이 화면의 문항

221–240번 문항

2018-board1-32

출처: 2018-board1

문제

78세 남자가 30분 전 발생한 좌측 위약감과 말 어눌함으로 내원하였다. 고혈압, 당뇨, 고지혈증의 과거력이 있으며, 2년 전 뇌경색으로 인한 좌측 마비가 있었다가 호전된 적이 있다. 환자의 뇌졸중 2차 예방을 위해 시행해야 할 치료는?

(사진 소견: 우측 중대뇌동맥 점상 뇌경색(Rt. MCA dot infarction), 우측 근위부 내경동맥의 심한 협착(Rt. pICA critical stenosis))

[문제 그림]

뇌 MRI 확산강조영상(DWI)에서 우측 중대뇌동맥 영역에 작은 고신호강도의 점상 뇌경색 소견이 관찰됨
뇌 MRI 확산강조영상(DWI)에서 우측 중대뇌동맥 영역에 작은 고신호강도의 점상 뇌경색 소견이 관찰됨
뇌혈관 조영술 또는 MRA 영상에서 우측 근위부 내경동맥(pICA)의 심한 협착 소견이 관찰됨
뇌혈관 조영술 또는 MRA 영상에서 우측 근위부 내경동맥(pICA)의 심한 협착 소견이 관찰됨
  1. 칼슘채널차단제(CCB)
  2. 항응고제
  3. 경동맥내막절제술(CEA)
  4. 혈관 바이패스 수술
  5. 혈관성형술 및 스텐트 삽입술(CAS)

정답: 3

해설

70% 이상의 유증상 경동맥 협착 환자에게는 경동맥내막절제술(CEA)이 권장된다. 특히 본 환자와 같이 70세 이상의 고령 환자에서는 스텐트 삽입술(CAS)보다 CEA가 합병증 위험이 낮고 예후가 더 좋은 것으로 알려져 있다. CAS는 고령에서 뇌졸중 발생 위험이 CEA에 비해 약 2배 정도 높으므로, 수술적 접근이 어렵거나 방사선 치료 과거력이 있는 등 CEA 고위험군인 경우에 한하여 대체 치료로 고려한다.

[해설 그림]

경동맥 협착 정도에 따른 치료 알고리즘: 유증상 70% 이상 시 CEA 권고
경동맥 협착 정도에 따른 치료 알고리즘: 유증상 70% 이상 시 CEA 권고
CEA와 CAS의 선택 기준 비교표: 고령(70세 이상)일수록 CEA를 우선 고려함
CEA와 CAS의 선택 기준 비교표: 고령(70세 이상)일수록 CEA를 우선 고려함

[핵심 요약]

  • 유증상 경동맥 협착(70-99%): CEA가 표준 치료 (권고수준 A)
  • 연령에 따른 선택: 70세 이상은 CEA, 70세 미만은 CAS가 상대적으로 선호됨
  • 수술 시기: 허혈 증상 발생 후 2주 이내 시행 시 예후가 가장 좋음
  • CAS 적응증: CEA 고위험군(심한 심폐질환, 해부학적 접근 불가, 방사선 유발 협착 등)

2018-board1-33

출처: 2018-board1

문제

58세 남자가 무시증(neglect)과 왼쪽 위약감을 주소로 내원하였다. 영상 검사 결과는 다음과 같다. 환자는 고혈압 병력이 있으며, 검사 결과 HbA1c 10.3%, LDL-C 180mg/dL였다. 이 환자에게 투여할 스타틴(statin) 약제로 가장 적절한 것은?

[영상 소견]

1) 뇌 MRI: 우측 렌즈핵선조체동맥(LSA) 영역의 뇌경색

2) 뇌 MRA: 우측 중대뇌아동맥(MCA)의 심한 협착

  1. Lovastatin 20mg
  2. Pitavastatin 2mg
  3. Simvastatin 40mg
  4. Atorvastatin 10mg
  5. Rosuvastatin 20mg

정답: 5

해설

허혈성 뇌졸중 또는 일과성 허혈발작 환자에서 재발 방지를 위해 강력한 지질강하요법이 권고된다. 특히 죽상경화증에 의한 뇌경색이 확인된 경우, LDL-C 수치를 70mg/dL 미만으로 낮추거나 기저치 대비 50% 이상 감소시키기 위해 고강도 스타틴(High-intensity statin) 사용이 필요하다.

[스타틴 강도 분류]

  1. 고강도 스타틴 (LDL-C ≥50% 감소): Atorvastatin 40-80mg, Rosuvastatin 20-40mg
  2. 중강도 스타틴 (LDL-C 30-50% 감소): Atorvastatin 10-20mg, Rosuvastatin 5-10mg, Simvastatin 20-40mg, Pravastatin 40-80mg, Lovastatin 40mg, Pitavastatin 2-4mg

본 환자는 58세로 고령(75세 이상)에 해당하지 않으며, MCA 협착을 동반한 뇌경색이므로 고강도 스타틴인 Rosuvastatin 20mg 투여가 가장 적절하다.

[해설 그림]

스타틴 강도 분류표
스타틴 강도 분류표
스타틴의 금기 및 주의사항
스타틴의 금기 및 주의사항

[핵심 요약]

  • 뇌졸중 환자의 이차 예방을 위해 고강도 스타틴(High-intensity statin)이 우선 고려된다.
  • 고강도 스타틴 기준: Atorvastatin 40mg 이상, Rosuvastatin 20mg 이상.
  • 75세 이상의 고령 환자에서는 부작용 위험을 고려하여 중강도 스타틴으로 시작할 수 있다.
  • 스타틴의 절대 금기: 활동성 간질환, 임신, 수유.
  • SPARCL 연구에 따르면 뇌졸중 환자에서 Atorvastatin 80mg 투여 시 뇌졸중 재발 위험이 유의하게 감소하였다.

2018-board1-34

출처: 2018-board1

문제

다음 그래프에서 화살표가 가리키는 뇌졸중(stroke) 기전을 고르시오.

[문제 그림]

Stroke Subtype Recurrence Graph
Stroke Subtype Recurrence Graph

설명: 뇌졸중 아형별 시간에 따른 누적 재발률(Cumulative Recurrence)을 나타내는 Kaplan-Meier 생존 곡선. 가장 높은 재발률을 보이는 곡선에 화살표가 표시되어 있음.

