이 화면의 문항

1141–1160번 문항

2022-board1-87

출처: 2022-board1

문제

다음 파킨슨병 치료제 중 특히 떨림(tremor)에 효과가 좋으나, 다른 약제에 비해 기억장애, 혼동, 섬망 등의 부작용이 흔하여 사용 시 주의가 필요한 약물은?

  1. Rasagiline
  2. COMT inhibitor
  3. Benztropine
  4. Levodopa
  5. Dopamine agonist

정답: 3

해설

항콜린제(Anticholinergics)인 벤즈트로핀(Benztropine)과 트리헥시페니딜(Trihexyphenidyl)은 파킨슨병의 증상 중 특히 떨림에 효과적이다. 하지만 경축에는 효과가 미미하고 운동완만(Bradykinesia)에는 거의 효과가 없다. 중추신경계 부작용으로 기억장애, 혼동, 섬망, 환각 등이 빈번하게 발생하므로, 인지기능 저하가 우려되는 70세 이상의 고령 환자에게는 사용을 권장하지 않는다.

[핵심 요약]

  • 항콜린제: 떨림(tremor) 조절에 탁월, 운동완만에는 효과 부족
  • 주요 부작용: 입마름, 변비, 배뇨장애(말초), 인지기능 저하, 섬망(중추)
  • 금기: 고령자(70세 이상), 치매 환자, 폐쇄각 녹내장 환자
  • 대표 약제: Benztropine, Trihexyphenidyl

2022-board1-88

출처: 2022-board1

문제

파킨슨병 환자에서 뇌심부자극술(DBS)을 시행하였다. 수술 후 악화될 가능성이 가장 높은 증상은?

  1. Tremor
  2. Dysarthria
  3. Bradykinesia
  4. Dyskinesia
  5. On-off fluctuation

정답: Dysarthria

해설

뇌심부자극술(DBS)은 파킨슨병의 주요 운동 증상인 떨림(Tremor), 서동(Bradykinesia), 경직(Rigidity) 및 약물 부작용인 이상운동증(Dyskinesia)과 운동 동요(On-off fluctuation)를 개선하는 데 매우 효과적입니다. 그러나 언어 기능(Speech)에 대해서는 결과가 가변적이며, 특히 시상하핵(STN) DBS 이후 구음장애(Dysarthria)가 발생하거나 악화되는 경우가 보고되고 있습니다. 이는 자극의 확산이나 전극 위치, 혹은 기저 질환의 진행 등 다양한 요인에 기인하며, 다른 운동 증상이 호전됨에도 불구하고 언어 명료도는 저하될 수 있다는 점이 특징입니다.

[핵심 요약]

  • STN-DBS의 주요 적응증: 약물로 조절되지 않는 운동 동요 및 이상운동증, 약물 용량 감량이 필요한 경우
  • STN-DBS의 부작용: 구음장애(Dysarthria), 언어 유창성(Verbal fluency) 저하, 우울감, 자살 사고 등 인지·정신적 변화
  • GPi-DBS: 이상운동증 개선에 탁월하며, STN-DBS에 비해 인지 기능 저하 부작용이 적음
  • Vim-DBS: 떨림(Tremor) 억제에는 효과적이나 서동이나 경직에는 효과가 없음

2022-board1-89

출처: 2022-board1

문제

중년 남성이 파킨슨 증상으로 레보도파(levodopa)와 도파민 효능제(dopamine agonist)를 처방받아 복용하기 시작하였으며, 운동 증상은 호전되었다. 그러나 몇 개월 후 인터넷 쇼핑 중독 및 충동구매 증상을 보였다. 이때 중단해야 할 약물은?

  1. Levodopa
  2. Dopamine agonist
  3. MAO-B inhibitor
  4. COMT inhibitor
  5. Amantadine

정답: Dopamine agonist

해설

도파민 효능제(Dopamine agonist)의 대표적인 부작용 중 하나는 충동조절장애(Impulse Control Disorder, ICD)입니다. 이는 병적 도박, 과도한 쇼핑, 폭식, 성욕 과다 등의 형태로 나타날 수 있습니다. 환자가 인터넷 쇼핑 중독 및 충동구매 증상을 보이므로 원인 약물인 도파민 효능제를 감량하거나 중단해야 합니다.

[해설 그림]

Dopamine Agonist Adverse Effects Table
Dopamine Agonist Adverse Effects Table

[핵심 요약]

  • 도파민 효능제 부작용: 충동조절장애(ICD), 기립성 저혈압, 오심, 다리 부종, 환각, 주간 졸림 및 수면 발작(Sleep attack)
  • ICD는 보상 체계와 관련된 중뇌변연계(Mesolimbic pathway)의 도파민 수용체 자극과 관련이 있음
  • 젊은 연령, 약물 고용량 사용, 이전의 충동적 성향이 위험 인자임

2022-board1-90

출처: 2022-board1

문제

다음 중 알파-시누클레인병증(α-synucleinopathy)인 것은?

  1. PSP
  2. CBD
  3. FTD
  4. MSA
  5. AD

정답:

해설

퇴행성 뇌질환은 비정상적으로 응집되는 단백질의 종류에 따라 분류할 수 있습니다.

