근다발수축 전위(Fasciculation potential)는 개별 운동 단위(motor unit)의 불수의적인 단일 방전으로 발생합니다. 임상적으로는 관절의 움직임을 유발하지 않는 미세한 근육의 움찔거림으로 나타나며, 근전도상에서는 일반적인 운동단위전위(MUAP)와 유사한 형태를 보이나 1~2Hz 미만의 매우 느리고 불규칙한 빈도로 발화하는 것이 특징입니다. 이는 하부운동신경원(LMN) 질환(ALS, 신경뿌리병증, 다발신경병증 등)에서 흔히 관찰되지만, 양성 근다발수축 증후군에서도 나타날 수 있습니다.
[해설 그림]
Preston 교과서 발췌Fasciculation Potential 파형 예시자발 전위 비교표EMG 분석 강의 자료 1EMG 분석 강의 자료 2
[핵심 요약]
Fasciculation potential은 수의적 수축 없이 발생하는 불규칙한 방전임
발화 빈도가 4~5Hz 미만(보통 1~2Hz)이면 수의적 조절이 아닌 자발 전위로 간주함
정상 MUAP와 형태가 유사할 수 있으나, 재지배(reinnervation)가 일어난 경우 크고 복잡한 형태를 띰
ALS(근위축성 측삭 경화증) 진단의 중요한 임상적/전기생리학적 지표임
2022-board2-42
출처: 2022-board2
문제
44세 여자가 서서히 진행하는 사지 위약감을 주소로 내원하였다. 진단은?
[영상 소견]
환자의 손을 타진했을 때 근긴장증(Percussion myotonia)이 관찰됨.
[문제 그림]
Myotonic dystrophy
Duchenne muscular dystrophy
Becker muscular dystrophy
Polymyositis
Myasthenia gravis
정답: Myotonic dystrophy
해설
성인에서 가장 흔한 유전성 근육질환인 근긴장디스트로피(Myotonic dystrophy, DM) 증례입니다. 타진근긴장증(Percussion myotonia)과 주먹쥐기근긴장증(Grip myotonia)은 이 질환의 핵심적인 임상 징후입니다. DM1은 19번 염색체의 DMPK 유전자 내 CTG 반복 확장이 원인이며, 원위부 근위축, 특징적인 손도끼 얼굴(Hatchet face), 백내장, 심장전도장애, 당뇨, 고환 위축 등 전신적인 침범을 보입니다. 진단은 임상 양상과 근전도상 근긴장방전(Myotonic discharge) 확인 후 유전자 검사로 확진합니다. 치료는 증상 완화를 위해 Mexiletine 등을 사용하며, 심장 합병증에 대한 정기적인 추적이 필수적입니다.
[핵심 요약]
DM1: 19q DMPK 유전자 CTG 반복 확장 (원위부 위약 우세)
DM2: 3q ZNF9 유전자 CCTG 반복 확장 (근위부 위약 우세)
특징적 외모: 손도끼 얼굴(Hatchet face), 눈꺼풀처짐, 앞머리 탈모
동반 질환: 백내장, 심장전도장애(ECG 필수), 인슐린 저항성, 고환 위축
근전도 소견: 급강하 폭격기 소리(Dive bomber sound)와 같은 근긴장방전
치료제: Mexiletine, Phenytoin (근긴장 완화)
2022-board2-43
출처: 2022-board2
문제
환자가 복시를 주소로 내원하였다. 동영상에서 관찰되는 신체 진찰 소견이 다음과 같을 때, 증상을 설명할 수 있는 병변은?
[신체 진찰 소견]
왼쪽 주시(Lt. gaze): 양안 모두 정상
오른쪽 주시(Rt. gaze): 오른쪽 눈 외전(abduction) 정상, 왼쪽 눈 내전(adduction) 제한
오른쪽 주시 시 왼쪽 눈의 내전 장애가 있으나, 눈모음(convergence) 시에는 왼쪽 눈의 내전이 유지되는 소견은 핵간안근마비(Internuclear Ophthalmoplegia, INO)의 전형적인 특징입니다. 이는 내전 장애가 있는 쪽의 안쪽세로다발(MLF) 병변으로 인해 발생합니다.
핵간안근마비(INO): 수평 주시 시 내전 장애와 반대측 안구의 해리외전안진(dissociative abducting nystagmus)이 특징입니다.
병변 위치: 내전 장애가 나타나는 쪽의 MLF(이 문제에서는 왼쪽)가 손상된 것입니다.
눈모음 보존: MLF 병변은 대개 교뇌(pons)나 하부 중뇌에 위치하여, 중뇌의 눈돌림신경핵(CN III)에서 조절하는 눈모음 경로는 침범하지 않는 경우가 많습니다. 이를 통해 눈돌림신경 자체의 마비와 감별할 수 있습니다.
