281–300번 문항

2018-board1-90

출처: 2018-board1

문제

환자에게 망치를 들어 치는 시늉을 해보라고 하자, 자신의 오른쪽 주먹을 망치 자체로 여기고 왼팔을 쳤다. 이 현상은 무엇인가?

1. Ideational apraxia
2. Ideomotor apraxia
3. Buccofacial apraxia
4. Callosal apraxia
5. Limb-kinetic apraxia

정답: 2

해설

관념운동실행증(Ideomotor apraxia)은 구두 명령에 따라 도구 사용 흉내(팬터마임)를 내지 못하는 장애입니다. 특징적으로 도구를 손에 쥐고 있다고 가정하지 못하고, 자신의 신체 부위를 도구 자체로 사용하는 'Body-part-as-object' 오류를 보입니다. 지문에 제시된 것처럼 주먹을 망치로 사용하는 것이 전형적인 예시입니다. 반면, 실제 도구를 주면 정상적으로 수행하는 경우가 많으며, 자발적인 움직임은 보존됩니다. 주요 병변 부위는 우세 반구(주로 좌측)의 하두정소엽(IPL)이나 전운동피질(Premotor cortex)입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 관념운동실행증(Ideomotor apraxia): 신체 부위를 도구로 사용(Body-part-as-object), 구두 명령 수행 불능, 실제 도구 사용은 가능.
• 관념실행증(Ideational apraxia): 복합적인 동작의 순서(예: 편지 봉투에 우표 붙이기)를 수행하지 못함.
• 개념실행증(Conceptual apraxia): 도구의 용도 자체를 혼동(예: 칫솔로 머리 빗기).
• 사지운동실행증(Limb-kinetic apraxia): 손가락의 세밀한 운동(예: 동전 돌리기) 장애.
• 좌측 하두정소엽(IPL): 숙련된 운동의 시공간적 정보 저장소로 실행증의 핵심 부위.

2018-board1-91

출처: 2018-board1

문제

75세 여자가 다음과 같은 증상으로 병원에 내원하였다. 손녀가 속옷을 벗고 돌아다니자 TV에 있는 사람이 본다며 손녀를 혼내었으며, TV 속 인물이 자기를 엿보고 있다고 생각하여 TV를 켜지 않는다.

1. Delusion
2. Picture sign
3. Fregoli’s sign
4. Capgras syndrome
5. Visual hallucination

정답: 2

해설

환자는 TV 속의 인물을 실제 존재하는 인물로 인식하고 자신이나 가족을 관찰하고 있다고 믿고 있다. 이는 치매 환자에서 나타날 수 있는 망상적 착오(Delusional misidentification)의 일종인 '그림 징후(Picture sign)'에 해당한다. 그림 징후는 TV, 사진, 잡지 속의 인물을 실제 인물로 오인하여 대화를 시도하거나, 본문의 사례처럼 자신을 감시한다고 믿어 TV를 끄는 등의 행동을 보이는 것이 특징이다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 망상적 착오(Delusional misidentification)는 치매 중기에 흔히 발생하며 수용시설 입소의 주요 원인이 된다.
• Picture sign: TV나 사진 속 인물을 실제 인물로 믿는 현상
• Capgras syndrome: 친숙한 사람이 가짜(사기꾼)로 바뀌었다고 믿는 망상
• Fregoli syndrome: 낯선 사람이 실제로는 아는 사람이 변장한 것이라 믿는 망상
• Phantom boarder syndrome: 집에 아무도 없는데 타인이 숨어 살고 있다고 믿는 망상
• Mirror sign: 거울 속의 자기 모습을 타인으로 인식하는 현상

2018-board1-92

출처: 2018-board1

문제

53세 여자가 물체가 겹쳐 보이고 잘 안 보인다는 증상을 주소로 내원하였다. 증상은 2년 전부터 서서히 발생하였다. 내원 당시 검사에서 시야 장애나 시력 저하는 없었으나, 가끔 계산을 못 하고 길을 잃거나 사람을 구별하지 못할 때가 있었다. 일상 업무 수행에는 지장이 없었으며, MMSE 27점으로 전반적인 인지 기능은 양호하였다. 신경학적 검사에서 실독(alexia), 실서(agraphia), 실행증(apraxia), 동시실인증(simultanagnosia)이 발견되었다.

[FDG-PET 소견]

양측 후두엽(occipital lobe)의 당 대사(uptake) 감소

[문제 그림]

1. Frontotemporal dementia
2. Creutzfeldt-Jakob disease
3. Posterior cortical atrophy
4. Dementia with Lewy bodies
5. Progressive supranuclear palsy

정답: 3

해설

환자는 시력 및 시야의 객관적 이상이 없음에도 불구하고 시각적 인지 장애(동시실인증, 실독 등)와 공간 지각 능력 저하(길 찾기 장애, 계산 장애)를 보이고 있습니다. FDG-PET에서 후두엽 및 후두-두정엽 부위의 대사 저하가 관찰되는 점으로 보아 후피질위축(Posterior Cortical Atrophy, PCA)으로 진단할 수 있습니다. PCA는 주로 알츠하이머병의 비전형적 변이로 발생하며, 초기에는 기억력보다 시지각 기능 저하가 두드러지는 것이 특징입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 후피질위축(PCA)은 주로 50~65세의 비교적 젊은 연령층에서 발병함
• 주요 증상: Balint 증후군(동시실인증, 시각운동실조, 안구실행증), Gerstmann 증후군(실산증, 실서증, 좌우 혼동, 손가락 실인증)
• 초기 기억력, 언어 능력, 통찰력은 상대적으로 보존됨
• 영상 소견: MRI상 후두-두정엽 위축, FDG-PET/SPECT상 해당 부위의 대사/혈류 저하
• 가장 흔한 병리적 원인은 알츠하이머병(AD)임

2018-board1-94

출처: 2018-board1

문제

65세 남자가 최근 발생한 기억력 저하를 주소로 내원하였다. 다음 평가 결과에 따른 CDR(Clinical Dementia Rating) 점수는?