  1. Cardioembolism
  2. Large artery disease
  3. Small artery occlusion
  4. Undetermined etiology
  5. More than two causes

정답: 1

해설

제시된 그래프는 TOAST 분류에 따른 뇌졸중 아형별 재발률을 나타내는 Kaplan-Meier 곡선입니다. 과거 연구(Stroke. 2001)에 따르면, 심장색전증(Cardioembolism, CE)이 2년 내 재발률이 약 22%로 가장 높게 나타났습니다. 반면, 최근 연구(NEJM 2016)에서는 대혈당경화증(Large-artery atherosclerosis, LAA)이 동반된 경우 재발 위험이 2배 이상 높다는 결과도 보고되고 있습니다. 문제의 그래프가 2001년 Stroke지의 데이터를 기반으로 하고 있다면, 가장 높은 재발률을 보이는 화살표의 기전은 심장색전증입니다.

[해설 그림]

Kaplan-Meier Estimates by Subtype
Kaplan-Meier Estimates by Subtype

설명: Stroke 2001 논문의 원본 그래프로, CE(Cardioembolism)의 재발률이 가장 높음을 보여줌.

Recurrence Rate Table
Recurrence Rate Table

설명: 아형별 재발률 수치 데이터 (CE: 22%, LAA: 10% 등).

NEJM 2016 Risk Factors
NEJM 2016 Risk Factors

설명: NEJM 2016 논문의 데이터로, LAA가 주요 위험 인자임을 나타냄.

[핵심 요약]

  • TOAST 분류: LAA, CE, SAO, Other, Undetermined로 구분
  • 전통적 데이터(2001): Cardioembolism(CE)의 재발률이 가장 높음
  • 최신 데이터(NEJM 2016): 대혈관경화증(LAA) 및 다발성 경색이 높은 재발 위험과 관련됨
  • 항응고 요법의 발달로 인해 현대 의학에서는 CE의 재발률이 과거보다 낮게 관리되는 경향이 있음

2018-board1-35

출처: 2018-board1

문제

고혈압과 승모판 협착증(mitral stenosis) 과거력이 있는 76세 여자가 아침에 기상 시 발견된 사지 마비감, 구음 장애 등의 뇌졸중 증상으로 내원하였다. 검사 결과는 다음과 같다. 적절한 치료는?

  • MRI: 우측 중대뇌동맥(MCA) 및 후대뇌동맥(PCA) 영역 뇌경색
  • MRA: 특이 소견 없음
  • EKG: 심방세동(Atrial fibrillation)
  1. Edoxaban
  2. Rivaroxaban
  3. Warfarin
  4. Apixaban
  5. Aspirin

정답: 3

해설

심방세동(AF)을 동반한 판막 질환 환자에서 항응고 요법의 선택은 판막 질환의 종류에 따라 결정된다. 중등도 이상의 승모판 협착증(Mitral Stenosis, MS)이나 기계 판막(Mechanical heart valve)을 가진 환자에서 심방세동이 동반된 경우에는 비타민 K 길항제(Warfarin)를 사용하는 것이 원칙이다. NOAC(Non-vitamin K Antagonist Oral Anticoagulant)은 비판막성 심방세동 환자에게 권고되며, 승모판 역류(MR), 대동맥판 협착/역류(AS/AR), 생체 판막(Bioprosthetic valve) 환자 등에서는 사용할 수 있으나, 중등도 이상의 MS 환자에서는 와파린보다 효과가 입증되지 않았으므로 와파린을 우선 선택한다.

[해설 그림]

뇌졸중 진료지침 - 심장판막질환과 항응고치료 요약표
뇌졸중 진료지침 - 심장판막질환과 항응고치료 요약표
ESC/EACTS Guidelines - AF with Valvular Heart Disease Treatment Algorithm
ESC/EACTS Guidelines - AF with Valvular Heart Disease Treatment Algorithm

[핵심 요약]

  • Valvular AF의 정의: 기계 판막 또는 중등도 이상의 승모판 협착증(MS)을 동반한 심방세동
  • Valvular AF 환자에서는 NOAC 대신 Warfarin(VKA) 사용이 필수적임
  • Non-valvular AF(MR, AS, AR, 생체 판막 포함)에서는 NOAC이 Warfarin보다 우선 권고됨
  • 승모판 협착증 환자는 심방세동 유무와 관계없이 색전증 위험이 높으므로 항응고 요법을 적극 고려함

2018-board1-36

출처: 2018-board1

문제

심방세동(Atrial fibrillation) 및 뇌졸중(Stroke)으로 에독사반(Edoxaban)을 복용 중인 환자의 검사 결과, 혈청 크레아티닌(Creatinine) 1.8 mg/dL, eGFR 30 mL/min이었다. 이후 헤모글로빈, 신기능 및 간기능에 대한 추적 관찰 검사는 언제 진행하는가?

  1. 1개월
  2. 2개월
  3. 3개월
  4. 4개월
  5. 5개월

정답: 3

해설

2018 EHRA 가이드라인에 따르면, NOAC을 복용하는 심방세동 환자는 정기적인 모니터링이 필요합니다. 특히 신기능 저하가 있는 환자의 경우, 신기능(CrCl) 수치에 따라 추적 관찰 간격을 조절해야 합니다. 일반적인 권고 공식은 'CrCl / 10' 개월마다 신기능을 재평가하는 것입니다. 본 환자의 경우 eGFR(CrCl 대용)이 30 mL/min이므로, 30 / 10 = 3개월마다 혈액 검사(Hemoglobin, Renal/Liver function)를 포함한 추적 관찰을 시행하는 것이 적절합니다.

[해설 그림]

EHRA NOAC 추적 관찰 흐름도
EHRA NOAC 추적 관찰 흐름도

설명: NOAC 시작 후 1개월째 첫 방문, 이후 환자 상태에 따라 정기적(최소 3개월) 추적 관찰을 권고하는 알고리즘.

신기능에 따른 NOAC 모니터링 주기 표
신기능에 따른 NOAC 모니터링 주기 표

설명: CrCl 수치에 따른 신기능 재평가 간격을 보여주는 표. CrCl/10 공식을 적용하여 30mL/min인 경우 3개월 주기를 명시함.