기타 보기: INC 병변은 수직 및 회선 안구 운동 장애를 유발하며, PPRF 병변은 병변 측으로의 수평 주시 마비를 유발합니다.
[해설 그림]
핵간안근마비(INO)의 기전 및 신경 경로 모식도
[핵심 요약]
INO는 내전 장애가 있는 쪽의 MLF 병변이다.
눈모음(Convergence)이 보존되면 눈돌림신경(CN III) 마비가 아닌 INO를 시사한다.
외전 시 반대측 안구에서 나타나는 해리외전안진은 INO의 중요한 진단 단서이다.
젊은 환자에서 양측성 INO가 보이면 다발성 경화증(MS)을, 고령에서 단측성인 경우 뇌졸중을 우선 고려한다.
2022-board2-44
출처: 2022-board2
문제
MDS-UPDRS Part III(운동 영역)에 포함되지 않는 신체 진찰 항목은?
(동영상) Pronation-supination of hands
(동영상) Leg agility
(동영상) Postural stability
(동영상) Tandem gait
정답: 4
해설
MDS-UPDRS Part III(Motor Examination)는 파킨슨병 환자의 운동 증상을 객관적으로 평가하는 도구입니다. 보행(Gait) 항목은 포함되어 있으나, 일자 보행(Tandem gait)은 소뇌 기능이나 전정 기관 이상을 평가하는 항목으로 UPDRS의 표준 평가 항목에는 포함되지 않습니다.
[MDS-UPDRS Part III 주요 항목]
3.4 Finger tapping (손가락 두드리기)
3.6 Pronation-supination movement of hands (손 회내-회외 운동)
3.8 Leg agility (다리 민첩성)
3.10 Gait (보행)
3.12 Postural stability (자세 안정성 - Pull test)
[핵심 요약]
MDS-UPDRS Part III는 총 18개 항목(3.1~3.18)으로 구성됨
Tandem gait는 소뇌 실조(Cerebellar ataxia) 평가에 더 특이적인 검사임
Postural stability는 환자의 어깨를 뒤로 당기는 'Pull test'를 통해 평가함
Gait 항목에서는 보행 속도, 보폭, 팔 흔들림, 회전 등을 종합적으로 관찰함
2022-board2-45
출처: 2022-board2
문제
10세 여아가 수년 전부터 동영상과 같은 불수의적 운동을 보였다. 증상은 오전에는 괜찮으나 오후가 되면 심해지는 양상을 보였다. 우선 시도해 볼 약제는?
baclofen
levodopa
clonazepam
propranolol
procyclidine
정답: 2
해설
제시된 증상은 전형적인 도파 반응 근긴장이상(Dopa-responsive dystonia, DRD; Segawa disease)의 양상입니다. 주로 10세 전후 소아의 하지에서 근긴장이상이 시작되며, 수면 후나 오전에는 증상이 가볍고 활동량이 많은 오후에 악화되는 일중 변동(diurnal variation)이 특징입니다. GCH1 유전자 돌연변이에 의한 상염색체 우성 유전이 가장 흔하며, 소량의 levodopa 투여만으로도 증상이 드라마틱하게 호전되므로 진단 및 치료를 위해 우선적으로 투여를 고려해야 합니다.
[해설 그림]
도파 반응 근긴장이상의 기전 및 대사 경로Juvenile PD와 DRD의 임상적 특징 비교표DRD 환자의 치료 전후 보행 양상 비교
27세 여자 환자가 1년 전부터 불수의적 운동을 보였다. 뇌 MRI와 각막 사진이 다음과 같을 때, 치료 약제(A)와 모니터링 검사(B)의 조합으로 가장 적절한 것은?
[동영상 소견]
젊은 여성이 무도증(chorea), 떨림(tremor) 등의 불수의적 운동을 보임
[문제 그림]
뇌 MRI: 기저핵 부위의 T2/FLAIR 고신호 강도 소견각막 사진: 각막 주변부의 갈색 카이저-플라이셔 고리(K-F ring)
(A) Zinc – (B) serum ceruloplasmin
(A) trientine – (B) 24hr urine copper
(A) trientine – (B) serum ceruloplasmin
(A) D-penicillamine – (B) serum ferritin
(A) D-penicillamine – (B) serum copper
정답: ②
해설
젊은 환자에서 무도증, 떨림 등의 이상운동증과 함께 뇌 MRI상 기저핵(basal ganglia)의 신호 강도 증가, 각막의 카이저-플라이셔 고리(K-F ring)가 관찰되므로 윌슨병(Wilson's disease)으로 진단할 수 있습니다.
