행증(apraxia).
• 수직 안구 운동 마비는 PSP 진단의 높은 특이도를 가짐.

2019-board2-49

출처: 2019-board2

문제

22세 남자가 5년 전부터 발생한 이상운동증상으로 내원하였다. 다음 이상운동증상의 발생 기원은?

(동영상: 젊은 남자가 의자에 앉아 있고, 의사가 옆에서 박수를 칠 때마다 갑작스러운 근간대경련(brief myoclonus)이 발생함)

1. 피질
2. 피질-피질하
3. 피질하-척수위
4. 척수
5. 말초

정답: 3

해설

박수 소리와 같은 청각 자극에 의해 유발되는 전신적인 근간대경련(generalized jerk)은 뇌줄기(brainstem) 기원의 근간대경련을 시사한다. 발생 기원에 따른 분류에서 뇌줄기는 대뇌피질과 척수 사이에 위치하므로 '피질하-척수위(subcortical-supraspinal)' 영역에 해당한다.

1. 뇌줄기 기원(피질하-척수위): 놀람반응(startle response), 과다놀람증(hyperekplexia), 망상반사근간대경련(reticular reflex myoclonus) 등이 포함된다. 청각 및 감각 자극에 민감하며, 주로 몸쪽 근육의 전신적인 움찔거림을 보인다.
2. 피질 기원: 감각운동피질의 흥분성 초점이 원인이며, 주로 원위부(손, 얼굴)에 국한되거나 동작에 의해 유발되는 활동성 근간대경련 양상을 띤다.
3. 척수 기원: 분절성(segmental) 또는 척수고유(propriospinal) 근간대경련으로 나타나며 자극에 민감할 수 있으나 범위가 제한적이다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 뇌줄기 기원 근간대경련의 3대 유형: 놀람(startle), 입천장(palatal), 망상반사(reticular reflex).
• 청각 자극에 대한 민감성(sensitivity to auditory stimuli)은 뇌줄기 기원을 시사하는 가장 특징적인 임상 소견이다.
• 과다놀람증(Hyperekplexia)은 글리신 수용체(GLRA1) 유전자 변이와 관련이 있을 수 있다.
• 피질 기원은 주로 원위부, 뇌줄기 기원은 주로 근위부 및 전신성 양상을 보인다.

2019-board2-50

출처: 2019-board2

문제

22세 남자가 5년 전부터 발생한 이상운동증상으로 내원하였다. 다음 이상운동증상의 치료는?

[동영상 내용]

젊은 남자가 침대에 앉아 있다가 전화벨 소리를 듣고 전화를 받으려고 급히 일어나는 순간, 갑자기 이상운동증(dyskinesia)이 발생하며 옆으로 주저앉는다. 보호자가 다가와 "왼쪽 팔이 꼬이셨나요?"라고 묻는다.

1. Zonisamide
2. Propranolol
3. Levodopa
4. Clonazepam
5. Carbamazepine

정답: 5

해설

본 증례는 갑작스러운 움직임(전화를 받으려고 일어남)에 의해 유발되는 짧은 지속 시간의 불수의 운동을 보이는 돌발운동유발이상운동(Paroxysmal Kinesigenic Dyskinesia, PKD)이다. PKD는 주로 소아기나 청소년기에 시작되며, 갑작스러운 수의적 움직임에 의해 무도느린비틀림운동(choreoathetosis)이나 근긴장이상(dystonia)이 수 초에서 수 분간 나타나는 것이 특징이다. 항경련제인 Carbamazepine이나 Phenytoin에 매우 극적인 반응을 보이므로 이를 일차 선택 약제로 사용한다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 돌발이상운동(Paroxysmal Dyskinesia)의 분류: 유발 요인에 따라 PKD(운동), PNKD(비운동; 알코올/커피/피로), PED(지속적 운동)로 구분
• PKD의 특징: 갑작스러운 움직임, 놀람 등에 의해 유발되며 지속 시간이 매우 짧음(1분 미만)
• PKD의 치료: 저용량의 Carbamazepine 또는 Phenytoin에 반응이 매우 좋음
• PNKD의 치료: Clonazepam, Acetazolamide 등을 시도하나 PKD에 비해 치료 반응이 낮음
• 관련 유전자: PRRT2 유전자 변이가 PKD의 흔한 원인으로 알려져 있음

2019-board2-51

출처: 2019-board2

문제

(동영상)

다음 동영상을 보고 이 환자에게서 심부건 반사가 항진되었다는 것을 설명하시오.