[핵심 요약]

  • NOAC 복용 환자의 신기능 모니터링 주기 공식: CrCl / 10 (단위: 개월)
  • 신기능 저하 환자(CrCl ≤ 60 mL/min)는 최소 연 2회 이상 평가 권고
  • 고령(75세 이상), 허약 체질, 동반 질환(감염, 암 등)이 있는 경우 더 빈번한 모니터링 필요
  • CrCl 30-60 mL/min: 6개월 간격, CrCl < 30 mL/min: 3개월 간격 권고 (EHRA)

2018-board1-37

출처: 2018-board1

문제

75세 여성이 심방세동(Atrial fibrillation) 과거력이 있으며, 3일 전 왼쪽 중간뇌동맥(Lt. MCA) 경색이 발생하여 내원하였다. 환자는 기존에 아스피린을 복용 중이었다. 다음 중 적절한 치료는? (단, Cr 1.8mg/dL, eGFR 28mL/min/1.73m², EF 55%)

  1. Apixaban
  2. Edoxaban
  3. Dabigatran 110mg
  4. Rivaroxaban
  5. Dabigatran 150mg

정답: 1, 2, 4 복수 정답 가능성 (문제 복원 불완전)

해설

환자의 eGFR은 28mL/min으로 중등도 이상의 신기능 저하 상태이다. 신기능에 따른 NOAC 사용 지침(2018 EHRA 가이드라인)은 다음과 같다.

  1. Dabigatran: eGFR < 30mL/min인 경우 금기이다.
  2. Rivaroxaban: eGFR 15-49mL/min인 경우 15mg qd로 감량하여 사용 가능하다.
  3. Edoxaban: eGFR 15-50mL/min인 경우 30mg qd로 감량하여 사용 가능하다.
  4. Apixaban: eGFR 15-29mL/min인 경우 2.5mg bid로 감량하여 사용 가능하다. (단, 나이 ≥ 80세, 체중 ≤ 60kg, Cr ≥ 1.5mg/dL 중 2가지 이상 만족 시에도 감량)

본 문제의 보기에는 용량이 명시되지 않은 Apixaban, Edoxaban, Rivaroxaban이 포함되어 있으며, 이들은 모두 적절한 용량 조절 하에 사용이 가능하므로 Dabigatran을 제외한 약제들이 답이 될 수 있다. 실제 시험에서는 용량이 명시되었거나 가장 적절한 하나를 고르는 형태였을 것으로 추정된다.

[해설 그림]

NOAC 신기능별 용량 조절 표
NOAC 신기능별 용량 조절 표

[핵심 요약]

  • eGFR < 30mL/min에서 Dabigatran은 금기이다.
  • Apixaban 감량 기준(2/3 법칙): 나이 ≥ 80세, 체중 ≤ 60kg, Cr ≥ 1.5mg/dL.
  • Rivaroxaban은 eGFR 15-49mL/min에서 15mg qd로 감량한다.
  • Edoxaban은 eGFR 15-50mL/min 또는 체중 60kg 이하에서 30mg qd로 감량한다.

2018-board1-38

출처: 2018-board1

문제

47세 여자 환자가 1년 전 유방절제술 및 방사선 치료를 받았다. 3개월 전부터 발생한 우측 팔 및 어깨 위약감으로 내원하였다. 이 환자의 근전도 검사(EMG)에서 나타날 수 있는 특징적인 소견은?

[문제 그림]

Myotonic discharge
Myotonic discharge
Positive sharp waves
Positive sharp waves
Myokymic discharge
Myokymic discharge
Fibrillation potential
Fibrillation potential
Complex repetitive discharge
Complex repetitive discharge
  1. Myotonic discharge
  2. Positive sharp waves
  3. Myokymic discharge
  4. Fibrillation potential
  5. Complex repetitive discharge

정답: 3

해설

방사선 치료 후 발생하는 방사선 유발 상완신경총병증(Radiation-induced brachial plexopathy, RIBP)에 관한 문제입니다. RIBP는 방사선 조사 후 수개월에서 수년(평균 1년 내외) 후에 서서히 진행하는 양상을 보이며, 종양 침범(Neoplastic infiltration)과의 감별이 매우 중요합니다. RIBP의 가장 특징적인 전기진단학적 소견은 근전도상 나타나는 근파동 방전(Myokymic discharge)입니다. 이는 동일한 운동 단위가 규칙적이고 반복적으로 군집을 이루어 방전되는 소견으로, 청각적으로는 '군대 행진 소리(marching sound)'와 유사한 특징이 있습니다.

[해설 그림]

Brachial plexus anatomy
Brachial plexus anatomy
Differential diagnosis table
Differential diagnosis table
Myokymia waveform
Myokymia waveform

[핵심 요약]

  • 방사선 유발 상완신경총병증(RIBP) vs 종양 침범 감별: RIBP는 통증이 적고 상부 신경총(upper trunk)을 주로 침범하며 Myokymia가 특징적임
  • 종양 침범(Neoplastic): 심한 통증이 동반되며 주로 하부 신경총(lower trunk)을 침범함
  • Myokymic discharge: 5~60Hz의 주파수를 가진 군집 방전(grouped discharge), 방사선 손상의 특이적 지표
  • 신경총병증(Plexopathy) 진단 시 감각신경전도검사(Sensory NCS)의 SNAP 감소 확인이 필수적(Radiculopathy와 감별점)

2018-board1-39

출처: 2018-board1

문제

50대 남성, 서서히 진행하는 사지 위약으로 내원하였다. 초등학교 때부터 달리기가 남들보다 느렸다. 신경학적 검사상 앞정강근 위축(tibialis anterior atrophy)이 저명하고 발의 등굽힘(dorsiflexion), 안쪽번짐(inversion) 위약 및 양하지의 진동 감각 저하가 관찰되었다. 신경전도검사상 자신경(ulnar nerve), 정중신경(median nerve)의 전도 속도는 45m/s였으며, 하지는 복합근활동전위(CMAP)와 감각신경활동전위(SNAP)가 모두 관찰되지 않았다. 18세 딸도 동일한 증상을 보일 때, 진단명은?

  1. HSMN I
  2. HSMN II
  3. HSMN III
  4. HSMN IV
  5. HSMN X

정답:

해설

환자는 어린 시절부터 시작된 서서히 진행하는 원위부 근위약, 감각 저하 및 가족력(딸의 동일 증상, 상염색체 우성 유전 시사)을 보이고 있습니다. 신경전도검사에서 상지의 신경전도속도(NCV)가 45m/s로 정상 범위(보통 38m/s 이상을 기준으로 함)에 가깝게 유지되면서 하지는 활동전위가 소실된 양상은 축삭형(axonal type) 병변을 시사합니다.