윌슨병의 치료에는 구리 흡수 억제제(Zinc)와 구리 킬레이트제(Trientine, D-penicillamine)가 사용됩니다. 킬레이트제 치료 시 모니터링을 위해 24시간 소변 구리 배설량(24hr urine copper)과 혈청 자유 구리(non-ceruloplasmin bound copper) 농도를 측정합니다. 트리엔틴(Trientine) 복용 초기에는 소변 구리 배설량이 일시적으로 증가하다가 체내 구리 부하가 감소함에 따라 점차 줄어들게 됩니다. 따라서 치료 반응 및 순응도 평가를 위해 24시간 소변 구리 검사가 적절합니다.
[해설 그림]
윌슨병의 진단 알고리즘 요약윌슨병의 주요 임상 증상 및 침범 부위 도식화치료 약제별 기전 및 모니터링 지표 비교표
K-F ring: 각막 데스메막(Descemet membrane)에 구리 침착, 세극등 현미경 검사로 확인
MRI 소견: 기저핵(특히 lentiform nucleus), 시상, 뇌줄기의 T2 고신호 강도
치료 모니터링: 24시간 소변 구리 배설량(목표: 유지기 200~500μg/day), 혈청 자유 구리(목표: <25μg/dL)
D-penicillamine은 부작용(신경 증상 악화 등) 빈도가 Trientine보다 높아 최근 Trientine이 선호되기도 함
2022-board2-47
출처: 2022-board2
문제
40대 여자, 5년 전부터 발생한 아래와 같은 증상으로 내원하였다. 가족력이 있다. 진단은?
[동영상 1] 의자에 앉아 앞으로 손을 뻗는 자세(position)를 취했을 때 떨림(tremor) 관찰, 양쪽 손가락-코 검사(finger-to-nose test) 시 겨냥이상(ataxia) 소견
[동영상 2] 보행 시 넓은 기저면(wide base)을 보이며 제대로 걷지 못하는 모습
[MRI 소견]
(1) 중간소뇌다리(middle cerebellar peduncle) 및 소뇌 위축(cerebellar atrophy)이 저명함
(2) 대뇌 피질, 백질 변성(WM change), 국소 위축 등 특별한 소견 없음
Huntington’s disease
Dentatorubropallidoluysian atrophy (DRPLA)
Spinocerebellar ataxia 2 (SCA2)
Spinocerebellar ataxia 3 (SCA3)
Spinocerebellar ataxia 6 (SCA6)
정답: 3
해설
환자는 우성 유전의 가족력을 가진 40대 여성으로, 진행성 소뇌 실조증(ataxia)과 자세 떨림(postural tremor)을 보이고 있습니다. MRI에서 뚜렷한 소뇌 및 중간소뇌다리의 위축이 관찰되나 대뇌 피질이나 백질의 변성은 동반되지 않았습니다.
Huntington 병은 무도증(chorea)이 주 증상이며, DRPLA는 대뇌 피질 위축과 백질 변성이 흔히 동반됩니다. SCA2는 한국에서 가장 흔한 SCA 유형 중 하나로, 소뇌 실조와 함께 느린 신속안구운동(slow saccades), 자세 및 휴식 떨림, 파킨슨증 등이 특징적으로 나타납니다. 제시된 임상 양상과 영상 소견을 종합할 때 SCA2가 가장 적절한 진단입니다.
SCA2: 한국에서 흔함, Slow saccades, postural tremor, hyporeflexia가 특징적
SCA3 (Machado-Joseph disease): 전 세계적으로 가장 흔함, 상구마비, 눈꺼풀 뒤당김(staring eyes), 근긴장이상(dystonia)
SCA7: 망막 색소 변성(pigmentary retinopathy)에 의한 시력 저하 동반
DRPLA: Ataxia 외에 간질, 무도증, 치매 동반, MRI상 백질 변성 저명
SCA6: 순수 소뇌 실조(pure cerebellar ataxia) 양상, 비교적 늦은 발병 연령
2022-board2-48
출처: 2022-board2
문제
여성 환자가 아래와 같은 증상으로 내원하였다. 다음 환자에게 시행할 치료로 가장 알맞은 것은?
[동영상 소견]
눈을 뜨려고 하나 오래 유지하지 못하고, 눈이 감기면서 눈꺼풀과 이마 근육이 불수의적으로 수축하는 모습이 관찰됨.