[평가 결과]

• 기억력: 중등도의 기억력 장애, 특히 최근 것에 대한 기억력 장애가 더 심함
• 지남력: 시간에 대한 경미한 장애가 있는 것 외에는 정상
• 문제해결능력: 문제해결능력, 유사성, 상이성 해석에 대한 경미한 장애
• 집안일: 집안생활, 취미, 지적인 관심이 다소 손상되어 있음
• 사회활동: 사회 활동에 장애가 의심되거나 약간의 장애가 있음
• 옷 입기 및 위생: 정상

1. 0
2. 0.5
3. 1
4. 2
5. 3

정답: 0.5

해설

CDR 점수 결정 규칙에 따라 산출합니다.

1. 각 항목별 점수 산정:

- 기억력(Memory): 1점 (중등도 장애, 최근 기억 장애 심함)

- 지남력(Orientation): 0.5점 (시간에 대한 경미한 장애)

- 판단력 및 문제해결능력(Judgment & Problem Solving): 0.5점 (경미한 장애)

- 사회활동(Community Affairs): 0.5점 (장애 의심 또는 약간의 장애)

- 집안생활 및 취미(Home & Hobbies): 0.5점 (다소 손상)

- 개인위생(Personal Care): 0점 (정상)

1. 종합 CDR 결정:

- 기억력 점수(M)가 1점인 경우, 나머지 5개 항목 중 3개 이상의 항목이 일치하는 점수가 있으면 그 점수를 따릅니다.

- 본 증례에서는 기억력 외 5개 항목 중 4개 항목(지남력, 판단력, 사회활동, 집안생활)이 0.5점으로 공통됩니다.

- 따라서 최종 CDR 점수는 0.5점입니다.

[핵심 요약]

• CDR은 기억력(M) 점수가 중심이 되며, 나머지 5개 항목(Secondary domains)의 분포에 따라 최종 점수가 결정된다.
• M=1, 2, 3일 때, 나머지 5개 항목 중 3개 이상이 M과 다른 특정 점수에 수렴하면 그 점수를 최종 CDR로 채택한다.
• M 점수가 1 이상일 때 나머지 항목이 모두 0이더라도 최종 CDR은 0이 될 수 없으며 최소 0.5로 산정한다.
• 개인위생(Personal Care) 항목은 0, 1, 2, 3점으로만 구성되며 0.5점 단계가 없다.

2018-board1-95

출처: 2018-board1

문제

65세 여자 환자가 최근 발생한 기억력 저하를 주소로 내원하였다. MMSE 27점으로 지연 회상(delayed recall)에서만 3점이 감점되었다. 일상생활 수행 능력은 유지되고 있어 경도 인지 장애(MCI)로 진단하였다. 이 환자가 추후 알츠하이머병(AD)으로 진행할 가능성을 예측하기 위해 FDG-PET을 시행하였을 때, 가장 먼저 이상을 보이는 부위는?

1. Frontal lobe
2. Parietal lobe
3. Temporo-occipital lobe
4. Anterior temporal lobe
5. Posterior cingulate gyrus

정답: 5

해설

경도 인지 장애(MCI) 환자에서 알츠하이머병(AD)으로의 전환을 예측하는 데 있어 FDG-PET은 매우 유용한 도구입니다. 초기 AD 및 MCI 단계에서 나타나는 특징적인 대사 저하 부위는 후대상피질(Posterior cingulate gyrus)과 전쐐기엽(Precuneus)입니다. 연구에 따르면 AD로 전환되는 환자(Converter)와 전환되지 않는 환자(Non-converter) 모두에서 정상 대조군에 비해 이 부위의 포도당 대사 감소가 가장 먼저, 그리고 공통적으로 관찰됩니다. 이후 질병이 진행됨에 따라 측두엽(Temporal lobe)과 두정엽(Parietal lobe)의 연합 피질로 대사 저하가 확산됩니다.

[핵심 요약]

• MCI에서 AD 진행 예측 인자: 해마/내측두엽 위축(MRI), 후대상피질/두정엽 대사 저하(FDG-PET), CSF Aβ42 감소 및 Tau 증가, Amyloid PET 양성.
• FDG-PET 초기 소견: Posterior cingulate gyrus 및 Precuneus의 hypometabolism이 가장 선행함.
• 감별 진단: 전두측두치매(FTD)는 전두엽/전측두엽, 루이소체치매(DLB)는 후두엽의 대사 저하가 특징적임.