  1. 알파-시누클레인병증(α-synucleinopathy): 파킨슨병(PD), 다계통위축증(MSA), 루이소체 치매(DLB)가 포함됩니다.
  2. 타우병증(Tauopathy): 진행성 핵상마비(PSP), 피질기저핵변성(CBD), 알츠하이머병(AD), 전두측두엽치매(FTD)의 일부 유형이 포함됩니다.
  3. 기타: 알츠하이머병은 베타-아밀로이드(β-amyloid) 침착이 동반되며, 전두측두엽치매(FTLD)는 TDP-43 단백질과 연관된 경우가 많습니다.

[해설 그림]

퇴행성 뇌질환의 단백질별 분류 도표: α-Synuclein(PD, DLB, MSA), Tau(AD, PSP, CBD, Pick's), Amyloid-β(AD), TDP-43(FTLD, ALS) 등을 설명하는 모식도
퇴행성 뇌질환의 단백질별 분류 도표: α-Synuclein(PD, DLB, MSA), Tau(AD, PSP, CBD, Pick's), Amyloid-β(AD), TDP-43(FTLD, ALS) 등을 설명하는 모식도
신경퇴행성 질환의 병리적 기전 및 단백질 응집 과정을 보여주는 상세 다이어그램
신경퇴행성 질환의 병리적 기전 및 단백질 응집 과정을 보여주는 상세 다이어그램

[핵심 요약]

  • α-synucleinopathy: PD, MSA, DLB
  • Tauopathy: PSP, CBD, Pick's disease, AD (partially)
  • TDP-43 proteinopathy: FTLD-TDP, ALS
  • MSA의 특징적 병리 소견: 신경교세포질 내 봉입체(Glial Cytoplasmic Inclusion, GCI)

2022-board1-91

출처: 2022-board1

문제

다음 증상 중 초기에 발생 시 특발성 파킨슨병(iPD)보다 다계통위축증(MSA)을 시사하는 소견은?

  1. 안정 시 떨림
  2. 가속보행
  3. 환시
  4. RBD(렘수면행동장애)
  5. 기립못견딤(Orthostatic intolerance)

정답:

해설

특발성 파킨슨병(iPD)의 핵심 증상은 안정 시 떨림, 경직, 서동, 자세 불안정이며, 가속보행(festination) 또한 전형적인 운동 증상입니다. 비운동 증상인 렘수면행동장애(RBD)와 환시 역시 iPD에서 흔히 동반됩니다. 반면, 다계통위축증(MSA)은 질환 초기부터 심한 자율신경계 부전(기립저혈압, 배뇨장애 등)이 나타나는 것이 특징입니다. 따라서 초기부터 나타나는 과도한 기립못견딤(orthostatic intolerance)은 iPD보다는 MSA를 강력하게 시사하는 소견(Red flag)입니다.

[해설 그림]

MDS 파킨슨병 진단 기준 - 임상적 확정 및 가능성 있는 파킨슨병의 정의
MDS 파킨슨병 진단 기준 - 임상적 확정 및 가능성 있는 파킨슨병의 정의
파킨슨병 진단의 절대적 배제 기준 - 소뇌 징후, 수직 안구 운동 장애, MSA/PSP 시사 소견 등
파킨슨병 진단의 절대적 배제 기준 - 소뇌 징후, 수직 안구 운동 장애, MSA/PSP 시사 소견 등
파킨슨병 진단의 Red Flags - 발병 5년 이내의 빠른 진행 및 자율신경계 증상 포함
파킨슨병 진단의 Red Flags - 발병 5년 이내의 빠른 진행 및 자율신경계 증상 포함
MSA(다계통위축증) 진단 기준 - 자율신경계 부전의 정의(기립저혈압, 배뇨 장애 등)
MSA(다계통위축증) 진단 기준 - 자율신경계 부전의 정의(기립저혈압, 배뇨 장애 등)
파킨슨 플러스 증후군 감별 진단표 - MSA, PSP, CBD의 임상적 특징 비교
파킨슨 플러스 증후군 감별 진단표 - MSA, PSP, CBD의 임상적 특징 비교

[핵심 요약]

  • MSA의 핵심 특징: 초기부터 발생하는 심한 자율신경계 부전(기립저혈압, 요실금/발기부전).
  • iPD 진단 시 배제 기준(Red flags): 발병 5년 이내의 심한 자율신경계 부전, 빠른 휠체어 사용, 안구 수직 주시 마비 등.
  • 안정 시 떨림은 iPD의 전형적 소견이나 MSA에서는 드물거나 비전형적인 양상으로 나타남.
  • RBD는 iPD, MSA, DLB 등 시뉴클레인병증(Synucleinopathy) 공통 소견이나, 초기 자율신경계 증상의 중증도가 감별 포인트임.

2022-board1-92

출처: 2022-board1

문제

다음 중 도파민 운반체 양전자 단층촬영(FP-CIT PET)이 정상 소견을 보이는 것은?