Levodopa
Anticholinergics
Botox injection
Deep brain stimulation
Microvascular decompression
정답: ③
해설
환자는 양측 안륜근(orbicularis oculi)의 불수의적인 수축으로 인해 눈을 뜨기 힘든 상태로, 이는 전형적인 안검연축(Blepharospasm)의 소견입니다. 안검연축은 국소 근긴장이상증(focal dystonia)의 일종으로, 편측 안면연축(hemifacial spasm)과 달리 양측성으로 나타나는 것이 특징입니다. 밝은 빛이나 스트레스에 의해 악화되며, 특정 부위를 만지는 등의 감각 요령(sensory trick)에 의해 일시적으로 호전될 수 있습니다. 일차 선택 치료(first-line treatment)는 보툴리눔 독소 주사(Botulinum toxin injection)이며, 약 90% 이상의 환자에서 효과적입니다.
[해설 그림]
안검연축과 편측 안면연축의 비교 사진안검연축의 임상적 특징 및 치료 요약 표
[핵심 요약]
안검연축(Blepharospasm)은 국소 근긴장이상증(focal dystonia)의 한 형태임
감각 요령(Sensory trick): 특정 동작이나 자극으로 증상이 완화되는 특징이 있음
감별 진단: 개안 불능증(Apraxia of eyelid opening)은 근육 수축 없이 눈을 뜨지 못하는 상태임
2022-board2-49
출처: 2022-board2
문제
32세 여자 환자가 목소리 떨림으로 내원하였다. 3년 전 의식 저하로 입원하였고 베체트병이 확인되었다. 신경학적 검진상 물렁입천장이 규칙적으로 수축하는 불수의 운동이 관찰되었다. 뇌 MRI는 아래와 같다. 진단은?
(동영상: 물렁입천장의 규칙적인 떨림 관찰)
(MRI: 숨뇌(medulla) 높이의 axial T2 FLAIR 영상에서 왼쪽 아래올리브복합체(inferior olivary complex)의 비대 및 고신호강도가 관찰됨)
[문제 그림]
MRI
Dystonic tremor
Essential tremor
Opsoclonus-myoclonus
Essential palatal tremor
Symptomatic palatal tremor
정답: Symptomatic palatal tremor
해설
물렁입천장의 규칙적인 불수의 운동(palatal tremor)을 보이는 환자로, 과거 베체트병에 의한 뇌줄기 침범 병력이 있다. MRI에서 기예-몰라레 삼각형(Guillain-Mollaret triangle)의 구성 요소인 아래올리브복합체(inferior olivary complex)에 비대성 올리브 변성(hypertrophic olivary degeneration) 소견이 관찰되므로, 이차적 원인에 의한 증상입천장떨림(symptomatic palatal tremor)으로 진단할 수 있다.
Essential PT: 입천장긴장근(tensor veli palatini) 수축, 귀에서 '딸깍' 소리(ear click) 호소, MRI 정상
Guillain-Mollaret triangle: Red nucleus, Inferior olive, Dentate nucleus로 구성
Hypertrophic olivary degeneration은 손상 후 수개월 뒤에 발생하며 T2 고신호강도와 부종(비대)이 특징
2022-board2-50
출처: 2022-board2
문제
35세 여자. 1개월 전 시작된 배떨림을 주소로 내원하였다. 표면 근전도(Surface EMG) 결과가 다음과 같을 때, 진단은?
[문제 그림]
Surface EMG showing long-duration muscle bursts starting in the rectus abdominis and propagating rostrally and caudally.
Tics
Tremor
Dystonia
Cortical myoclonus
Propriospinal myoclonus
정답: 5
해설
제시된 표면 근전도(Surface EMG)상 복근(Rectus abdominis)에서 시작된 근활동이 위아래 근육으로 서서히 전파되는 양상을 보이며, 각 근수축의 지속시간이 100ms 이상으로 깁니다. 이는 척수 고유 신경섬유(propriospinal fibers)를 통해 축성 근육(axial muscles)으로 퍼져 나가는 고유척수근간대경련(Propriospinal myoclonus, PSM)의 전형적인 특징입니다. 주로 몸통 굴곡(truncal flexion) 형태로 나타나며, 누운 자세나 수면 이행기에 악화되는 경향이 있습니다. 피질 근간대경련(Cortical myoclonus)은 근전도 지속시간이 50ms 미만으로 매우 짧고 전파 속도가 매우 빠른 것과 대조됩니다.
[해설 그림]
Surface EMG showing long-duration muscle bursts starting in the rectus abdominis and propagating rostrally and caudally.Table comparing characteristics of different types of myoclonus.