  1. HSMN I (CMT 1): 탈수초형(demyelinating), NCV가 현저히 감소(보통 38m/s 미만).
  2. HSMN II (CMT 2): 축삭형(axonal), NCV는 정상이거나 경미하게 감소하며 CMAP/SNAP 진폭 감소가 주된 소견.
  3. HSMN III (Dejerine-Sottas disease): 영아기에 발병하며 매우 심한 증상과 현저한 NCV 감소를 보임.
  4. HSMN X (CMT X): X-linked 유전 양상을 보임.

따라서 상지 전도 속도가 보존된 축삭형 유전신경병인 HSMN II가 가장 적절한 진단입니다.

[핵심 요약]

  • CMT 분류의 핵심은 신경전도속도(NCV)이다: 38m/s를 기준으로 미만이면 CMT 1(탈수초형), 이상이면 CMT 2(축삭형)로 분류한다.
  • CMT 1은 PMP22 유전자의 중복(duplication)이 가장 흔한 원인이다.
  • CMT 2는 MFN2 유전자 변이가 가장 흔한 원인이다.
  • 임상적으로 요족(Pes cavus), 황새다리 모양(Stork leg appearance)의 원위부 근위축이 특징적이다.

2018-board1-40

출처: 2018-board1

문제

38세 남성, 우상지 위약 및 다섯 번째 손가락과 척골 부위 저린 증상으로 내원하였다. 신체 진찰상 Froment 징후 양성(+)이었으며, 신경전도검사(NCS) 결과 척골신경(ulnar nerve)의 전도 속도가 손목(wrist)에서 60m/s, 팔꿈치(elbow)에서 45m/s로 측정되었다. 추가로 시행한 inching 검사상 내측 상과(medial epicondyle) 상부(proximal) 2cm 지점에서 명확한 전도 지연(delay)이 관찰되었다. 병변 부위로 가장 적절한 것은?

[문제 그림]

척골신경 신경전도검사 파형
척골신경 신경전도검사 파형
척골신경 해부학적 압박 부위 모식도
척골신경 해부학적 압박 부위 모식도
  1. Erb’s point
  2. Arcade of Struthers
  3. Cubital tunnel
  4. Flexor carpi ulnaris 이후 분지된 ulnar nerve
  5. Guyon canal

정답: 2

해설

환자는 척골신경 지배 영역의 위약 및 감각 이상을 보이며, Froment 징후 양성으로 척골신경 병증이 시사된다. 신경전도검사에서 팔꿈치 부위의 전도 속도 저하(45m/s)가 관찰되었고, 특히 inching 검사에서 내측 상과(medial epicondyle)로부터 근위부(proximal) 2cm 지점에서 국소적인 전도 지연이 확인되었다. 내측 상과 근위부 3~10cm 부근에 존재하는 Arcade of Struthers는 척골신경이 내측 근간중격(medial intermuscular septum)을 통과하는 부위로, 이 부위의 압박은 내측 상과보다 근위부에서 전도 이상을 유발한다. 반면 Cubital tunnel syndrome은 대개 내측 상과 원위부(distal)의 Osborne's band 부위에서 압박이 발생한다. 따라서 근위부 2cm 지점의 지연은 Arcade of Struthers 또는 내측 상과 부위의 병변(Tardy ulnar nerve palsy)을 시사하며, 보기 중 가장 적절한 해부학적 구조물은 Arcade of Struthers이다.

[해설 그림]

척골신경 분지 및 지배 근육
척골신경 분지 및 지배 근육
팔꿈치 부위 척골신경 압박 부위 상세
팔꿈치 부위 척골신경 압박 부위 상세
상지 신경 분포도
상지 신경 분포도
Froment 징후 검사 방법
Froment 징후 검사 방법
척골신경 주행 경로
척골신경 주행 경로
신경전도검사 전극 배치법
신경전도검사 전극 배치법

[핵심 요약]

  • Froment 징후: Adductor pollicis 마비로 인해 물건을 잡을 때 FPL이 보상 작용을 하여 엄지 지절관절이 굴곡되는 현상
  • Inching 검사: 2cm 간격으로 자극하여 국소적인 전도 지연이나 전도 차단(conduction block)을 찾아 병변을 정밀하게 국소화함
  • Arcade of Struthers: 내측 상과 근위부 약 3~10cm에 위치하는 근막 구조물
  • Cubital tunnel: 내측 상과 원위부 약 1.5~3.5cm 지점의 Osborne's band가 주된 압박 부위
  • Tardy ulnar nerve palsy: 과거의 골절이나 변형 등으로 인해 내측 상과 부위(ulnar groove)에서 발생하는 만성 신경병증

2018-board1-41

출처: 2018-board1

문제

54세 여자 환자가 2일 전부터 점점 진행하는 사지 마비로 내원하였다. 안면 근육의 움직임도 감소하였으나 눈 운동은 정상이었다. 신경전도검사(NCS) 결과 다수의 파형이 형성되지 않는(NP, No Potential) 소견을 보였다. 다음 중 위 질환의 원인으로 가장 가능성이 높은 것은?

  1. CMV
  2. EBV
  3. C. jejuni
  4. Influenza A virus
  5. Mycoplasma pneumoniae

정답: 3

해설

제시된 증례는 급성 진행성 사지 마비, 안면 마비, NCS상 이상 소견을 종합할 때 길랑-바레 증후군(Guillain-Barré Syndrome, GBS) 중 급성 염증성 탈수초 다발신경병증(AIDP) 혹은 급성 운동축삭신경병증(AMAN)을 시사한다. GBS 환자의 약 60~70%에서 신경 증상 발생 전 선행 감염이 확인되며, 이 중 Campylobacter jejuni가 25~50%로 가장 흔한 원인균이다. C. jejuni의 세포벽 성분인 lipooligosaccharide는 말초신경의 강글리오시드(GM1, GD1a 등)와 구조적 유사성(Molecular mimicry)을 가져 자가면역 반응을 유도한다.