  1. CBD
  2. Parkinson disease
  3. MSA
  4. PSP
  5. DIP

정답:

해설

FP-CIT PET은 흑질선조체 계통(nigrostriatal system)의 도파민 신경세포 소실 여부를 확인하는 검사입니다. 파킨슨병(PD)뿐만 아니라 MSA, PSP, CBD와 같은 파킨슨 플러스 증후군(Parkinson-plus syndrome)에서도 도파민 운반체(DAT) 섭취 감소가 나타납니다. 반면, 약물 유발 파킨슨증(DIP), 본태성 떨림, 심인성 파킨슨증 등은 흑질선조체 변성이 없으므로 FP-CIT PET 소견이 정상으로 나타나며, 이를 SWEDDs(Scans without Evidence of Dopamine Deficit)라고 합니다.

[핵심 요약]

  • FP-CIT PET 정상(SWEDDs): 약물 유발 파킨슨증(DIP), 본태성 떨림, 심인성 파킨슨증, 혈관성 파킨슨증(일부)
  • FP-CIT PET 비정상: 파킨슨병(PD), 다계통위축증(MSA), 진행성 핵상마비(PSP), 피질기저핵변성(CBD)
  • 도파 반응성 근긴장이상(DRD): 대부분 정상 소견을 보이나 최근 비정상 증례가 보고되어 감별 시 주의가 필요함

2022-board1-93

출처: 2022-board1

문제

33세 남자. 5년 전부터 파킨슨증, 떨림, 소뇌 이상, 인지 장애, 우울감이 점차 진행하여 내원하였다. 생화학적 검사에서 이상 소견은 없었으며, 대사 이상 및 과거 중추신경계 감염력도 없었다. 시행한 뇌 CT는 다음과 같다. 진단명은?

[문제 그림]

뇌 CT 영상. 축상면(Axial view) 세 컷에서 양측 기저핵(Basal ganglia), 시상(Thalamus), 소뇌 치아핵(Dentate nucleus) 및 피질하 백질 부위에 광범위하고 대칭적인 고음영의 석회화 소견이 관찰됨.
뇌 CT 영상. 축상면(Axial view) 세 컷에서 양측 기저핵(Basal ganglia), 시상(Thalamus), 소뇌 치아핵(Dentate nucleus) 및 피질하 백질 부위에 광범위하고 대칭적인 고음영의 석회화 소견이 관찰됨.
  1. 윌슨병
  2. 다계통위축증(MSA)
  3. 특발기저핵석회화병
  4. 무산소지연뇌병증
  5. 판토텐산염 수용체 관련 신경퇴행질환(PKAN)

정답: ③ 특발기저핵석회화병

해설

특발기저핵석회화병(Idiopathic basal ganglia calcification, Fahr’s disease)은 기저핵, 시상, 소뇌 치아핵 등에 대칭적인 석회화가 나타나는 신경퇴행질환으로, 주로 보통염색체우성 유전 양상을 보입니다. 30~40대에 파킨슨증, 무도증과 같은 이상운동증이나 인지 기능 저하, 정신과적 증상으로 발현됩니다. 진단을 위해서는 CT상 특징적인 양측성 석회화가 확인되어야 하며, 부갑상샘 기능 저하증과 같은 대사 이상이나 감염, 중독 등 석회화를 유발할 만한 다른 원인이 배제되어야 합니다. SLC20A2, PDGFRB 등의 유전자 변이가 관련되어 있으며, 치료는 증상 완화를 위한 대증요법이 중심입니다.

[핵심 요약]

  • 핵심 영상 소견: 뇌 CT상 기저핵(창백핵, 조가비핵), 시상, 치아핵, 대뇌 피질하 백질의 대칭적 석회화
  • 감별 진단: 부갑상샘 기능 저하증(가장 흔한 이차적 원인), 가성부갑상샘 기능 저하증
  • 유전 양상: 주로 보통염색체우성(AD)
  • 관련 유전자: SLC20A2(가장 흔함), PDGFRB, PDGFB, XPR1
  • 임상 증상: 운동장애(파킨슨증, 무도증, 소뇌 실조), 인지 장애, 정신과적 증상

2022-board1-94

출처: 2022-board1

문제

50세 여자. 5년 전부터 양측 손에 자세떨림(postural tremor)이 있어 내원하였다. 머리와 목소리도 떨리는 증상이 있으며, 어머니도 비슷한 증상이 있다. 심전도에서 2도 방실차단이 확인되었고, 3년 전 신결석 과거력이 있으며, 만성 불면으로 가끔 수면제를 복용 중이다. 우선 시도해 볼 만한 약은?

  1. propranolol
  2. topiramate
  3. primidone
  4. gabapentin
  5. levodopa/carbidopa

정답: ③ primidone

해설

본 환자는 가족력이 있는 양측성 자세떨림, 머리 및 목소리 떨림을 보아 본태떨림(Essential tremor)으로 진단할 수 있다. 본태떨림의 1차 치료제는 Propranolol, Primidone, Topiramate이다.

1) Propranolol: 베타차단제로 서맥을 유발할 수 있어 2도 방실차단 환자에게는 금기이다.