[핵심 요약]
고유척수근간대경련(PSM)은 주로 복근에서 시작하여 상하로 전파(propagation)되는 양상을 보임
EMG burst duration이 보통 100~1000ms로 피질성(50ms 미만)보다 훨씬 김
전파 속도가 느림(약 1~10m/s)
누운 자세(supine position)에서 유발되거나 악화되는 특징이 있음
Bereitschaftspotential(준비전위)이 없으며, 체성감각유발전위(SEP)가 정상임
2022-board2-51
출처: 2022-board2
문제
64세 여자가 구음장애와 연하곤란을 주소로 내원하였다. 환자의 발음 장애에 대해 기술하고 가능한 진단을 1가지 쓰시오.
(음성 자료: 문장을 읽는 여성의 음성으로, 다소 쥐어짜는 듯한 말투(strained-strangled)와 함께 끝부분이 기운 없는 바람 소리처럼 들리는 양상임)
정답: 경직형 구음장애(Spastic dysarthria), 근위축성 측삭경화증(ALS)
해설
환자의 음성이 쥐어짜는 듯한(strained-strangled) 특성을 보이는 것은 상부운동신경원(UMN) 손상에 의한 경직형 구음장애(Spastic dysarthria)의 전형적인 특징입니다. 구음장애와 연하곤란이 동반된 60대 환자에서 이러한 양상이 나타날 경우, 구마비(Bulbar palsy)를 동반한 근위축성 측삭경화증(ALS)을 가장 먼저 의심할 수 있습니다. ALS 환자에서는 경직형(Spastic)과 이완형(Flaccid) 구음장애가 혼합되어 나타나는 경우가 많아, 쥐어짜는 소리와 함께 기운 없는 바람 소리(breathiness)가 섞여 들릴 수 있습니다.
[해설 그림]
구음장애의 유형별 특성 비교표경직형 및 이완형 구음장애의 감별 진단 알고리즘ALS 환자의 연하곤란 및 구마비 기전 설명도
[핵심 요약]
경직형 구음장애(Spastic): UMN 손상, 쥐어짜는 듯한 거친 목소리(strained-strangled), 느린 말속도
이완형 구음장애(Flaccid): LMN 손상, 기운 없는 바람 소리(breathiness), 과비성(hypernasality)
혼합형 구음장애(Mixed): ALS의 전형적 특징(Spastic + Flaccid)
연하곤란과 구음장애가 동반된 고령 환자에서 ALS 감별 필수
2022-board2-52
출처: 2022-board2
문제
23세 여자 환자가 귀의 발진을 주소로 내원하였다. 시행한 VZV PCR 검사 결과는 양성이었다. 침범된 뇌신경은?
[문제 그림]
외이개(Auricle) 부위에 다발성의 홍반성 수포가 관찰되는 사진
삼차신경(Trigeminal nerve)
얼굴신경(Facial nerve)
속귀신경(Vestibulocochlear nerve)
혀인두신경(Glossopharyngeal nerve)
미신경(Vagus nerve)
정답: 얼굴신경(Facial nerve)
해설
이 환자는 귀의 대상포진(Herpes zoster oticus)과 안면 마비 등을 특징으로 하는 람세이 헌트 증후군(Ramsay Hunt syndrome) 소견을 보이고 있습니다. 이는 수두 대상포진 바이러스(VZV)가 얼굴신경(제7뇌신경)의 무릎신경절(Geniculate ganglion)에 잠복해 있다가 재활성화되어 발생합니다. 주요 증상으로는 귀의 통증, 외이개 및 외이도의 수포 형성, 동측의 말초성 안면 마비가 있으며, 심한 경우 속귀신경(제8뇌신경)을 침범하여 난청이나 어지럼증을 유발할 수 있습니다. 치료에는 항바이러스제와 스테로이드 요법이 사용됩니다.
3대 증상: 이통(Otalgia), 외이도 수포(Vesicles), 안면 마비(Facial palsy)
동반 가능 증상: 속귀신경(CN VIII) 침범 시 난청, 이명, 현훈 발생
치료: Acyclovir 등 항바이러스제 및 경구 스테로이드 투여
2022-board2-53
출처: 2022-board2
문제
정상 노인 뇌신경 검사에서 비정상으로 나타날 수 있는 소견을 두 가지 적으시오.
정답: 후각/미각 감퇴, 동공 크기 감소 및 빛반사 저하, 상방주시 제한, 조절(accommodation) 장애, 고음역 청력 감소 등 (상기 해설 내용 중 2가지)
해설
정상적인 노화 과정에서 발생하는 신경학적 변화는 병적인 소견과 구분되어야 합니다. 주요 소견은 다음과 같습니다.
후각 및 미각: 신경 세포 수 감소로 인해 감퇴하나, 일측성 후각 소실은 병적 소견으로 간주합니다.