[해설 그림]

Campylobacter jejuni와 신경 강글리오시드 간의 분자 모방(Molecular Mimicry) 기전을 설명하는 도식. C. jejuni의 LOS 구조가 인간의 GM1, GD1a 강글리오시드와 유사하여 생성된 항체가 말초신경을 공격함을 보여줌.
Campylobacter jejuni와 신경 강글리오시드 간의 분자 모방(Molecular Mimicry) 기전을 설명하는 도식. C. jejuni의 LOS 구조가 인간의 GM1, GD1a 강글리오시드와 유사하여 생성된 항체가 말초신경을 공격함을 보여줌.

[핵심 요약]

  • GBS의 가장 흔한 선행 감염원: Campylobacter jejuni (위장관 감염)
  • 기타 선행 요인: CMV(두 번째로 흔함), EBV, Mycoplasma, 백신 접종, 수술 등
  • 병태생리: 분자 모방(Molecular mimicry)에 의한 자가항체 형성
  • AMAN 관련 항체: anti-GM1, anti-GD1a 항체
  • Miller Fisher Syndrome(MFS) 관련 항체: anti-GQ1b 항체

2018-board1-42

출처: 2018-board1

문제

65세 남성. 배뇨장애가 있고 3개월 전부터 양쪽 허벅지 통증이 발생하였다. 점차 보행장애가 동반되었으며, 검사상 위치 및 진동 감각이 저하되어 있었다. 대광반사와 심부건 반사가 소실되었고, 눈을 감으면 균형장애가 더 심해진다. 진단에 가장 도움이 되는 검사는?

  1. Brain MRI
  2. Lumbar puncture
  3. Gastric juice analysis
  4. Gastroduodenoscopy
  5. Serum protein analysis

정답: 2

해설

환자는 찌르는 듯한 통증(lancinating pain), 감각 실조(sensory ataxia), 배뇨 장애, 심부건 반사 소실, 위치 및 진동 감각 저하, Romberg 징후 양성, 그리고 대광반사 소실(Argyll Robertson pupil 시사)을 보이고 있습니다. 이는 후기 신경매독의 전형적인 형태인 척수매독(Tabes dorsalis)의 임상 양상입니다. 신경매독의 확진 및 활성도 평가를 위해서는 뇌척수액 검사가 필수적이므로 요추 천자(Lumbar puncture)를 시행하여 CSF-VDRL, 단백질, 세포 수 등을 확인해야 합니다.

[핵심 요약]

  • 척수매독(Tabes dorsalis)의 3대 특징: 찌르는 듯한 통증(Lightning pain), 감각 실조(Ataxia), 요실금(Urinary incontinence)
  • Argyll Robertson pupil: 근거리 조절 반응은 유지되나 대광반사는 소실된 상태(Light-near dissociation)
  • 신경매독 진단: 혈청 검사(VDRL/RPR, FTA-ABS) 후 의심 시 뇌척수액 검사(CSF-VDRL) 시행
  • CSF-VDRL은 특이도는 높으나 민감도가 낮아 음성이라고 해서 신경매독을 배제할 수 없음
  • 치료: 고용량 수용성 페니실린 G(Aqueous crystalline penicillin G) 정맥 투여

2018-board1-43

출처: 2018-board1

문제

60세 여성 환자가 3년 전 당뇨병을 진단받았으며, 1달 전부터 시작된 하지 통증으로 내원하였다. 최근 혈당 조절이 되지 않아 당뇨약을 조절하여 복용 중이었다. 감각은 정상이었으며 신경전도검사(NCS) 결과도 정상이었다. 하지 통증 악화로 신경병성 통증 약물을 복용한 후 증상은 호전되었다. 환자의 증상 발생과 관련하여 가장 중요한 요인은 무엇인가?

  1. 인슐린 용량
  2. 당뇨 이환 기간
  3. 당화혈색소 변화 정도
  4. 처음 당화혈색소 수치
  5. 통증 조절 약 복용 기간

정답:

해설

본 증례는 급격한 혈당 조절 이후 발생하는 '치료 유발 당뇨신경병증(Treatment-Induced Neuropathy in Diabetes, TIND)', 과거 명칭으로 '인슐린 신경염(Insulin neuritis)'에 해당한다.

  1. 발생 기전: 고혈당 상태에서 당뇨약(인슐린 또는 경구 혈당강하제)을 통해 혈당을 급격히 낮출 때 발생하며, 소섬유 신경병증(Small fiber neuropathy)의 양상을 띤다.
  2. 임상 특징: 화끈거리거나 쏘는 듯한 심한 통증, 이질통(allodynia), 자율신경계 이상 증상이 나타날 수 있다. 소섬유를 주로 침범하므로 일반적인 신경전도검사(NCS)에서는 정상 소견을 보이는 것이 특징이다.
  3. 위험 요인: TIND의 발생 및 중증도는 당화혈색소(HbA1c)의 감소 폭과 감소 속도(변화율)에 비례한다. 일반적으로 3개월 이내에 HbA1c가 2%p 이상 감소할 때 위험도가 높아지는 것으로 알려져 있다.

[해설 그림]

치료 유발 당뇨신경병증의 기전 및 특징 설명 도표
치료 유발 당뇨신경병증의 기전 및 특징 설명 도표
당화혈색소 변화율과 신경병증 발생의 상관관계 그래프
당화혈색소 변화율과 신경병증 발생의 상관관계 그래프

[핵심 요약]

  • TIND는 급격한 혈당 강하(HbA1c의 급격한 변화)가 핵심 유발 요인이다.
  • 대부분 소섬유(Small fiber)를 침범하므로 NCS는 정상일 수 있다.
  • 통증은 가역적일 수 있으며, 적절한 통증 조절이 필요하다.
  • 인슐린뿐만 아니라 경구 혈당강하제에 의해서도 발생 가능하다.