2018-board1-96

출처: 2018-board1

문제

80세 여성이 6개월 전부터 발생한 환시로 내원하였다. 환자는 방을 서성이며 누군가 보인다고 말하고, 팔을 휘젓거나 소리를 지르는 양상이 관찰되었다. 보행 시 어깨가 구부정하고 속도가 느린 서동증(bradykinesia) 소견을 보였다. 다음 검사 중 이상 소견이 발견될 가능성이 가장 높은 것은?

1. 명령 시행
2. 단어 이름대기
3. 따라 말하기
4. 지연 회상
5. 오각형 그리기

정답: 5

해설

환자는 반복되는 생생한 환시(Visual hallucination), 렘수면행동장애 의심 소견(소리 지름, 팔 휘젓기), 그리고 파킨슨 증상(서동증, 구부정한 자세)을 보이고 있어 레비소체 치매(Dementia with Lewy Bodies, DLB)로 진단할 수 있다. DLB는 알츠하이머병(AD)과 달리 질병 초기부터 시공간 기능(Visuospatial function)과 수행 기능, 주의력의 저하가 두드러지게 나타나는 것이 특징이다. 반면 삽화 기억(Episodic memory)은 상대적으로 보존되는 경향이 있다. 따라서 시공간 구성 능력을 평가하는 '오각형 그리기'에서 뚜렷한 이상 소견을 보일 가능성이 높다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 레비소체 치매(DLB)의 4대 핵심 증상: 인지 기능의 변동, 반복되는 환시, 렘수면행동장애(RBD), 파킨슨 증상
• 신경심리검사 특징: 초기부터 시공간 기능 및 주의력 저하 현저, 기억장애는 상대적으로 경미
• 영상 소견: MRI에서 내측 측두엽(해마)은 비교적 보존되나, PET/SPECT에서 후두엽(Occipital lobe)의 대사/혈류 감소가 특징적
• 약물 주의: 전형적 항정신병 약물(Neuroleptics)에 대한 과민반응이 나타날 수 있음
• 1년 법칙: 치매와 파킨슨 증상의 발생 간격이 1년 이내이면 DLB, 파킨슨병 진단 1년 후 치매 발생 시 PDD로 분류

2018-board1-97

출처: 2018-board1

문제

64세 남자가 점점 악화되는 인지기능 저하로 내원하였다. 짜증이 심해지고 우울감을 동반하고 있다. 다음은 환자의 MRI 사진(subcortical dementia)이다. 환자에게 보일 수 있는 증상은?

[문제 그림]

1. Line bisection 검사에서 이상을 보일 수 있다.
2. 도형을 그릴 때 closing-in 현상이 나타난다.
3. Confrontation naming 능력이 저하되어 있다.
4. 기억력 검사에서 이상을 보이지만, 재인 시에 호전된다.
5. 레이 복합 도형 그리기(RCFT)에서 윤곽만 그린다.

정답: 4

해설

제시된 MRI 사진은 광범위한 백질 변성(white matter change)을 보이는 피질하 혈관성 치매(subcortical vascular dementia) 소견이다. 피질하 혈관성 치매는 대뇌 피질 자체의 손상보다는 피질하 백질이나 기저핵의 병변으로 인해 전두엽-피질하 회로(frontal-subcortical circuit)가 단절되어 발생한다. 이로 인해 정보의 등록이나 저장 자체보다는 저장된 정보를 꺼내는 '인출(retrieval)' 과정에 장애가 주로 나타난다. 따라서 자유 회상(spontaneous recall)에서는 점수가 낮더라도, 힌트를 주거나 보기 중에서 고르게 하는 재인(recognition) 검사에서는 성적이 유의하게 호전되는 특징을 보인다. 반면 알츠하이머병(AD)은 저장 단계부터 문제가 생기므로 재인 시에도 호전이 적다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 혈관성 치매(VaD)는 알츠하이머병(AD)에 비해 수행 기능(executive function) 저하와 정보 처리 속도 저하가 두드러짐.
• 피질하 혈관성 치매의 기억 장애 특징: Retrieval defect (Recall 저하, Recognition 상대적 보존).
• Closing-in 현상: 주로 진행된 AD에서 나타나며 두정엽 기능 저하와 관련됨.
• Line bisection 이상/Neglect: 주로 우측 두정엽 병변에서 관찰됨.
• 언어 능력: AD는 초기부터 이름대기(naming) 장애가 현저하나, VaD는 유창성(fluency) 저하가 더 두드러짐.

2018-board1-97-1

출처: 2018-board1

문제

전략뇌경색치매(Strategic infarct dementia)에서 병변의 위치는 증상 발현의 가장 중요한 요소이다. 다음 중 해당 병변과 그에 따른 신경심리학적 특징이 바르게 연결된 것은?

(병변 예시: 왼쪽 모이랑, 내측 측두엽, 내측 전두엽, 시상, 속섬유막 무릎, 미상핵, 창백핵, 뇌弓, 기저전뇌)

[문제 그림]

1. 알츠하이머병(AD)은 혈관치매(VaD)보다 재인(recognition) 기능 저하가 덜하다.
2. 혈관치매(VaD)는 알츠하이머병(AD)에 비해 이름대기능력(naming ability) 손상이 더 현저하다.
3. 알츠하이머병(AD)은 초기부터 주의력(attention)이 기억력에 비해 더 저조한 것이 특징이다.
4. 피질하혈관치매(Subcortical VaD)는 기억회상(recall)에는 장애가 있으나 재인(recognition)은 상대적으로 보존된다.
5. 혈관치매(VaD)는 알츠하이머병(AD)과 달리 시공간능력 손상이 초기부터 나타나지 않는다.