[동영상 내용]

환자의 양하지가 보이며, 검진자가 반사 망치(reflex hammer)를 들고 있습니다. 먼저 좌측 무릎 반사(knee jerk)를 시행했을 때 3+ 정도로 항진된 소견을 보입니다. 이어 우측 발목 반사(ankle jerk)를 검진하는데, 마찬가지로 3+ 정도로 항진되어 있으며 경미한 간대(clonus)가 관찰됩니다.

[문제 그림]

정답: 반사 망치를 이용해 타진 시 양측 모두 정상보다 강한 반응(brisk)을 보이며, 특히 우측 발목 검진 시 간대(clonus) 양상이 동반되므로 심부건 반사가 항진되었다고 판단할 수 있다.

해설

심부건 반사(Deep Tendon Reflex, DTR)는 근육의 신장에 반응하여 일어나는 척수 반사입니다. 반사 정도는 0(무반응)부터 4+(병적 항진)까지 5단계로 등급을 매깁니다. 3+는 반사가 항진된 상태(brisk)를 의미하며, 4+는 매우 항진되어 간대(clonus)가 동반되는 병적인 상태를 시사합니다. 간대는 주동근과 길항근이 교대로 수축과 이완을 반복하는 현상으로, 주로 피질척수로(corticospinal tract) 등 상위운동신경원(Upper Motor Neuron, UMN) 손상 시 나타납니다. 좌우의 비대칭성이나 간대의 유무는 병적 상태를 감별하는 중요한 지표가 됩니다.

[핵심 요약]

• DTR 등급: 0(absent), 1+(hypoactive), 2+(normal), 3+(brisk/hyperactive), 4+(markedly hyperactive with clonus)
• 상위운동신경원(UMN) 병변 징후: 심부건 반사 항진, 간대(clonus), 바빈스키 징후 양성, 경직(spasticity)
• 하위운동신경원(LMN) 병변 징후: 심부건 반사 소실/감소, 근위축, 다발수축(fasciculation), 이완성 마비(flaccid paralysis)
• 간대(clonus)는 주로 발목(ankle)에서 가장 흔하게 관찰됨

2019-board2-52

출처: 2019-board2

문제

환자의 의식 소실에 대해 평가하기 위해 반드시 질문해야 하는 두 가지 사항은?

1. 의식 소실 당시 경련(convulsive movement), 안구 편위(eyeball deviation) 등의 증상이 있었는가?
2. 의식 회복 이후 혼돈이나 졸림(postictal confusion/drowsiness)이 지속되었는가?

정답: 의식 소실 당시의 동반 증상(경련 등) 및 의식 회복 후의 상태(혼돈 등)

해설

의식 소실 환자의 감별 진단에서 가장 중요한 것은 실신(Syncope)과 뇌전증 발작(Seizure)을 구분하는 것이다. 이를 위해 발작기(ictal) 증상과 발작 후(postictal) 상태에 대한 병력 청취가 필수적이다.

1. 의식 소실 당시 증상: 강직간대 운동, 안구 편위, 혀 깨묾 등은 뇌전증 발작을 강력히 시사한다. 반면, 실신은 대개 짧은 근간대성 경련이 동반될 수 있으나 지속 시간이 짧다.
2. 의식 회복 후 상태: 실신은 대개 의식 회복이 즉각적이고 명료한 반면, 뇌전증 발작 후에는 일정 기간 혼돈, 졸림, 피로감 등의 발작 후 상태(postictal state)가 관찰된다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 실신과 뇌전증의 감별: 발작 후 혼돈(Postictal confusion) 유무가 가장 중요한 감별점 중 하나임
• 실신의 정의: 일시적이고 빠른 발병, 짧은 지속시간, 자발적이고 완전한 회복
• 전구 증상 확인: 실신 전 구역, 발한, 시야 흐림 등 자율신경계 증상 확인
• 유발 요인 확인: 기립 시, 배뇨/기침 시, 운동 직후 등 특정 상황과의 연관성 파악

2019-board2-53

출처: 2019-board2

문제

환자의 신경전도검사(NCS)에서 감각운동(sensorimotor) 이상 소견이 있었다면 가능한 감별 진단 2가지를 쓰시오.