안구 운동 및 동공: 동공이 작아지고 빛반사가 느려지며, 상방주시 제한(하방주시도 약간 제한)이 나타날 수 있습니다. 안구 추적 운동 시 속도가 일정하지 않고 튈 수 있으며, 벨 현상(Bell's phenomenon)이 소실되기도 합니다.
시각 및 청각: 가까운 물체에 대한 조절 장애가 발생하며, 청각은 50세 이후부터 고음역 위주로 감소합니다.
기타: 거짓눈꺼풀처짐, 눈꺼풀속말림/겉말림, 각막주변부 혼탁 등이 관찰될 수 있습니다.
[핵심 요약]
노인에서 일측성 후각 소실은 정상 노화가 아닌 병적 소견임
상방주시 제한은 노인에서 흔한 정상 변이이나, 수평 안구운동 장애는 대개 병적임
노인의 청력 소실은 주로 고음역대에서 시작됨(노인성 난청)
동공 크기 감소(Senile miosis)와 빛반사 둔화가 동반될 수 있음
2022-board2-54
출처: 2022-board2
문제
다음 환자는 3개월 전 좌측 손목 인대 손상을 입은 뒤 좌측 손의 심한 통증을 호소하고 있다. 사진상 좌측 손등 부위에 심한 발적과 부종이 관찰될 때, 해당 질환의 진단에 도움이 되는 검사 두 가지를 적으시오.
[문제 그림]
양 손등 비교 사진. 좌측 손등이 우측에 비해 눈에 띄게 붉게 부어오른(발적 및 부종) 모습이 관찰됨.
정답: 삼상 골스캔(3-phase bone scan), 적외선 체열 촬영(DITI), 정량적 발한 축삭 반사 검사(QSART), 단순 방사선 검사, 교감신경 차단 중 2가지
해설
외상 후 발생하는 자발통, 통각과민, 부종, 혈관운동 이상(발적/냉감), 발한 이상 등을 특징으로 하는 복합부위통증증후군(CRPS)에 대한 문제입니다. CRPS는 주로 임상 양상으로 진단하며(Budapest criteria), 보조적으로 다음과 같은 검사를 시행합니다.
삼상 골스캔(3-phase bone scan): 이환된 사지의 혈류 증가 및 골흡수 증가 확인.
적외선 체열 촬영(DITI): 양측 사지의 피부 온도 차이 확인.
정량적 발한 축삭 반사 검사(QSART): 자율신경계 이상에 따른 발한 기능 평가.
단순 방사선 검사: 질환이 진행됨에 따라 나타나는 골다공증(Sudek's atrophy) 확인.
진단적 교감신경 차단: 통증 완화 여부를 통해 교감신경 의존성 통증 확인.
[핵심 요약]
CRPS 진단은 주로 임상 증상에 근거한 Budapest criteria를 따름
제1형(Type I): 명확한 신경 손상 증거가 없는 경우(과거 반사성 교감신경 위축증)
제2형(Type II): 명확한 신경 손상이 동반된 경우(과거 작열통)
삼상 골스캔은 발병 초기(급성기) 진단 예민도가 높음
치료는 약물치료(가바펜티노이드, 스테로이드 등), 중재적 통증 치료, 재활 치료를 병행함
2022-board2-57
출처: 2022-board2
문제
29세 여자가 발열, 두통과 오심을 주소로 내원하였다. 경부 강직 외에 신경학적 진찰 및 검진상에서 이상 소견을 보이지 않았으며, 뇌 MRI 결과도 정상이었다. 뇌척수액 검사 결과는 다음과 같았다. 3년 동안 2번의 뇌수막염 과거력이 있었다. 가능한 원인을 2가지 쓰시오.
[뇌척수액 검사 결과]
압력 15 cmH2O, RBC 0/mm³, WBC 120/mm³ (림프구 75%), 단백질 45 mg/dL, 포도당 63 mg/dL (혈청 포도당 99 mg/dL)
정답: 단순헤르페스바이러스 2형(HSV-2), 단순헤르페스바이러스 1형(HSV-1)
해설
환자는 발열, 두통, 경부 강직을 동반한 무균수막염 소견을 보이며, 3년간 2회의 재발력이 특징적이다. 뇌척수액 검사상 림프구 우세 백혈구 증가증, 정상 단백질 및 포도당 수치를 보이는데, 이는 전형적인 재발무균수막염(Recurrent aseptic meningitis)의 양상이다. 과거 '몰라레 수막염(Mollaret meningitis)'으로 불리던 이 질환의 가장 흔한 원인은 단순헤르페스바이러스 2형(HSV-2)이며, 그 외 HSV-1, EBV 등도 원인이 될 수 있다. 비감염성 원인으로는 베체트병, 루푸스, 유표피낭종(epidermoid cyst)의 파열 등이 고려될 수 있으나, 바이러스성 원인이 가장 대표적이다.