2) Topiramate: 부작용으로 신결석을 유발할 수 있어 신결석 과거력이 있는 환자에게는 부적절하다.

3) Primidone: 항경련제로 본태떨림에 효과적이며, 진정 작용이 있어 불면증이 동반된 환자에게 도움이 될 수 있다.

따라서 동반 질환과 금기를 고려할 때 가장 적절한 선택지는 Primidone이다.

[해설 그림]

MDS Guideline for Essential Tremor Treatment
MDS Guideline for Essential Tremor Treatment

[핵심 요약]

  • 본태떨림(Essential tremor): 활동 시/자세 유지 시 악화, 알코올 섭취 시 완화, 가족력 흔함.
  • 1차 약제: Propranolol(천식, 서맥, 방실차단 시 주의), Primidone(졸음, 어지럼증 주의), Topiramate(신결석, 녹내장 주의).
  • 2차 약제: Gabapentin, Atenolol, Sotalol, Alprazolam 등.
  • 약물 불응성인 경우 뇌심부자극술(DBS)이나 시상파괴술 고려.

2022-board1-95

출처: 2022-board1

문제

30대 남성. 글씨를 많이 쓰는 사람으로 약 2년 전부터 글씨를 쓰는데 이상하게 힘이 많이 들어가는 증상이 발생하여 글씨를 제대로 쓰지 못한다고 호소하였다. 글씨 쓰기 장애는 있으나 다음 그림과 같은 보조기를 사용하는 경우 증상이 크게 호전되었다. 이 외에 다른 운동 증상은 나타나지 않았다. 이에 가장 잘 부합하는 운동 증상은?

[문제 그림]

Writer's cramp 환자가 글씨를 쓸 때 손목과 손가락을 고정해주는 보조기(hand orthosis)를 착용하고 있는 모습
Writer's cramp 환자가 글씨를 쓸 때 손목과 손가락을 고정해주는 보조기(hand orthosis)를 착용하고 있는 모습
  1. Chorea
  2. Athetosis
  3. Dystonia
  4. Tremor
  5. Rigidity

정답: ③ Dystonia

해설

제시된 사례는 전형적인 '쓰기경련(Writer's cramp)'으로, 특정 작업 시에만 발생하는 국소 근긴장이상증(focal, task-specific dystonia)의 일종이다. 글씨를 쓸 때 손가락과 손목 근육의 과도한 동시 수축(co-contraction)이 일어나며, 이는 주동근과 길항근의 조절 실패로 인해 발생한다. 보조기구(hand orthosis) 사용 시 증상이 완화되는 것은 원위부 근육의 활동을 대체하여 근접부 근육의 동시 수축을 줄여주거나, 일종의 감각 자극(sensory trick) 효과를 주기 때문이다.

[핵심 요약]

  • Writer's cramp: 대표적인 작업 특이적 근긴장이상증(Task-specific dystonia)
  • 병태생리: 주동근과 길항근의 과도한 동시 수축(Co-contraction)
  • Sensory trick (Geste antagoniste): 특정 부위를 만지거나 보조기를 사용함으로써 증상이 일시적으로 호전되는 현상
  • 치료: 항콜린제, 벤조디아제핀, 바클로펜 등의 약물치료 또는 보툴리눔 독소 주사

2022-board1-96

출처: 2022-board1

문제

58세 남자. 6년 전부터 시작된 보행장애를 주소로 내원하였다. 술 취한 듯 비틀거리는 소견을 보였고, 머리흔듦검사(head shaking test)를 시행하였을 때 하향안진(downbeating nystagmus)이 발생하였다. 6년 동안 증상은 천천히 진행하였으며, 아버지와 여동생도 동일한 증상을 보였다. 가장 알맞은 진단은?

  1. SCA2
  2. SCA3
  3. SCA6
  4. SCA7
  5. SCA17

정답: ③ SCA6

해설

가족력을 동반한 서서히 진행하는 소뇌성 실조증(Hereditary cerebellar ataxia) 소견이다. SCA6는 다른 아형에 비해 진행이 매우 느리며, 순수 소뇌 증상 위주로 나타나는 것이 특징이다. 특히 하향안진(downbeating nystagmus)은 SCA6를 시사하는 매우 중요한 임상적 단서이다. SCA2는 느린 신속안구운동(slow saccades), SCA3는 다양한 신경계 증상(안검후퇴, 파킨슨증 등), SCA7은 망막색소변성(macular degeneration), SCA17은 무도증(chorea)이나 치매가 동반되는 특징이 있다.

[해설 그림]

SCA 아형별 임상 특징 비교표
SCA 아형별 임상 특징 비교표

[핵심 요약]

  • SCA6: CACNA1A 유전자 변이, 순수 소뇌 실조, 하향안진(downbeat nystagmus) 특징
  • SCA2: Slow saccades, 상지 진전(tremor) 동반 가능
  • SCA3 (Machado-Joseph disease): 가장 흔한 아형, Lid retraction (Staring eyes) 특징
  • SCA7: 시력 저하 및 황반 변성(Pigmentary retinopathy) 동반
  • SCA17: Huntington-like presentation (Ataxia + Chorea + Dementia)

2022-board1-97

출처: 2022-board1

문제

20대 남성. 수년 전부터 진행되는 우울 증상, 인지 저하 및 어깨, 손, 발 등의 불수의적 움직임을 보였다. 아버지도 동일한 증상이 있었으나, 아버지는 49세에 증상이 발생하였고 증상이 진행 중임에도 현재 일상생활에 문제가 심하지 않은 정도라고 한다. 이를 설명할 수 있는 현상은?