2018-board1-44

출처: 2018-board1

문제

50세 남성 환자가 특이 병력이나 외상력 없이 오른쪽 발의 근력 저하로 내원하였다. 호소하는 감각 증상은 없었으나 신체 진찰상 오른쪽 발등 부위에 감각 저하를 보였고, 무릎 반사와 발목 반사는 정상이었다. 근력 검사 결과가 다음과 같을 때, 병변 부위는 어디인가?

| 구분 | Right | Left | 구분 | Right | Left |

| :--- | :---: | :---: | :--- | :---: | :---: |

| Hip adduction | G5 | G5 | Ankle dorsiflexion | G3 | G5 |

| Hip abduction | G4 | G5 | Ankle plantarflexion | G5 | G5 |

| Hip extension | G5 | G5 | Ankle inversion | G3 | G5 |

| Hip flexion | G5 | G5 | Ankle eversion | G3 | G5 |

| Knee extension | G5 | G5 | Toe extension | G3 | G5 |

| Knee flexion | G4 | G5 | Toe flexion | G5 | G5 |

  1. Deep peroneal neuropathy
  2. Common peroneal neuropathy
  3. Sciatic neuropathy
  4. Lumbosacral plexopathy
  5. L5 radiculopathy

정답: 5

해설

환자는 Ankle dorsiflexion(L4-5), inversion(L5-S1), eversion(L5-S1), Toe extension(L5) 및 Hip abduction(L5), Knee flexion(L5-S2)에서 근력 저하를 보이고 있습니다.

  1. Peroneal neuropathy와의 감별: Peroneal nerve가 지배하지 않는 Ankle inversion(Tibialis posterior)과 Hip abduction(Gluteus medius)의 근력 저하가 동반되었으므로 Peroneal neuropathy는 배제됩니다.
  2. Sciatic neuropathy와의 감별: Sciatic nerve 병변 시 대개 Ankle reflex(S1) 저하가 동반되나, 본 환자는 정상입니다. 또한 Hip abduction은 Sciatic nerve 분지 이전의 상둔신경(Superior gluteal nerve) 지배이므로 Sciatic neuropathy로 설명하기 어렵습니다.
  3. L5 radiculopathy vs. LS plexopathy: Hip abduction(L5)의 약화와 Ankle inversion의 약화는 L5 신경근 병변의 특징적인 소견입니다. 무릎 및 발목 반사가 정상인 점도 L5 radiculopathy(L4-무릎, S1-발목)와 일치합니다. 임상적으로 요통이 명시되지 않았더라도 근력 약화의 분포상 L5 radiculopathy가 가장 적절합니다.

[해설 그림]

L5 신경근 지배 피부분절 및 근육 분포도
L5 신경근 지배 피부분절 및 근육 분포도
요천추 신경총의 해부학적 구조
요천추 신경총의 해부학적 구조
발의 내번과 외번 담당 근육 비교
발의 내번과 외번 담당 근육 비교
비골신경과 경골신경의 주행 경로
비골신경과 경골신경의 주행 경로

[핵심 요약]

  • L5 radiculopathy와 Peroneal neuropathy의 핵심 감별점은 Ankle inversion(Tibialis posterior)과 Hip abduction(Gluteus medius)의 침범 여부이다.
  • L5 신경근 병변 시 무릎 반사(L4)와 발목 반사(S1)는 대개 정상으로 유지된다.
  • Tibialis posterior는 L5 성분이 주된 근육으로, 발목의 내번(Inversion)을 담당하며 Peroneal nerve의 지배를 받지 않는다.
  • Hip abduction 약화는 L5 radiculopathy 혹은 Superior gluteal nerve/Plexus 병변을 시사한다.

2018-board1-45

출처: 2018-board1

문제

다음 중 F파(F-wave)를 가리키는 것은?

[문제 그림]

F-wave 검사 파형도
F-wave 검사 파형도

신경전도검사 화면에 여러 번의 자극 파형이 겹쳐져 있으며, A(M파), B(A파), C/D(F파) 지점이 화살표로 표시되어 있음.

  1. A
  2. B
  3. C
  4. D
  5. E

정답: 3

해설

F파는 운동신경에 최대초과자극(supramaximal stimulation)을 주었을 때, 전각세포(anterior horn cell)까지 역행했다가 다시 돌아오는 파형입니다. 자극 시마다 흥분되는 전각세포군이 달라지므로 잠복기와 진폭이 가변적인 것이 특징입니다.

그림에서 각 지표의 의미는 다음과 같습니다:

  • A: M파(M-wave). 자극 후 가장 먼저 나타나는 직접 반응입니다.
  • B: A파(Axon reflex). M파와 F파 사이에 나타나며, 자극마다 잠복기와 모양이 일정한 것이 특징입니다. 주로 탈수초성 질환이나 신경 재생 시 관찰됩니다.
  • C, D: F파(F-wave). 잠복기가 가변적이며, C는 그중 가장 짧은 잠복기인 최소 잠복기(minimal F-latency)를 나타냅니다.
  • E: F파의 최대 잠복기 또는 후속 파형 영역입니다.

따라서 F파를 가리키는 지점 중 최소 잠복기를 표시한 C가 정답입니다.

[해설 그림]

F파의 기전 및 파형 분석
F파의 기전 및 파형 분석

전기 자극 후 M파, A파, F파가 나타나는 순서와 각 파형의 특징(가변성 등)을 설명하는 도식.

F파 측정 원리
F파 측정 원리

역행성 자극이 전각세포를 거쳐 다시 근육으로 내려오는 경로를 보여주는 해부학적 모식도.

A파와 F파의 비교
A파와 F파의 비교

일정한 잠복기를 가진 A파와 가변적인 잠복기를 가진 F파의 차이점을 극명하게 보여주는 검사 결과지.

[핵심 요약]

  • F파는 전각세포(Anterior horn cell)의 흥분성을 반영한다.
  • 최대초과자극(Supramaximal stimulation) 시 발생하며, 매 자극마다 파형과 잠복기가 변한다(Variability).
  • A파(Axon reflex)는 잠복기와 파형이 일정하며(Constant), 주로 병적 상태에서 관찰된다.
  • F파 잠복기는 환자의 신장(키)에 비례하며, 양측 차이가 2ms 이상일 때 유의한 이상으로 간주한다.
  • 근위부 신경전도 속도를 평가할 수 있어 신경뿌리병증(Radiculopathy) 진단에 유용하다.

2018-board1-46

출처: 2018-board1

문제

55세 남자 환자가 최근 철봉 운동과 계단 오르기가 힘들어졌다고 하며, 입마름과 성기능 장애를 호소하며 내원하였다. 환자는 30갑년의 흡연력이 있으며, 신체 진찰 결과 사지 근위부 근력 저하와 심부건반사(DTR) 저하 소견이 관찰되었다. 그 외 신경학적 검사는 정상이었다. 진단을 위해 우선적으로 시행해야 할 검사는?