정답: 4

해설

혈관치매(VaD), 특히 피질하혈관치매는 전두엽-피질하 회로의 손상으로 인해 정보의 '인출(retrieval)' 장애가 두드러집니다. 따라서 스스로 기억을 떠올리는 회상(recall) 과제에서는 저조한 성적을 보이지만, 힌트가 주어지거나 보기 중에서 고르는 재인(recognition) 과제에서는 알츠하이머병(AD)에 비해 수행 능력이 상대적으로 양호하게 보존됩니다.

반면, 알츠하이머병(AD)은 초기부터 내측 측두엽(해마 등)의 손상으로 인해 정보의 '등록 및 저장' 자체에 문제가 생기므로, 회상과 재인 모두에서 뚜렷한 장애를 보입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 전략뇌경색치매(Strategic infarct dementia): 단 한 번의 작은 경색이라도 시상, 미상핵, 모이랑 등 주요 인지 회로 부위에 발생하면 치매 유발 가능
• 피질하혈관치매 특징: 집행기능 장애(executive dysfunction), 정보처리 속도 저하, 보행 장애, 감정 기복(pseudobulbar palsy) 동반
• 기억력 감별: AD는 저장 장애(재인 저하), VaD는 인출 장애(재인 상대적 보존)
• 언어 능력: AD는 어휘집(lexicon) 장애와 이름대기 저하가 현저, VaD는 유창성(fluency)과 문법(syntax) 장애가 두드러짐

2018-board1-98

출처: 2018-board1

문제

64세 남자가 대화의 어려움을 보여 내원하였다. 환자는 말하기는 비교적 양호하였으나, 단어가 생각나지 않아 힘들어하고 말의 뜻을 잘 이해하지 못하는 모습을 보였다. MRI에서 앞측두엽 위축(anterior temporal lobe atrophy)이 관찰되었을 때, 이 환자에게서 보일 수 있는 이상 중 가장 두드러지는 것은?

1. Prosody (운율)
2. 유창성(Fluency)
3. 따라말하기(Repetition)
4. 단어 이해력(Single word comprehension)
5. 문장 이해력(Sentence comprehension)

정답: 4

해설

환자는 유창성(Fluency)과 따라말하기(Repetition)는 보존되어 있으나, 명칭 대기(Naming) 장애와 단어의 의미 이해에 심각한 결함을 보이고 있습니다. MRI상 앞측두엽 위축이 동반된 점으로 보아 의미치매(Semantic Dementia, SD)로 진단할 수 있습니다.

의미치매의 핵심 특징은 다음과 같습니다:

1. 단어 및 사물의 의미 지식 상실: 초기에는 복잡한 문장보다 개별 단어의 의미(Single word comprehension)를 파악하는 데 더 큰 어려움을 겪습니다.
2. 언어 특징: 유창하며 문법적으로는 정확하지만, 구체적인 명사 대신 '그것', '저것'과 같은 대명사를 자주 사용합니다.
3. 보존되는 기능: 따라말하기, 운율, 문법 구조는 질환 후기까지 비교적 잘 유지됩니다.
4. 영상 소견: 주로 왼쪽 앞측두엽(Anterior temporal lobe)의 비대칭적 위축이 특징적입니다.

[해설 그림]

그림 설명: 양측 앞측두엽(Anterior temporal lobe)의 현저한 위축을 보여주는 뇌 MRI 소견으로, 의미치매(Semantic Dementia)의 전형적인 영상 의학적 특징임.

[핵심 요약]

• 의미치매(SD)의 핵심: 단어 이해력 저하(Impaired single-word comprehension) + 유창성 보존(Preserved fluency).
• 표층 읽기장애(Surface dyslexia): 불규칙한 단어를 발음 규칙대로만 읽으려는 경향이 나타남.
• 전두측두엽치매(FTD) 아형 구분: 행동변이형(bvFTD), 의미치매(SD), 비유창성 실어증(PNFA).
• 약물 치료: 콜린분해효소억제제(AChEi)는 효과가 없으며, 행동 증상 조절을 위해 SSRI 등을 고려함.

2018-board1-99

출처: 2018-board1

문제

82세 여성, 파킨슨병과 인지기능 저하로 투약 중인 환자가 실신으로 내원하였다. 시행한 심전도에서 동성서맥(sinus bradycardia)이 관찰되었을 때, 원인 약제로 가장 가능성이 높은 것은?

1. L-dopa
2. Donepezil
3. Clonazepam
4. Metoclopramide
5. Choline alfoscerate

정답: 2

해설

인지기능 저하(치매) 치료제로 사용되는 Donepezil 등의 아세틸콜린에스테라제 억제제(AChEI)는 부교감신경 항진 효과(vagotonic effect)를 나타낼 수 있습니다. 이는 동방결절(SA node)이나 방실결절(AV node)에 영향을 주어 서맥, 방실 차단 및 이로 인한 실신을 유발할 수 있습니다. 반면 L-dopa는 주로 빈맥이나 부정맥을 유발하며, Metoclopramide는 드물게 서맥을 일으킬 수 있으나 일반적인 경구 투여 상황에서는 Donepezil이 더 직접적인 원인으로 고려됩니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Cholinesterase inhibitor(Donepezil, Rivastigmine, Galantamine)의 대표적 심혈관계 부작용은 서맥(Bradycardia)과 실신(Syncope)임.
• 기저 심장 전도 장애가 있는 고령 환자에게 AChEI 처방 시 주의가 필요함.
• L-dopa는 기립성 저혈압을 유발하여 실신을 일으킬 수 있으나, 심전도상 서맥의 직접적인 원인으로는 Donepezil이 더 합당함.