  1. penetrance
  2. anticipation
  3. translocation
  4. personalization
  5. haploinsufficiency

정답: ② anticipation

해설

환자는 우울 증상, 인지 저하, 무도증(chorea)을 시사하는 불수의적 움직임을 보이고 있으며, 가족력이 있다는 점에서 헌팅턴병(Huntington's disease)을 의심할 수 있다. 헌팅턴병은 4번 염색체(4p16.3) HTT 유전자의 CAG 반복 서열이 비정상적으로 늘어나 발생하는 삼핵산 반복 질환(Trinucleotide repeat disorder)이다. 세대를 거듭할수록(특히 부계 유전 시) 이 반복 수가 증가하여 발병 연령이 낮아지고 증상이 심해지는 경향을 보이는데, 이를 '대물림 악화(anticipation)'라고 한다. 지문에서 아버지는 40대 후반에 발병하여 경과가 완만한 반면, 아들은 20대에 이미 뚜렷한 증상을 보이므로 anticipation에 해당한다.

[핵심 요약]

  • Huntington's disease: AD 유전, CAG trinucleotide repeat expansion
  • Anticipation (대물림 악화): 세대를 거칠수록 발병 연령이 빨라지고 중증도가 심해지는 현상
  • 부계 유전(Paternal transmission) 시 CAG 반복 수가 더 급격히 증가하는 경향이 있음
  • 기타 삼핵산 반복 질환: Fragile X syndrome (CGG), Myotonic dystrophy (CTG), Friedreich ataxia (GAA)

2022-board1-98

출처: 2022-board1

문제

10세 남아가 오른쪽 어깨를 들썩들썩하는 증상으로 내원하였다. 증상을 참으려면 참을 수 있으나, 참으면 타는 듯한 불편함이 느껴진다고 한다. 뇌 MRI상 이상 소견은 없었다. 진단으로 알맞은 것은?

  1. Tic
  2. Tremor
  3. Dystonia
  4. Athetosis
  5. Myoclonus

정답: 1

해설

틱(Tic)은 빠르고 반복적이며 리듬이 없는 불수의적 운동이나 소리를 말합니다. 틱의 가장 큰 특징은 '전조 충동(Premonitory urge)'과 '자발적 억제 가능성'입니다. 환자는 틱을 하기 전 신체 특정 부위에 타는 듯한 느낌, 긴장감, 가려움 등의 불편한 감각을 느끼며, 이를 해소하기 위해 틱 동작을 수행합니다. 또한, 짧은 시간 동안은 의식적으로 증상을 억제할 수 있으나, 억제하는 동안 전조 충동이 심해져 나중에 더 심한 틱이 나타나기도 합니다. 제시된 사례의 '어깨 들썩임', '참을 수 있음', '참을 때의 불편함'은 전형적인 틱의 양상입니다.

[해설 그림]

불수의 운동 질환의 분류 표
불수의 운동 질환의 분류 표

[핵심 요약]

  • 전조 충동(Premonitory urge): 틱 직전에 나타나는 불쾌한 감각이나 긴장감
  • 자발적 억제(Suppression): 일시적으로 의지에 의해 조절 가능함(다른 불수의 운동 질환과의 차이점)
  • 단순틱(Simple tic): 눈 깜박임, 어깨 으쓱임 등 한 근육군만 침범
  • 복합틱(Complex tic): 냄새 맡기, 제자리 뛰기 등 목적이 있는 듯한 조화로운 동작
  • 의식적 억제가 가능한 대표적 운동 이상: Tic, Akathisia(좌불안석증)

2022-board1-99

출처: 2022-board1

문제

19세 여성이 1년에 3회 발생하는 다음과 같은 시각 증상으로 내원하였다. 이 시각 증상의 병태생리로 옳은 것은?

[문제 그림]

시각조짐 그림
시각조짐 그림

그림 설명: 거실 배경의 우측 시야에 지그재그 형태의 섬광과 암점이 혼재된 전형적인 편두통 시각조짐이 묘사되어 있음.

  1. 중추성 감작
  2. 피질확산성 억제
  3. 신경인성 염증
  4. 말초민감화
  5. 삼차신경핵 활성

정답:

해설

제시된 그림은 편두통의 전형적인 시각조짐(Visual aura)인 섬광암점(Scintillating scotoma)을 나타낸다. 편두통 조짐의 주요 병태생리는 피질확산성 억제(Cortical Spreading Depression, CSD)이다. 이는 신경세포의 과흥분 이후 발생하는 서서히 퍼지는 억제 파동으로, 시각 피질에서 시작될 경우 시각조짐을 유발한다. 나머지 보기들은 조짐 이후 발생하는 두통의 통증 기전과 관련이 깊다.