[핵심 요약]
재발무균수막염(Mollaret meningitis)의 가장 흔한 원인은 HSV-2이다.
뇌척수액 소견: 림프구 우세 백혈구 증가증, 정상 포도당, 정상/약간 상승된 단백질.
감별 진단: HSV-1/2, EBV, 베체트병(Behçet's disease), 화학적 수막염(표피모양낭종 누출).
2022-board2-58
출처: 2022-board2
문제
62세 남자가 뇌경색으로 입원하여 두개감압술을 시행받았으나, 발작이 지속되어 다음 약물들을 투여 중이다. 투약 3일째부터 소변색의 변화가 발생하였다. 감별 진단을 위한 혈액 검사 2가지를 쓰시오.
프로포폴(Propofol)을 고용량으로 장기간 투여할 경우 녹색 소변(Green urine)이 나타날 수 있으며, 이는 프로포폴의 페놀 유도체 대사산물이 신장을 통해 배설되면서 발생한다. 녹색 소변 자체는 양성이지만, 치명적인 합병증인 프로포폴 주입 증후군(Propofol Infusion Syndrome, PRIS)의 가능성을 반드시 염두에 두어야 한다. PRIS의 진단 및 감별을 위해 고중성지방혈증(Hypertriglyceridemia) 여부를 확인하기 위한 중성지방 검사와, 횡문근융해증(Rhabdomyolysis) 여부를 확인하기 위한 CK(CPK) 검사가 필수적이다. 또한 대사성 산증 확인을 위한 동맥혈 가스 분석(ABGA)과 신기능 검사(BUN/Cr) 등이 도움이 된다.
[해설 그림]
녹색 소변의 감별 진단 표: 약물, 감염, 대사 질환 등 분류PRIS의 임상 양상 및 진단 기준 요약프로포폴 대사 경로와 소변 색 변화 기전 설명도
[핵심 요약]
Propofol 대사산물(Quinol derivatives)에 의한 녹색 소변은 대개 무해하나 PRIS의 전조일 수 있음
PRIS의 주요 특징: 대사성 산증, 횡문근융해증, 고칼륨혈증, 고중성지방혈증, 심부전
PRIS 위험 인자: 48시간 이상의 장기 투여, 5mg/kg/hr 이상의 고용량 주입, 중증 뇌손상 환자
녹색 소변의 다른 원인: 메틸렌 블루(Methylene blue), 아미트립틸린(Amitriptyline), 인도메타신(Indomethacin), 폐렴간균 감염 등
2022-board2-59
출처: 2022-board2
문제
다음 중 수두증(Hydrocephalus)을 일으킬 위험이 가장 높은 병변으로 알맞은 것은? (2가지)
[문제 그림]
뇌실내출혈 위치 모식도 A, B몬로공 부위 병변 C중뇌수도 부위 병변 D
A
B
C
D
정답: C, D
해설
뇌실내출혈(IVH)이나 심부 뇌내출혈(Deep ICH) 발생 시, 뇌척수액(CSF)의 흐름을 직접적으로 방해하는 해부학적 위치의 병변은 폐쇄성 수두증을 유발할 가능성이 매우 높습니다. 특히 몬로공(Foramen of Monro), 제3뇌실(3rd ventricle), 중뇌수도(Cerebral aqueduct) 부위의 혈종이나 압박은 즉각적인 뇌척수액 순환 장애를 일으킵니다. 제시된 그림에서 C는 몬로공 부위, D는 중뇌수도 부위를 나타내므로 수두증 발생 위험이 가장 높습니다.
[핵심 요약]
심부 뇌내출혈(Deep ICH)은 피질하 출혈보다 수두증 동반율이 높음
Foramen of Monro: 측뇌실에서 제3뇌실로 이어지는 통로
Cerebral aqueduct: 제3뇌실에서 제4뇌실로 이어지는 좁은 통로로 폐쇄에 취약함
IVH의 양이 많을수록(Graeb score 등), 뇌실 시스템의 좁은 부위를 침범할수록 수두증 위험 증가
2022-board2-61
출처: 2022-board2
문제
항인지질증후군(Antiphospholipid syndrome)의 검사실 진단 기준 2가지를 기술하시오.