정답: 당뇨병성 다발신경병증(DM polyneuropathy), 길랑-바레 증후군(GBS), 아밀로이드 신경병증(Amyloid neuropathy), 신생물수반 자율신경병증(Paraneoplastic autoimmune neuropathy) 중 2가지

해설

자율신경계 이상을 보이는 환자에서 NCS상 감각운동 다발신경병증(sensorimotor polyneuropathy)이 동반된 경우, 원인 질환을 급성과 만성으로 나누어 감별할 수 있다. 급성 경과를 보이는 대표적 질환으로는 길랑-바레 증후군(GBS)과 신생물수반 자율신경병증이 있으며, 만성 경과로는 당뇨병성 다발신경병증과 아밀로이드 신경병증이 흔하다. 순수 자율신경 부전(Pure autonomic failure)이나 다계통위축증(MSA) 등은 통상적으로 NCS에서 정상 소견을 보이므로 감별이 필요하다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 자율신경병증 환자에서 NCS 이상 여부는 감별 진단의 핵심이다.
• NCS 이상(Sensorimotor neuropathy) 동반 시: 당뇨병, 아밀로이드증, GBS, 신생물수반 증후군 고려
• NCS 정상(Small fiber neuropathy) 시: 파브리병, 초기 당뇨병, 특발성 소섬유신경병증 고려
• 중추성 자율신경 이상(MSA, LBD)은 말초 신경전도검사에서 대개 정상 소견을 보임

2019-board2-54

출처: 2019-board2

문제

1. 환자의 관리에 있어 꼭 교육해야 하는 것 두 가지를 쓰시오.

1. 경동맥 초음파(CDU) 사진을 보고 지시된 부위(1, 2)를 판독하시오.

정답: 54. 급격한 기립 피하기, 충분한 수분 및 염분 섭취

1. 1) 죽상판(Atherosclerotic plaque), 2) 음향 그림자(Acoustic shadowing)

해설

54번: 기립성 저혈압 환자에게는 생활 습관 교정이 우선입니다. 갑자기 일어나는 것을 피하고, 기상 시 단계적으로 움직이도록 교육합니다. 또한, 금기가 없는 한 하루 2~2.5L의 수분 섭취와 적절한 염분 섭취(8g/day)를 권장하며, 취침 시 머리를 10cm 정도 높이는 것이 도움이 됩니다.

55번: 경동맥 초음파에서 혈관 내벽에 돌출된 고에코 또는 저에코 병변은 죽상판(Plaque)입니다. 죽상판이 석회화되어 초음파 빔을 차단하면 그 후방으로 검게 보이는 음향 그림자(Acoustic shadowing)가 형성됩니다. 이는 전형적인 석회화 죽상판의 소견입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 기립성 저혈압의 비약물적 치료: 충분한 수분/염분 섭취, 탄력 스타킹 착용, 물리요법(다리 꼬기 등).
• 실신 악화 가능 약물: 알파 차단제, 이뇨제, 항우울제, 도파민 작용제.
• 경동맥 초음파 불안정 죽상판(Unstable plaque) 소견: 저에코(Hypoechoic), 표면 궤양(Ulceration), 죽상판 내 출혈.
• 경동맥 협착도 평가 1차 지표: 내경동맥 최대 수축기 혈류속도(ICA PSV), 죽상판 크기.

2019-board2-56

출처: 2019-board2

문제

다음은 우측(Rt.) 뇌혈관의 뇌혈류초음파(TCD) 소견이다. 질문에 답하시오.

[TCD 소견]

• Rt. MCA, ACA: 혈류 속도(Flow) 감소
• Rt. Ophthalmic artery: 혈류 방향 역전(Flow reversal)

1. 관찰되는 주요 소견 2가지를 적으시오.
2. 가장 의심되는 진단명은 무엇인가?

정답: 1) 우측 눈동맥(OA)의 혈류 역전, 우측 중대뇌동맥(MCA) 및 전대뇌동맥(ACA)의 평균 혈류 속도(mFV) 감소

2) 우측 근위부 내경동맥(Proximal ICA)의 심한 협착 또는 폐색

해설

내경동맥(ICA) 기시부에 심한 협착이나 폐색이 발생하면, 원위부인 중대뇌동맥(MCA)과 전대뇌동맥(ACA)의 혈류 속도가 감소하고 박동지수(PI)가 낮아진다. 이때 부족한 혈류를 보충하기 위해 곁순환(Collateral circulation)이 활성화되는데, 대표적인 소견이 외경동맥(ECA)으로부터 눈동맥(OA)을 통해 혈류가 거꾸로 들어오는 '눈동맥 혈류 역전'이다. 또한 전교통동맥(A-com)을 통한 곁순환이 불충분할 경우 동측 ACA의 혈류 감소가 동반된다. 본 증례는 우측 ICA의 심한 병변으로 인해 동측 OA의 역전과 MCA/ACA의 저혈류 상태가 나타난 전형적인 소견이다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• ICA 폐색 시 3대 곁순환 경로: 전교통동맥(A-com), 후교통동맥(P-com), 눈동맥(OA)
• 눈동맥(OA) 역전: 외경동맥(ECA) 분지인 안면/악안면 동맥을 통해 두개 내로 혈류 공급
• TCD 윈도우별 관찰 혈관: Transtemporal(MCA, ACA, PCA, distal ICA), Transorbital(OA, ICA siphon), Suboccipital(VA, BA)
• 협착 원위부 파형 특징: 낮은 혈류 속도, 낮은 박동지수(PI), 지연된 수축기 상승(Tardus-parvus)