[해설 그림]

편두통 기전 모식도
편두통 기전 모식도

그림 설명: 피질확산성 억제(CSD)가 시각 피질에서 발생하여 삼차신경계를 활성화하고 통증을 유발하는 과정을 보여주는 모식도.

[핵심 요약]

  • 피질확산성 억제(CSD): 편두통 조짐의 핵심 기전, 후두엽에서 전방으로 약 2~6mm/min 속도로 진행
  • 말초민감화: 박동성 통증, 일상 활동에 의한 통증 악화 유발
  • 중추민감화: 무해자극통증(Allodynia) 유발
  • 삼차신경혈관계 활성화: 혈관 확장 및 신경인성 염증 유발

2022-board1-100

출처: 2022-board1

문제

성인 편두통과 비교하여 소아 편두통의 특징으로 옳은 것은?

  1. 위약 효과가 크다.
  2. 일측성 통증이 흔하다.
  3. 여아에서 더 흔하다.
  4. 두통의 지속 시간이 더 길다.
  5. 무두통 편두통(Acephalgic migraine)이 흔하다.

정답: 1

해설

소아 편두통은 성인과 비교하여 다음과 같은 차이점이 있다.

1) 위약 효과(Placebo effect): 소아 및 청소년기 환자들은 성인에 비해 임상 시험에서 위약 반응률이 유의하게 높다. 이는 경험 부족이나 전두엽 조절 기전의 미성숙으로 인해 편견 없는 기대를 하기 때문으로 분석된다.

2) 편측성: 성인은 일측성이 흔하지만, 소아는 80% 이상이 양측성(Bilateral)으로 나타난다.

3) 성별 차이: 사춘기 이전에는 남녀 빈도가 비슷하거나 오히려 남아에서 약간 높을 수 있으며, 나이가 들면서 여자의 비율이 높아진다.

4) 지속 시간: 소아는 성인(4~72시간)보다 짧은 2~72시간을 진단 기준으로 하며, 영유아의 경우 1시간 미만으로 짧게 나타나기도 한다.

5) 무두통 편두통: 소아에서는 매우 드물며(약 3%), 성인에서 더 흔하게 관찰된다.

[핵심 요약]

  • 소아 편두통 진단 기준: 지속 시간 2~72시간 (성인은 4~72시간)
  • 소아는 양측성, 전두부(Bilateral, Frontal) 통증이 흔함
  • 소아 편두통의 동반 증상: 구토, 어지럼증, 복통 등 자율신경계 증상이 두드러짐
  • 가족력이 있는 경우 부모보다 약 11~12년 일찍 발병하는 경향(Anticipation)이 있음

2022-board1-101

출처: 2022-board1

문제

편두통 예방 약제 중 경구 약제에 비해 칼시토닌 유전자 관련 펩티드(CGRP) 항체 치료의 특징은?

  1. 짧은 반감기
  2. 신장 대사
  3. 임산부에게 안전
  4. 적은 약물 상호작용
  5. 혈액뇌장벽(BBB) 통과

정답: ④ 적은 약물 상호작용

해설

CGRP 표적 단클론항체(Monoclonal antibodies)는 기존 경구 예방 약제와 비교하여 다음과 같은 특징을 가진다.

  1. 대사 및 배설: 아미노산으로 분해되어 망상내피계(Reticuloendothelial system)를 통해 대사되므로, 간 대사나 신장 배설을 거치지 않는다. 따라서 간/신질환 환자에게 비교적 안전하며 약물 상호작용이 거의 없다.
  2. 반감기: 반감기가 수주(약 3~4주)로 매우 길어 월 1회 또는 분기별 1회 투여가 가능하다.
  3. 분자 크기: 분자량이 커서 혈액뇌장벽(BBB)을 거의 통과하지 못하며, 주로 말초 CGRP 수용체에 작용한다.
  4. 임신: 태반을 통과할 수 있고 긴 반감기로 인해 임신 중 투여는 권장되지 않으며, 가임기 여성의 경우 투여 중단 후에도 체내 잔류 기간을 고려해야 한다.

[해설 그림]

CGRP 단클론항체와 소분자 길항제 비교표
CGRP 단클론항체와 소분자 길항제 비교표

*| 특징 | 단클론항체 (mAbs) | 소분자 길항제 (Gepants) |

| :--- | :--- | :--- |

| 분자량 | 크다 (~150,000 Da) | 작다 (<1,000 Da) |

| 투여 경로 | 비경구 (피하/정맥) | 경구 |

| 반감기 | 길다 (수주) | 짧다 (수시간) |

| 대사 | 망상내피계 (아미노산 분해) | 간 (CYP3A4 등) |

| BBB 통과 | 거의 없음 | 가능 |

| 약물 상호작용 | 거의 없음 | 있음 |*

[핵심 요약]

  • CGRP 단클론항체: Erenumab(수용체 차단), Galcanezumab, Fremanezumab, Eptinezumab(리간드 차단)
  • 장점: 높은 선택성, 긴 반감기(복약 순응도 개선), 간/신장 독성 및 약물 상호작용 적음
  • 단점: 주사 부위 반응, 변비(특히 Erenumab), 고가, 임신 시 안전성 미확립
  • 경구 CGRP 길항제(Gepants)와 달리 단클론항체는 BBB를 통과하지 않는 것이 특징

2022-board1-102

출처: 2022-board1

문제

34세 여자 환자가 월 1~2회 발생하는 편두통으로 수마트립탄(sumatriptan) 50mg을 복용 중이나, 효과가 충분하지 않다며 내원하였다. 환자는 두통이 심해질 때까지 참았다가 약을 복용한다고 한다. 이 환자에 대한 올바른 치료 계획은?