  1. 심초음파
  2. 위내시경
  3. 갑상선 초음파
  4. 흉부 CT
  5. 복부 CT

정답: 4

해설

환자는 사지 근위부 위약감, 자율신경계 증상(입마름, 성기능 장애), 심부건반사 저하, 그리고 고령의 흡연자라는 특징을 보입니다. 이는 신경근육접합부 질환인 램버트-이튼 근무력 증후군(Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome, LEMS)의 전형적인 양상입니다. LEMS 환자의 약 50% 이상에서 악성 종양이 동반되며, 그중 폐의 소세포암종(Small Cell Lung Cancer, SCLC)이 가장 흔합니다. 따라서 진단 및 원인 감별을 위해 흉부 CT를 시행하여 폐암 여부를 확인하는 것이 필수적입니다.

[해설 그림]

반복신경자극검사(RNST) 저빈도 자극 시 진폭 감소 소견
반복신경자극검사(RNST) 저빈도 자극 시 진폭 감소 소견
반복신경자극검사(RNST) 고빈도 자극 시 진폭이 100% 이상 증가하는 증폭 반응 소견
반복신경자극검사(RNST) 고빈도 자극 시 진폭이 100% 이상 증가하는 증폭 반응 소견

[핵심 요약]

  • LEMS는 연접전(presynaptic) 전압의존성 칼슘 채널(VGCC)에 대한 자가항체로 인해 발생함
  • 반복적 근육 운동 시 일시적으로 근력이 호전되는 'Lambert 징후'가 특징적임
  • 반복신경자극검사(RNST) 시 고빈도 자극에서 진폭이 증가하는 증폭 반응(incremental response)을 보임
  • 중증 근무력증(MG)과 달리 안구 증상이나 호흡근 침범은 드물고 자율신경 증상이 흔함
  • 50세 이상 흡연 남성에서 LEMS 의심 시 반드시 SCLC 선별 검사 시행

2018-board1-47

출처: 2018-board1

문제

30세 여자 환자가 전신 위약감과 숨찬 증상으로 내원하였다. 평소 pyridostigmine에 반응이 있어 복용하던 중, 최근 증상이 심해져 하루 5회까지 점차 증량하여 복용해 왔다. 내원 당일 등산 이후 호흡곤란이 발생하여 응급실에 방문하였다. AChR Ab (+), Tensilon test (+)일 때 급성기 치료로 가장 적합한 것은?

  1. Atropine 정주
  2. Pyridostigmine 증량
  3. Corticosteroid 단독 투여
  4. 혈장분리교환술(Plasmapheresis)
  5. 정맥 면역글로불린(IVIg)

정답: 4

해설

환자는 중증 근무력증(MG) 병력이 있으며, 약물 증량 및 과도한 신체 활동(등산) 이후 호흡곤란이 발생했습니다. 핵심 감별 포인트는 Tensilon(Edrophonium) 검사 결과입니다. Tensilon 투여 후 증상이 호전(+)되었으므로, 이는 약물 과다에 의한 콜린성 위기(Cholinergic crisis)가 아니라 질환 자체의 악화에 의한 근무력 위기(Myasthenic crisis)입니다.

근무력 위기의 급성기 치료는 호흡 보조와 함께 신속하게 항체를 제거하거나 중화하는 치료가 우선됩니다. 혈장분리교환술(Plasmapheresis)과 정맥 면역글로불린(IVIg)이 모두 효과적이나, 위기 상황에서는 효과가 더 빠르게 나타나는 혈장분리교환술이 흔히 우선 권고됩니다. 보기 구성상 두 가지가 모두 있다면 가장 신속한 효과를 기대할 수 있는 혈장분리교환술을 정답으로 선택합니다.

[핵심 요약]

  • 근무력 위기(Myasthenic crisis): Tensilon test 시 증상 호전, 치료는 혈장교환술 또는 IVIg.
  • 콜린성 위기(Cholinergic crisis): Tensilon test 시 증상 악화 또는 불변, 부교감신경 항진 증상(축동, 발한, 서맥) 동반, 치료는 Atropine 투여 및 원인 약물 중단.
  • 급성기 치료 우선순위: 혈장분리교환술은 IVIg보다 효과 발현이 다소 빠른 것으로 알려져 있어 중증 위기 상황에서 선호됨.
  • 주의사항: 근무력 위기 시 일시적으로 Pyridostigmine 등 항콜린에스테라아제 약물을 중단하고 호흡기 관리에 집중해야 함.

2018-board1-48

출처: 2018-board1

문제

다음 중 혈청 크레아틴키나아제(CK) 수치가 증가하는 질환은?

  1. Thyrotoxic myopathy
  2. Hypothyroid myopathy
  3. Hyperparathyroid myopathy
  4. Vitamin D deficiency
  5. Steroid-induced myopathy

정답: 2

해설

내분비 근육병증 중 혈청 CK 수치가 뚜렷하게 상승하는 대표적인 질환은 갑상샘저하 근육병증(Hypothyroid myopathy)입니다. 갑상샘저하증 환자의 약 70~90%에서 CK 상승이 나타나며, 근육 증상이 심하지 않더라도 정상치의 10배 이상 상승하는 경우가 흔합니다. 반면 갑상샘항진증, 부갑상샘항진증, 스테로이드 유발 근육병증 등에서는 대개 CK 수치가 정상이거나 오히려 감소할 수 있습니다.

[핵심 요약]

  • 갑상샘저하증(Hypothyroidism): CK 현저히 상승 (정상의 10배까지 가능), 가성근강직(pseudomyotonia) 특징
  • 갑상샘항진증(Hyperthyroidism): CK 정상 혹은 감소 (Thyroid storm 시에만 예외적 상승)
  • 스테로이드 근육병증(Steroid myopathy): CK 정상, 제2형 근섬유 위축(Type 2 fiber atrophy) 특징
  • 부갑상샘항진증(Hyperparathyroidism): CK 정상, 근위부 위축 및 혀의 섬유속성연축(tongue fasciculation) 가능
  • CK 감소 요인: 고용량 스테로이드 사용, 갑상샘항진증, 심한 근육 위축, 알코올 중독

2018-board1-49

출처: 2018-board1

문제

34세 남자가 얼굴과 손의 근긴장(myotonia)으로 내원하였다. 다음은 환자에게 시행한 반복신경자극검사(RNS) 및 운동 부하 검사 결과이다. 가장 의심되는 질환은?