2019-board2-57

출처: 2019-board2

문제

젊은 남자가 편마비 및 구음장애로 내원하였다. 뇌 자기공명영상(MRI)의 확산강조영상(DWI)에서 양측 중대뇌동맥(Both MCA) 영역에 다발성 고신호강도(Multiple HSI) 소견이 관찰되었다. 혈관 조영술(Angiography), 흉부 X선, 심전도(EKG), 경흉부 심초음파(TTE) 검사 결과는 모두 정상이었다. 다음 물음에 답하시오.

1) TOAST 분류(TOAST classification)에 따른 진단은?

2) 원인 감별을 위해 추가로 필요한 검사 2가지를 기술하시오.

[문제 그림]

정답: 1) Undetermined etiology (또는 원인 불명)

2) 경식도 심초음파(TEE), 24시간 홀터 모니터링(24hr Holter monitoring), 식염수 부하 검사(Agitated saline test), 흉부 CT 중 2가지

해설

환자는 양측 뇌혈관 영역(multiple vascular territories)에 다발성 뇌경색 소견을 보이고 있으나, 기본적인 혈관 검사(Angio) 및 심장 검사(EKG, TTE)에서 특이 소견이 발견되지 않았다. TOAST 분류에 따르면 표준적인 검사를 시행했음에도 원인을 찾지 못한 경우 'Undetermined etiology (Negative evaluation)'에 해당한다. 양측성 뇌경색은 심장성 색전증(Cardioembolism)이나 대동맥궁의 죽상경화증을 시사하므로, TTE보다 민감도가 높은 TEE를 시행하여 난원공 개존증(PFO)이나 대동맥궁 복합 죽종을 확인해야 하며, 발작성 심방세동 확인을 위한 장기 심전도 모니터링이 필요하다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• TOAST 분류: 1. 큰동맥 죽경화증, 2. 심장성 색전증, 3. 소혈관 폐쇄(열공성), 4. 기타 원인, 5. 원인 불명
• 원인 불명(Undetermined)의 3가지 경우: 검사 결과 음성(Negative), 두 가지 이상의 원인 공존(Two or more), 불완전한 검사(Incomplete)
• 양측성 또는 다발성 혈관 영역 뇌경색 시 우선적으로 심장성 색전원(Embolic source)을 의심한다.
• 젊은 환자의 뇌경색 시 PFO, 동맥 박리(Dissection), 응고 장애 등을 반드시 고려한다.

2019-board2-59

출처: 2019-board2

문제

70대 남성 환자가 급성 허혈 뇌졸중으로 내원하였다. 정맥 내 혈전용해술(IV tPA) 적응증에 해당하며, 환자의 체중은 60kg이다. tPA 투여 방법(일시 투여 및 유지 용량 등)에 대해 기술하시오.

정답: 총 용량 54mg 중 10%인 5.4mg을 1분간 일시 투여(bolus)하고, 나머지 48.6mg을 60분 동안 정맥 주입한다.

해설

정맥 내 tPA(alteplase) 투여의 표준 용량은 0.9mg/kg이며, 최대 용량은 90mg이다. 총 계산된 용량의 10%를 1분간 bolus로 주입하고, 나머지 90%를 60분간 지속 주입한다. 본 증례의 경우 체중이 60kg이므로 총 용량은 54mg(60kg × 0.9mg/kg)이 된다. 따라서 5.4mg을 먼저 bolus 투여하고, 나머지 48.6mg을 1시간 동안 유지 투여한다.

[핵심 요약]

• tPA 표준 용량: 0.9mg/kg (최대 90mg)
• 투여 방식: 10% bolus (1분), 90% maintenance (60분)
• 투여 중 및 투여 후 24시간 동안 엄격한 혈압 조절 필요 (목표 BP < 180/105mmHg)
• 투여 후 24시간 이내에는 항혈소판제나 항응고제 사용 금지
• 부작용 감시: 뇌출혈 의심 증상(두통, 구토, 의식 저하) 발생 시 즉시 투여 중단 및 CT 시행