2018-board1-100

출처: 2018-board1

문제

10세 남아가 갑자기 발생한 좌측 위약감으로 내원하였다. 7세까지는 정상 발달하였으나 이후 성장이 저하되고 계단을 오르기 힘들어하는 모습을 보였다. 과거에 구음장애가 발생했다가 호전된 적이 있으며, 두 차례의 경련 병력이 있다. 평소 심한 두통과 구토를 자주 동반하였다. 내원 당시 시행한 신체 진찰상 좌측 동명반맹(Lt. homonymous hemianopsia)이 관찰되었다. 진단에 가장 도움이 되는 혈액검사는?

1. Lead
2. Lactate
3. Cu
4. Glucose
5. Potassium

정답: Lactate

해설

제시된 증상(성장 저하, 근위약, 반복되는 뇌졸중 유사 증상, 경련, 편두통 및 구토)은 사립체 질환인 MELAS(Mitochondrial Encephalomyopathy, Lactic Acidosis, and Stroke-like episodes)의 전형적인 특징이다. MELAS는 사립체 DNA의 점돌연변이(주로 m.3243A>G)에 의해 발생하며, 에너지 대사 장애로 인해 혈액 및 뇌척수액에서 젖산(Lactate) 수치가 상승하는 젖산산증(Lactic acidosis)이 나타난다. 따라서 진단을 위해 혈청 젖산 및 피루브산(Pyruvate) 측정이 필수적이다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• MELAS의 3대 특징: 사립체 뇌병증(Encephalopathy), 젖산산증(Lactic acidosis), 뇌졸중 유사 삽화(Stroke-like episodes)
• 뇌졸중 유사 삽화는 전형적인 혈관 영역(vascular territory)을 따르지 않는 것이 특징임
• 가장 흔한 유전자 변이: mtDNA 3243A>G 점돌연변이 (약 80%)
• 근생검 소견: 불균일적색근섬유(Ragged-red fibers, RRF) 관찰
• 동반 증상: 저신장, 당뇨병, 감각신경성 난청, 편두통형 두통

2018-board1-101

출처: 2018-board1

문제

49세 여자가 한 달 전부터 식사를 제대로 못 하였고, 수일 전부터 혼돈, 어지럼증과 복시를 주소로 내원하였다. 다음은 뇌 MRI 소견이다. 인지 기능 검사 중 가장 저하되었을 것으로 예상되는 것은?

[문제 그림]

1. Clock drawing test
2. Digit span test
3. Digit symbol coding
4. 3 word repeat
5. Korean-Boston naming test

정답: 라

해설

환자는 영양 결핍(한 달간 식사 불량) 상태에서 의식 혼돈, 보행 실조(어지럼증), 안구 운동 장애(복시)의 전형적인 베르니케 뇌병증(Wernicke's encephalopathy) 삼징후를 보이고 있습니다. MRI 상 시상(thalamus)의 내측 및 제3뇌실 주위, 수도관 주위 회색질(periaqueductal gray)에서 T2 고신호강도가 관찰되어 이를 뒷받침합니다. 베르니케-코르사코프 증후군(Wernicke-Korsakoff syndrome)으로 진행할 경우, 즉각적인 등록(registration)은 유지되나 새로운 정보를 저장하지 못하는 전행성 기억상실(anterograde amnesia)이 두드러집니다. 따라서 MMSE의 기억 회상 항목인 '3 word repeat(3단어 회상)'에서 가장 뚜렷한 저하를 보입니다.

[핵심 요약]

• 베르니케 뇌병증 삼징후: 안구 운동 장애(안진, 외직근 마비), 보행 실조, 정신 상태 변화(혼돈).
• 원인: 티아민(Vitamin B1) 결핍 (알코올 중독, 극심한 영양 부족 등).
• MRI 특징: 시상 내측, 유두체(mammillary body), 수도관 주위 회색질의 대칭적 고신호강도.
• 코르사코프 증후군: 심한 전행성 및 역행성 기억상실, 작화증(confabulation)이 특징.
• 주의사항: 포도당 수액 투여 전 반드시 티아민을 먼저 투여해야 증상 악화를 막을 수 있음.

2018-board1-102

출처: 2018-board1

문제

40세 남자 만성 알코올 중독자가 갑작스러운 의식 저하로 응급실에 내원하였다. 검사 결과 혈청 나트륨(Na) 수치가 99 mEq/L로 측정되어 3% 식염수(saline)를 투여하며 경과를 관찰하였다. 4시간 뒤 102 mEq/L, 12시간 뒤 115 mEq/L, 24시간 뒤 125 mEq/L로 나트륨 수치가 상승하였으나, 이후 감각 이상, 보행 장애 등 신경학적 이상 징후가 나타났다. 촬영한 뇌 MRI가 다음과 같을 때 진단은?