정답: 12주 이상의 간격으로 2회 이상 검사했을 때 다음 중 하나 이상 양성: 1) 루푸스항응고제(Lupus anticoagulant), 2) 항카디오리핀항체(Anticardiolipin antibody, IgG/IgM), 3) 항베타2-당단백1항체(Anti-β2-glycoprotein I antibody, IgG/IgM)
해설
항인지질증후군(APS)은 혈전증이나 반복적인 유산 등 임상적 특징과 함께 자가항체가 지속적으로 검출될 때 진단한다. 검사실 기준은 12주 이상의 간격을 두고 시행한 두 번 이상의 검사에서 루푸스항응고제, 항카디오리핀항체(중등도 이상), 또는 항β2-당단백1항체가 양성으로 확인되어야 한다. 임상적으로는 동맥 및 정맥 혈전증이 나타날 수 있으며, 뇌경색의 경우 대뇌피질과 인접 백질을 침범하는 양상이 흔하다. 치료 시 항인지질증후군 진단 기준을 만족하는 허혈뇌졸중 환자에게는 와파린(target INR 2.0~3.0) 투여가 권고된다.
[해설 그림]
항인지질증후군 삿포로 진단 기준 표: 임상적 기준(혈관 혈전증, 임신 합병증)과 검사실 기준(Lupus anticoagulant, Anticardiolipin Ab, Anti-β2-glycoprotein I Ab가 12주 간격으로 2회 이상 양성)을 설명하는 도표
[핵심 요약]
검사실 기준: 12주 간격, 2회 이상 양성 필수
항체 종류: Lupus anticoagulant, Anticardiolipin Ab, Anti-β2-GPI Ab
병인: 우측으로 고개를 돌릴 때, 유일하게 혈류를 공급하던 좌측 척추동맥(Lt. VA)이 경추 골극(osteophyte) 등에 의해 압박되어 뇌기저동맥 부전이 발생함.
해설
회전척추동맥증후군(Bow Hunter's Syndrome)은 머리를 회전시킬 때 척추동맥이 기계적으로 압박되어 일시적인 추체기저동맥 허혈(VBI) 증상이 나타나는 질환입니다.
발생 기전: 대개 한쪽 척추동맥이 형성부전(hypoplasia)이거나 폐색된 환자에서 발생합니다. 평소에는 반대쪽 우위 척추동맥(dominant VA)이 혈류를 전담하는데, 고개를 돌릴 때 이 우위 동맥마저 골극(osteophyte), 경추증, 또는 주위 근육에 의해 압박받으면서 뇌혈류가 차단됩니다.
임상 양상: 두부 회전 시 발생하는 현훈, 안진, 이명, 시각장애, 실조, 실신 등이 특징입니다.
진단: Dynamic angiography가 확진에 가장 중요하며, TCD를 통해 머리 위치 변화에 따른 혈류 속도 감소를 확인할 수 있습니다.
치료: 목 회전 제한 및 보조기 착용 등 보존적 치료를 우선하며, 증상이 심하거나 뇌경색 위험이 높은 경우 가로돌기 제거를 통한 감압술이나 척추 고정술을 시행합니다.
[해설 그림]
Mechanism of Bow Hunter's SyndromeDynamic Angiography findings
[핵심 요약]
Bow hunter's syndrome은 주로 C1-C2 또는 C5-C6 레벨에서 압박이 발생함
안진의 특징: 머리를 돌릴 때 유발되며, 정면을 볼 때 소실되거나 역전되는 양상을 보일 수 있음
감별 진단: BPPV(이석증)와 혼동하기 쉬우나, 중추성 증상(시야장애, 실조 등) 동반 여부를 확인해야 함
비우위 척추동맥(non-dominant VA)이 PICA로 끝나는 변이에서도 발생 가능함
2022-board2-63
출처: 2022-board2
문제
급성 뇌졸중에서 CT 기반 결정(CT-based decision)이 MRI 기반 결정에 비해 갖는 장점을 기술하시오.
정답: 검사 시간이 빠르고, 심박동기(pacemaker) 삽입 환자 등 대부분의 환자에게 적용 가능하다.
해설
급성기 뇌졸중 치료 결정에서 CT 기반 방식은 MRI에 비해 다음과 같은 장점이 있다.
검사 시간이 짧아 재관류 치료까지의 시간을 단축할 수 있다.
CTA(CT Angiography)를 통해 주요 혈관의 해부학적 구조와 폐색 여부를 신속히 파악할 수 있다.
심박동기 삽입 환자나 금속성 이물질 보유자 등 MRI 검사가 불가능한 환자에게도 제한 없이 적용 가능하다.
[핵심 요약]
CT의 장점: 접근성 높음, 빠른 검사 속도, 금기 사항 적음(심박동기 등)
CT의 단점: 초기 허혈성 변화(early ischemic change) 발견의 낮은 민감도, 관류 상태(perfusion status) 평가의 제한
Time is brain: 초급성기 뇌경색에서 CT는 혈전용해제(tPA) 투여 결정을 위한 가장 빠른 표준 검사임