A. 실온(체표 온도 32℃): 운동 전후 복합근활동전위(CMAP) 크기 변화 없음.

B. 저온 노출(20℃ 냉수에 5분간 침수): 운동 후 CMAP 크기가 운동 전 대비 50% 이상 감소함.

  1. Myotonia fluctuans
  2. Myotonia congenita
  3. Myotonic dystrophy
  4. Paramyotonia congenita
  5. Hypokalemic periodic paralysis

정답: 4

해설

환자는 추위(냉수 노출)와 운동에 의해 근긴장이 악화되고, 저온 상태에서 운동 후 CMAP의 현저한 감소(50% 이상)를 보이고 있습니다. 이는 선천이상근긴장증(Paramyotonia congenita)의 전형적인 특징입니다. 이 질환은 SCN4A 유전자 돌연변이에 의한 나트륨 통로 이상(Sodium channelopathy)으로 발생하며, 반복적인 운동 시 근긴장이 완화되는 일반적인 근긴장증과 달리 오히려 악화되는 '모순근긴장증(Paradoxical myotonia)'을 보입니다. 저온 노출 시 근육의 전기적 활동성이 급격히 저하되어 CMAP 진폭이 감소하는 것이 진단적 단서가 됩니다.

[해설 그림]

Paramyotonia congenita의 전형적인 CMAP 변화 양상. 저온 노출 및 운동 후 진폭이 크게 감소하는 것을 보여줌.
Paramyotonia congenita의 전형적인 CMAP 변화 양상. 저온 노출 및 운동 후 진폭이 크게 감소하는 것을 보여줌.

[핵심 요약]

  • Paramyotonia congenita: SCN4A 유전자 돌연변이(17q23), AD 유전
  • Paradoxical myotonia: 운동을 반복할수록 근긴장이 심해짐 (Warm-up phenomenon이 없음)
  • Cold sensitivity: 추위에 노출 시 근긴장 및 근위약 유발
  • RNS/Exercise test: 저온 상태에서 짧은 운동 후 CMAP 진폭의 즉각적이고 현저한 감소
  • 치료: Mexiletine (Na channel blocker), 추위 노출 피하기

2018-board1-50

출처: 2018-board1

문제

12세 남환이 2일 전 발생한 오른손 경련을 주소로 내원하였다. 5년 전부터 인지 장애 및 오른쪽 위약감이 진행되었으며, 때로 멍해지거나 수일간 우측 팔 떨림이 지속되는 경련(epilepsia partialis continua)이 나타나기도 하였다. 항경련제를 사용하였으나 효과는 미미하였다. 가장 가능성 높은 질환은?

[문제 그림]

뇌 MRI Coronal 영상: 좌측 대뇌 반구의 전반적인 위축과 뇌실 확장이 관찰됨.
뇌 MRI Coronal 영상: 좌측 대뇌 반구의 전반적인 위축과 뇌실 확장이 관찰됨.
  1. Tuberous sclerosis
  2. Rasmussen's encephalitis
  3. Lennox-Gastaut syndrome
  4. Unverricht-Lundborg disease
  5. MERRF

정답: 2

해설

라스무센 증후군(Rasmussen syndrome)은 주로 소아에서 발생하는 만성 진행성 뇌염으로, 한쪽 대뇌반구의 염증과 위축이 특징입니다. 임상적으로는 난치성 국소 뇌전증(특히 부분뇌전증 지속상태, EPC), 진행성 반신 마비, 인지 기능 저하가 나타납니다. MRI 상 한쪽 대뇌반구의 진행성 위축(progressive cerebral hemiatrophy) 소견이 진단에 결정적입니다. 일반적인 항경련제에는 반응이 좋지 않으며, 면역 조절 치료나 기능적 반구 절제술(functional hemispherectomy)이 고려됩니다.

[해설 그림]

라스무센 증후군의 진행 단계별 MRI 변화 예시
라스무센 증후군의 진행 단계별 MRI 변화 예시

[핵심 요약]

  • Epilepsia partialis continua(EPC): 라스무센 증후군의 특징적인 발작 형태
  • MRI 소견: 편측 대뇌 피질 위축 및 뇌실 확장
  • 치료: 약물 난치성인 경우 기능적 반구 절제술이 가장 효과적
  • 감별 진단: Sturge-Weber syndrome(석회화 동반), Hemimegalencephaly(반구 비대)

2018-board1-51

출처: 2018-board1

문제

20세 여자, 오른손잡이 환자가 경련으로 내원하였다. 편측화 징후(lateralizing sign) 중 좌측 대뇌반구에서 발생한 것으로 판단할 수 있는 경우는?

  1. Ictal speech
  2. Postictal paraphasia
  3. Right hand automatism
  4. Left arm dystonic posturing
  5. Left eyeball deviation

정답: 2

해설

오른손잡이 환자의 우세반구는 좌측 대뇌반구이다. 뇌전증 발작 시 나타나는 증상을 통해 발작 초점의 편측화를 추정할 수 있다.

1) Ictal speech(발작 중 말하기): 비우세반구(우측)를 시사한다.

2) Postictal paraphasia(발작 후 착어증/실어증): 우세반구(좌측)를 시사한다.

3) Unilateral automatism(일측 자동증): 주로 발작 초점과 같은 쪽(동측)에서 나타난다. 우측 손 자동증은 우측 반구를 시사한다.

4) Dystonic posturing(근긴장이상 자세): 발작 초점의 반대쪽에서 나타난다. 좌측 팔의 근긴장이상은 우측 반구를 시사한다.

5) Eyeball deviation/Version(안구 편위): 강제적 동향 운동은 대개 발작 초점의 반대쪽으로 일어난다. 좌측 안구 편위는 우측 반구를 시사한다.

[해설 그림]

측두엽 뇌전증의 편측화 징후 요약 표
측두엽 뇌전증의 편측화 징후 요약 표
발작 증상에 따른 뇌 영역별 국소화 요약
발작 증상에 따른 뇌 영역별 국소화 요약

[핵심 요약]

  • 우세반구(Dominant hemisphere) 시사: Postictal aphasia/paraphasia
  • 비우세반구(Non-dominant hemisphere) 시사: Ictal speech, Ictal vomiting, Ictal spitting
  • 반대측(Contralateral) 시사: Dystonic posturing, Late head version, Todd's paralysis
  • 동측(Ipsilateral) 시사: Unilateral automatism, Postictal nose wiping, Early head turn