[문제 그림]

1. Wernicke encephalopathy
2. Top of basilar syndrome
3. Central pontine myelinolysis
4. Paradoxical brain edema
5. Marchiafava-Bignami disease

정답: 3

해설

심한 저나트륨혈증(Na 99 mEq/L)을 24시간 동안 26 mEq/L라는 매우 빠른 속도로 교정하면서 발생한 삼투탈수초증후군(Osmotic Demyelination Syndrome, ODS) 사례이다. 특히 뇌교(pons) 중심부에 대칭적인 탈수초 병변이 발생하는 것을 중심교뇌수초용해(Central Pontine Myelinolysis, CPM)라고 한다. 저나트륨혈증 상태에서 뇌세포는 부종을 막기 위해 유기 삼투물질을 배출하는데, 이때 급격히 나트륨을 교정하면 세포 외액이 고장성이 되어 세포 내 수분이 급격히 빠져나가며 희소돌기아교세포(oligodendrocyte)가 손상된다. 임상적으로는 나트륨 교정 후 일시적으로 호전되다가 2~7일 뒤 구음장애, 삼킴곤란, 사지마비, 감금증후군(locked-in syndrome) 등의 증상이 나타나는 것이 특징이다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 저나트륨혈증 교정 속도 준수: 하루 8~10 mEq/L(고위험군 4~6 mEq/L)를 초과하지 않도록 주의
• 위험 인자: 만성 알코올 중독, 영양 실조, 간이식 후, 이뇨제 장기 사용
• MRI 소견: T2/FLAIR 영상에서 뇌교 중심부의 고신호강도(Trident-shaped sparing of corticospinal tracts)
• 교뇌외수초용해(EPM): 기저핵, 시상, 외측무릎체 등을 침범하며 이상운동증 유발 가능
• 예방이 최선이며, 과교정 시에는 다시 저장액을 투여하여 나트륨 수치를 낮추는 전략을 고려함

2018-board1-103

출처: 2018-board1

문제

63세 여자 환자가 폐암 치료 중 3개월 전부터 서서히 진행되는 기억력 감퇴로 내원하였다. 과거 기억은 보존되어 있으나 최근 기억이 현저히 저하되었고, 최근 들어 쉽게 짜증을 내고 화를 내는 등 성격 변화가 동반되었다. 뇌 MRI 결과는 다음과 같다. 적절한 치료는?

[MRI 소견]

양측 내측두엽 및 섬엽(bilateral medial temporal & insular)에 대칭적인 T2 고신호강도 소견

[문제 그림]

1. 항생제 치료
2. 폐암 치료 유지
3. Acyclovir 투여
4. 전뇌 방사선 치료
5. 항암 치료 일시 중단

정답: 2

해설

본 환자는 폐암(소세포폐암 등)과 연관되어 발생하는 신생물딸림 변연계 뇌염(Paraneoplastic Limbic Encephalitis, PLE)으로 진단할 수 있습니다. 아급성으로 진행하는 단기 기억 저하, 성격 변화, 그리고 MRI상 양측 내측두엽의 고신호강도는 PLE의 전형적인 특징입니다.

신생물딸림 증후군의 가장 근본적이고 중요한 치료는 원인 종양(Primary tumor)에 대한 적극적인 치료입니다. 종양을 제거하거나 항암 치료를 통해 종양의 크기를 줄이는 것이 신경계 증상 호전 및 진행 억제에 필수적입니다. 이와 병행하여 스테로이드, IVIG, 혈장교환술 등의 면역 치료를 시행할 수 있습니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 신생물딸림 변연계 뇌염(PLE): 아급성 기억장애, 정신증상, 뇌전증 발작이 특징
• MRI 소견: 양측 내측두엽(Hippocampus, Amygdala)의 T2/FLAIR 고신호강도
• 관련 항체: Anti-Hu (SCLC와 연관), Anti-Ma2 (고환암과 연관) 등
• 치료 원칙: 1순위는 원인 종양의 치료, 2순위는 면역 조절 요법(Steroid, IVIG 등)
• 감별 진단: 헤르페스 뇌염(HSV encephalitis) - 대개 급성 발열과 뇌척수액 세포증다증 동반

2018-board1-103-1

출처: 2018-board1

문제

항생제 치료에 대한 설명으로 옳은 것은?

1. 경험적 항생제는 배양 검사 결과 확인 후에 시작한다.
2. 정균 항생제는 세균을 직접 사멸시키는 작용을 한다.
3. 항생제 병합 요법은 내성균 발현을 억제하기 위해 시행할 수 있다.
4. 농양(Abscess) 치료 시 항생제 투여만으로 충분하다.
5. 예방적 항생제는 수술 종료 후 24시간 이후에 투여하는 것이 원칙이다.

정답: 3

해설

항생제 치료의 기본 원칙은 다음과 같습니다. 1) 경험적 항생제는 감염이 의심될 때 배양 결과 확인 전 즉시 시작하며, 결과 확인 후 감수성에 맞게 조정(De-escalation)합니다. 2) 정균 항생제(Bacteriostatic)는 증식을 억제하고, 살균 항생제(Bactericidal)가 직접 사멸시킵니다. 3) 병합 요법은 항생제 범위를 넓히고 시너지 효과 및 내성 발현 억제를 위해 사용됩니다. 4) 농양은 배농(Incision & Drainage)이 병행되어야 합니다. 5) 예방적 항생제는 피부 절개 30~60분 전 투여가 가장 효과적입니다.