  1. Ergot 계열 약제로 변경한다.
  2. Naratriptan으로 변경한다.
  3. 편두통 예방 약제를 시작한다.
  4. 수마트립탄 50mg을 두통 초기에 복용하도록 한다.
  5. 수마트립탄을 100mg으로 증량한다.

정답: 4

해설

편두통의 급성기 치료에서 가장 중요한 원칙 중 하나는 두통이 시작되는 초기에 약물을 복용하는 것입니다. 환자가 두통이 심해질 때까지 참았다가 복용하는 습관은 약물의 효과를 떨어뜨리는 주요 원인이 됩니다. 따라서 현재 용량인 50mg을 유지하더라도 복용 시점을 '두통 초기'로 조정하는 교육이 우선되어야 합니다.

1) Ergot 계열은 트립탄에 비해 효과가 떨어지고 부작용이 많아 우선적으로 권고되지 않습니다.

2) Naratriptan은 작용 시간이 길지만 효과 발현이 느려, 빠른 효과를 원하는 환자에게는 적절하지 않을 수 있습니다.

3) 예방 치료는 월 2회 이상의 심한 장애를 동반하거나 급성기 치료가 효과가 없을 때 고려하나, 이 환자는 복용 방법의 교정이 선행되어야 합니다.

5) 복용 시점 교정 없이 증량하는 것보다 올바른 복용법 교육이 우선입니다.

[핵심 요약]

  • 편두통 급성기 치료의 핵심: Early treatment (두통 발생 후 1시간 이내 복용 권장)
  • 트립탄(Triptan) 선택 기준: Sumatriptan, Rizatriptan 등은 빠른 효과, Naratriptan, Frovatriptan은 긴 반감기와 낮은 재발률이 특징
  • 예방 치료 적응증: 월 2회 이상의 일상생활 장애, 주 2회 이상의 급성기 약물 사용, 급성기 약물 금기 또는 부작용 시 고려

2022-board1-103

출처: 2022-board1

문제

편두통 예방 약제 중 임산부에게 비교적 안전한 약제는?

  1. Valproate
  2. Flunarizine
  3. Topiramate
  4. Propranolol
  5. Amitriptyline

정답:

해설

임신 중 편두통 예방 치료가 필요한 경우, 베타차단제(Propranolol, Metoprolol)가 1차 선택 약제로 권고됩니다. Amitriptyline은 2차 선택 약제로 고려될 수 있으나, Propranolol이 임상적으로 더 우선시됩니다. 반면 Valproate와 Topiramate는 기형 유발 위험이 있어 임신 중 금기(Pregnancy Category D/X)이며, Flunarizine은 안전성 데이터가 부족하여 권장되지 않습니다.

[핵심 요약]

  • 임신 중 편두통 예방 1차 약제: Propranolol, Metoprolol
  • 임신 중 편두통 예방 2차 약제: Amitriptyline
  • Valproate: 최토성(teratogenicity) 위험이 매우 높아 가임기 여성 및 임산부 금기
  • Topiramate: 구순구개열 등 기형 위험 증가로 임신 중 금기
  • 비약물적 치료(이완 요법, 수면 관리 등)를 우선적으로 고려

2022-board1-104

출처: 2022-board1

문제

33세 남자가 30분 전부터 발생한 두통으로 내원하였다. 편측 두통으로 통증 점수(NRS)는 9점이었고 눈물, 결막 충혈, 콧물 등이 동반되었다. 두통은 약 일주일 전부터 발생하여 매일 새벽 1시경마다 1~2시간 정도 지속되었다. 해당 질환의 예방을 위해 가장 근거 수준이 높은 치료는?

  1. Valproate
  2. Melatonin
  3. Propranolol
  4. Indomethacin
  5. Greater occipital nerve steroid injection

정답: 5

해설

환자는 심한 편측 두통과 함께 자율신경 증상(눈물, 충혈, 콧물)이 동반되고, 특정 시간에 발생하는 주기성을 보이므로 군발두통(Cluster headache)으로 진단할 수 있다. 군발두통의 예방 치료는 단기 예방과 장기 예방으로 나뉜다. 후두하 스테로이드 주사(Greater occipital nerve steroid injection)는 무작위 대조 시험(RCT)을 통해 높은 근거 수준(Level A)을 확보한 가장 권장되는 단기 예방 치료이다. 이는 장기 예방 약제인 베라파밀(Verapamil)의 효과가 나타나기 전까지 군발기를 단축시키고 통증 빈도를 줄이는 데 탁월한 효과를 보인다.