[핵심 요약]

• 경험적 항생제(Empiric therapy) vs 확정적 항생제(Definitive therapy) 구분
• 수술 전 예방적 항생제 투여 시점: 피부 절개 전 1시간 이내
• 항생제 병합 요법의 목적: 시너지 효과, 다제내성균 치료, 혼합 감염 치료
• 농양 치료의 원칙: Source control(배농) + 항생제

2018-board1-103-2

출처: 2018-board1

문제

폐암 치료 중인 환자에서 대상포진 예방 또는 치료를 위해 고려해야 할 사항으로 옳은 것은?

1. Acyclovir 투여

정답: 1

해설

폐암을 포함한 악성 종양 환자는 항암 화학요법 등으로 인해 면역 기능이 저하되어 대상포진(Herpes Zoster)의 발생 위험이 높으며, 중증 합병증으로 진행될 가능성이 큽니다. 이러한 환자군에서 바이러스 복제 억제 및 증상 완화를 위해 acyclovir와 같은 항바이러스제 투여가 필수적입니다.

[핵심 요약]

• 면역저하자(항암 치료 환자 등)에서 대상포진 발생 시 즉각적인 항바이러스제 투여가 권고됨
• Acyclovir, Famciclovir, Valacyclovir 등이 사용 가능함
• 면역저하자는 전신성 대상포진(Disseminated zoster)으로 진행될 위험이 높으므로 주의 깊은 모니터링이 필요함

2018-board1-103-3

출처: 2018-board1

문제

전뇌 방사선 치료(Whole Brain Radiation Therapy, WBRT)에 대한 설명으로 옳은 것은?

1. 다발성 뇌전이 환자에서 표준 치료로 고려된다.
2. 해마 보존(Hippocampal sparing) 기법은 인지 기능 저하를 예방할 수 없다.
3. 단독 전이암에서는 수술적 절제보다 항상 우선된다.
4. 방사선 수술(SRS)과 병합 시 생존율이 유의하게 증가한다.
5. 치료 후 발생하는 백질뇌병증은 가역적인 변화이다.

정답: 1

해설

전뇌 방사선 치료(WBRT)는 다발성 뇌전이 환자의 표준 치료법 중 하나로, 뇌 전체에 방사선을 조사하여 미세 전이 병변을 제어한다. 최근에는 인지 기능 보존을 위해 해마 보존 기법(HA-WBRT)이나 방사선 수술(SRS) 단독 시행이 선호되기도 하지만, 병변의 개수가 많거나 전신 상태가 불량한 경우 여전히 중요한 치료 옵션이다. SRS와 병합 시 국소 제어율은 향상되나 전체 생존율(OS)의 유의한 향상은 입증되지 않은 경우가 많으며, 치료 후 발생하는 백질뇌병증은 비가역적인 신경학적 손상을 남길 수 있다.

[핵심 요약]

• WBRT의 적응증: 다발성 뇌전이(보통 4~10개 이상), 연수막 전이
• 부작용: 인지 기능 저하(특히 기억력), 탈모, 피로, 백질뇌병증
• 해마 보존(Hippocampal Sparing): Memantine 투여와 병행 시 인지 기능 저하 지연 효과
• SRS vs WBRT: 소수 전이(Oligometastasis)에서는 SRS 단독 시행을 통해 인지 기능 보존 도모

2018-board1-103-4

출처: 2018-board1

문제

신생물딸림증후군(Paraneoplastic syndrome) 및 자가면역뇌염에 대한 설명으로 옳은 것은?

1. 대부분 암이 진단된 이후에 신경계 증상이 나타난다.
2. 자가항체가 검출되지 않더라도 진단을 배제할 수 없다.
3. 뇌척수액보다는 혈청에서만 항체를 검사하는 것이 더 정확하다.
4. 1차 치료에 반응이 없으면 즉시 항암치료를 중단해야 한다.
5. 세포 표면 항체(Surface antibody) 양성인 경우 면역치료 반응이 불량하다.

정답: 2

해설

신생물딸림증후군은 암의 원격 효과로 발생하는 신경계 질환으로, 약 60%의 환자에서 암이 발견되기 전에 신경계 증상이 먼저 나타납니다. 진단 시 자가항체 검출이 매우 중요하지만, 항체가 음성이라고 해서 진단을 완전히 배제할 수는 없습니다. 항체 검사는 척수강 내 생성이 흔하므로 혈청과 뇌척수액을 동시에 시행하는 것이 권장됩니다. 치료는 원인 종양의 제거가 우선이며, 1차 면역치료(스테로이드, IVIG, 혈장교환술)에 반응이 없는 경우 리투uximab(Rituximab)이나 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide) 같은 2차 약제를 고려합니다. 일반적으로 세포 표면 항체(NMDAR, LGI1 등)가 검출되는 경우가 고전적인 세포 내 항체(Hu, Yo 등)보다 면역치료에 대한 반응이 더 좋습니다.

[해설 그림]

*표 20-2. 자가면역뇌염 자가항체 요약

1. 세포 속 또는 고전적 신생물딸림 항체: Hu(소세포폐암), Yo(난소암), Ri(유방암) 등. 종양 연관성 90% 이상으로 높으나 면역치료 반응(+)은 상대적으로 낮음.
2. 세포 표면 또는 시냅스 항체: NMDAR(기형종), LGI1(가슴샘종), CASPR2 등. 면역치료 반응(+++)이 매우 우수함.
3. 임상적 의미가 불분명한 항체: Thyroid peroxidase(하시모토뇌염) 등.*

[핵심 요약]

• 신생물딸림증후군 환자의 약 60%는 암 진단 전 신경계 증상 발현
• 진단: 혈청 및 뇌척수액(CSF) 항체 검사 병행 필수
• 세포 표면 항체(Surface Ag): 종양 연관성 상대적으로 낮음, 면역치료 반응 좋음
• 세포 내 항체(Intracellular Ag): 종양 연관성 매우 높음(>90%), 면역치료 반응 낮음
• 1차 치료: Steroid, IVIG, Plasmapheresis / 2차 치료: Rituximab, Cyclophosphamide

2018-board1-104

출처: 2018-board1

문제

60세 여자 환자가 뇌농양으로 치료받던 중 갑작스러운 왼손 근력 저하 및 진전이 발생하였다. 항생제로 Ceftriaxone 및 Metronidazole을 사용 중이었다. 적절한 조치는?

[문제 그림]

1. 경과 관찰(Observation)
2. 개두술(Open surgery)
3. 스테로이드 요법(Steroid therapy)
4. Metronidazole 중단
5. 항혈소판제 투여(Antiplatelet)

정답: 4

해설

뇌농양 치료를 위해 Metronidazole을 고용량 또는 장기간 사용하는 환자에서 구음장애, 보행 실조, 진전 등 신경학적 증상이 나타나면 메트로니다졸 유발 뇌병증(Metronidazole-induced encephalopathy, MIE)을 의심해야 합니다. MRI상 소뇌 치상핵(dentate nuclei)에 대칭적인 T2/FLAIR 고신호강도가 관찰되는 것이 특징적이며, 중뇌(tectum, red nucleus), 뇌량(splenium), 교뇌 등도 침범될 수 있습니다. 가장 중요한 조치는 원인 약물인 Metronidazole을 즉시 중단하는 것이며, 중단 후 임상 증상과 영상 소견은 대부분 가역적으로 호전됩니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Metronidazole 유발 뇌병증의 전형적 MRI 소견: 소뇌 치상핵의 대칭적 고신호강도
• 임상 증상: 보행 실조(Ataxia), 구음장애(Dysarthria), 혼돈(Confusion), 진전(Tremor)
• 치료의 핵심: 즉각적인 약물 중단 (대부분 3~16주 이내 회복)
• 감별 진단: 베르니케 뇌병증(Wernicke encephalopathy)과 영상 소견이 유사할 수 있으나 치상핵 침범은 MIE에서 더 흔함

2018-board1-105

출처: 2018-board1

문제

R5. 다음 중 수직/수평 방향의 직선 운동 및 중력 운동을 감지하는 기관을 고르시오.

R6. 42세 여자 환자가 어제부터 하루 이상 지속되는 회전성 어지럼으로 내원하였다. 진찰상 하향 회전성 안진이 관찰되었고, 수평 방향의 두부 충동 검사(head impulse test)에서는 이상 소견이 없었으나, 수직 방향 두부 충동 검사상 고개를 한쪽으로 돌리고 뒤로 젖혔을 때 교정 사카드(corrective saccade)가 관찰되었다. 검사상 oVEMP와 청력 검사는 정상이었으나 cVEMP에서는 이상 소견이 관찰되었다. 이상이 있는 기관을 모두 고르시오.

1. Anterior semicircular canal
2. Cochlear nerve
3. Lateral semicircular canal
4. Posterior semicircular canal
5. Spiral organ of Corti
6. Saccule
7. Utricle
8. Hyposmia
9. Constipation
10. REM sleep behavior disorder (RBD)

정답: R5: 6, 7 / R6: 4, 6

해설

R5. 전정기관 중 세반고리관은 회전 운동을 감지하며, 이석기관인 타원낭(utricle)과 소낭(saccule)은 직선 가속도와 중력을 감지합니다. 타원낭은 주로 수평면의 움직임을, 소낭은 수직면의 움직임을 담당합니다.

R6. 환자는 하향 회전성 안진과 수직 두부 충동 검사 이상(뒤로 젖힐 때 양성 = 후반고리관 이상)을 보입니다. 또한 cVEMP 이상은 소낭(saccule)의 병변을 시사합니다. 상전정신경은 상/외측 반고리관과 타원낭을 담당하고, 하전정신경은 후반고리관과 소낭을 담당하므로, 이 증례는 하전정신경염(Inferior vestibular neuritis)에 해당하며 침범된 기관은 후반고리관(posterior SCC)과 소낭(saccule)입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 전정신경 상분지(Superior division): 상반고리관, 외측반고리관, 타원낭(Utricle) 담당
• 전정신경 하분지(Inferior division): 후반고리관, 소낭(Saccule) 담당
• cVEMP: 소낭(Saccule) 및 하전정신경 기능을 반영
• oVEMP: 타원낭(Utricle) 및 상전정신경 기능을 반영
• 파킨슨병 전구 증상(Premotor): 후각 저하(Hyposmia), 변비, RBD, 우울증 등
• 비정형 파킨슨증(Red flags): 초기 낙상, 급격한 진행, 도파민 반응 불량, 초기 치매, 심한 자율신경 장애