[해설 그림]

군발두통 및 삼차자율신경두통의 치료 근거 수준 표
군발두통 및 삼차자율신경두통의 치료 근거 수준 표

[핵심 요약]

  • 군발두통의 급성기 치료: 100% 산소 흡입(12L/min 이상), 트립탄(피하주사 또는 비강분무)
  • 단기 예방 치료: 후두하 스테로이드 주사(가장 높은 근거 수준), 경구 스테로이드
  • 장기 예방 치료: 베라파밀(Verapamil, 1차 선택 약제), 리튬, 토피라메이트
  • Indomethacin은 발작성편두통(Paroxysmal hemicrania)의 특효약으로 군발두통과는 감별이 필요함

2022-board1-105

출처: 2022-board1

문제

2일 전부터 좌측 후두부의 찌르는 듯한 통증으로 내원하였다. 통증은 1~2초 지속되었고 여러 번 반복되었으며 NRS 7점이었다. 신경학적 검사상 이상 소견 없었고 뇌 MRI에서 이상 소견 없었음. 해당 환자에서 가장 중요하게 감별해야 할 질환은?

  1. 대상포진
  2. 삼차신경통
  3. 원발벼락두통
  4. 삼차자율신경두통
  5. 단기지속편측신경통양두통

정답:

해설

환자는 자율신경 증상 없이 수초 이내로 지속되는 반복적인 찌름 통증을 호소하므로 원발찌름두통(Primary stabbing headache)의 임상 양상을 보입니다. 원발찌름두통 진단 시 가장 중요하게 감별해야 할 질환은 대상포진(Herpes zoster)입니다. 대상포진은 피부 병변이 나타나기 전 전구 증상으로 찌르는 듯한 통증이 발생할 수 있으며, 약 5%의 환자에서 원발찌름두통과 유사한 양상을 보입니다.

  1. 삼차신경통: 통증 부위가 후두부(Occipital)이므로 삼차신경 분지 영역과 일치하지 않습니다.
  2. 원발벼락두통: 통증이 1분 이내에 최대 강도에 도달하지만, 최소 5분 이상 지속되어야 하므로 1~2초 지속되는 본 증례와 맞지 않습니다.
  3. 삼차자율신경두통 및 SUNCT: 결막 충혈, 눈물 등 두개자율신경 증상이 동반되지 않았으므로 배제 가능합니다.

[핵심 요약]

  • 원발찌름두통(Primary stabbing headache)의 지속시간은 대개 수 초 미만(보통 3초 이내)이다.
  • 원발찌름두통 환자의 약 80%는 찌름 통증이 3초 미만으로 지속된다.
  • 대상포진은 피부 발진이 나타나기 전 찌름 두통으로 나타날 수 있어 반드시 감별이 필요하다.
  • 후두부 통증 시 후두신경통(Occipital neuralgia)도 감별 진단에 포함되나, 대상포진이 초기 감별에서 매우 중요하다.

2022-board1-106

출처: 2022-board1

문제

중년 남성 환자가 1주일 전 무거운 짐을 들다가 NRS 9점의 심한 벼락두통이 발생하였다. 구역과 구토가 동반되었다. 당시 응급실에 내원하여 CT, 뇌척수액 검사, MRI, MRV, MRA를 시행하였으나 모두 정상이었다. 두통은 1시간 정도 지속된 후 호전되었다. 3일 전과 금일 비슷한 양상의 두통이 다시 발생하였다. 다음 중 적절한 조치는?

  1. 경과 관찰
  2. 뇌 MRV
  3. 뇌 MRA
  4. 뇌 SPECT
  5. 뇌척수액 검사

정답: 3

해설

환자는 무거운 짐을 드는 등의 유발 요인에 의해 반복되는 벼락두통(recurrent thunderclap headache)을 보이고 있습니다. 초기 검사(CT, CSF, MRA 등)가 정상이라 하더라도, 가역뇌혈관수축증후군(RCVS)의 초기 단계에서는 혈관 수축이 관찰되지 않을 수 있습니다(약 20~25%에서 초기 혈관 조영술 정상). ICHD-3 진단 기준에 따르면, 전형적인 유발 요인에 의해 반복되는 벼락두통이 있고 다른 원인이 배제된 경우 'probable RCVS'로 진단할 수 있으며, 진단을 확정하거나 혈관 상태를 재평가하기 위해 2~3주 이내에 뇌 MRA 또는 CTA를 재시행(follow-up)하는 것이 권장됩니다.

[핵심 요약]

  • RCVS는 1~2주에 걸쳐 반복되는 벼락두통이 특징적이며, 발살바 기법, 성행위, 운동 등에 의해 유발됨
  • 초기 뇌혈관 조영술(MRA/CTA)이 정상일 수 있으므로, 임상적으로 의심되면 1~2주 후 추적 검사가 필요함
  • 원발벼락두통(Primary thunderclap headache)은 모든 기질적 원인을 배제한 후 내리는 마지막 진단임
  • RCVS의 치료로는 칼슘채널차단제(Nimodipine) 사용 및 유발 요인 회피가 권장됨