1081–1100번 문항

2022-board1-33

출처: 2022-board1

문제

2014년 국제뇌전증연맹(ILAE)의 정의에 따라 뇌전증(Epilepsy)으로 진단할 수 있는 경우는?

1. 급성 증후성 경련 3회
2. 유발 요인 없이 10시간 동안 경련 3회
3. 발작 1회 및 MRI에서 측두엽 해면기형 확인
4. 발작 1회 및 MRI에서 측두엽 거미막낭종 확인
5. 발작 1회 및 MRI에서 전두엽 모세혈관 확장증 확인

정답: 3

해설

2014년 ILAE의 뇌전증 임상적 정의는 다음과 같다.

1. 24시간 이상의 간격을 두고 발생한 2회 이상의 비유발 발작(Unprovoked seizure)
2. 1회의 비유발 발작 후, 향후 10년 내 재발 확률이 60% 이상인 경우(예: 뇌졸중, 중추신경계 감염, 해면기형 등 구조적 이상 동반)
3. 뇌전증 증후군으로 진단된 경우

보기 1번은 급성 증후성 발작이므로 제외된다. 보기 2번은 발작 간 간격이 24시간 이내이므로 1회의 발작 사건으로 간주한다. 보기 3, 4, 5번 중 해면기형(Cavernous malformation)은 5년 내 재발률이 약 94%에 달하는 고위험 병변으로 분류되어 1회 발작만으로도 뇌전증 진단이 가능하다. 반면 거미막낭종이나 모세혈관 확장증은 그 자체로 높은 재발률을 담보하는 병변으로 보지 않는다.

[핵심 요약]

• 비유발 발작 2회 사이의 간격은 반드시 24시간을 초과해야 함
• 1회 발작 후 재발 위험도 60% 기준은 2회 비유발 발작 후의 평균 재발률에서 기인함
• 해면기형, 이전의 뇌경색, 뇌염 후유증 등은 높은 재발 위험을 시사하는 구조적 병변임
• 급성 증후성 경련(Acute symptomatic seizure)은 뇌전증 정의에 포함되지 않음

2022-board1-34

출처: 2022-board1

문제

33세 남자. 1년 전부터 발작이 발생하였다. 전조(aura)는 없으며, 발작 시 오른쪽 입꼬리가 올라가고 오른팔에 힘이 들어가는 증상이 약 40초간 지속된다. 가끔 3~4회씩 군집하여 발생하며, 발작 중 의식 소실은 없다. 2017 ILAE 분류에 따른 적절한 명칭은?

1. Focal aware clonic seizure
2. Focal impaired awareness tonic seizure
3. Focal aware tonic seizure
4. Generalized onset tonic seizure
5. Focal aware myoclonic seizure

정답: 3

해설

2017년 ILAE(국제뇌전증연맹)의 발작 분류 체계에 따라 진단한다.

1. 시작 부위(Onset): 증상이 오른쪽 입꼬리와 오른팔에 국한되어 나타나므로 국소 시작(Focal onset)이다.
2. 의식 상태(Awareness): 발작 중 의식 소실이 없으므로 'Aware' 상태이다.
3. 운동 증상(Motor onset): 근육에 힘이 들어가는 양상은 강직(Tonic) 증상에 해당한다.

따라서 해당 발작은 'Focal aware tonic seizure'로 분류하는 것이 가장 적절하다.

[해설 그림]

그림 설명: 2017 ILAE 발작 분류표. Focal onset은 Aware와 Impaired awareness로 나뉘며, 이후 Motor(Tonic, Clonic 등)와 Non-motor 증상으로 세분화된다.

[핵심 요약]

• Focal aware seizure는 과거 'Simple partial seizure'에 해당한다.
• 의식 유지 여부는 국소 발작(Focal onset) 분류에서 가장 중요한 기준이다.
• Tonic(강직)은 지속적인 근육 수축을, Clonic(간대)은 규칙적인 반복적 떨림을 의미한다.
• Aura(전조) 자체가 Focal aware seizure의 일종으로 간주될 수 있다.

2022-board1-34-1

출처: 2022-board1

문제

입 주변 및 오른팔에 국한된 발작 증상을 보이며, 발작 중 의식이 유지되는 환자의 발작 유형으로 가장 적절한 것은? (복원된 정보에 기반함)

1. Focal impaired awareness tonic seizure
2. Generalized tonic seizure
3. Focal aware tonic seizure
4. Focal aware clonic seizure
5. Generalized clonic seizure

정답: 3

해설

ILAE 2017 발작 분류 체계에 따라 발작의 양상을 결정합니다.

1. 시작 부위(Onset): 입 주변과 오른팔에 국한되었으므로 국소 시작(Focal onset)입니다.
2. 의식 상태(Awareness): 발작 중 의식이 유지되었으므로 Aware 상태입니다.
3. 운동 증상(Motor): 근육에 힘이 들어가는 지속적인 수축 양상을 보였으므로 Tonic seizure에 해당합니다.

따라서 해당 환자의 발작 유형은 Focal aware tonic seizure로 분류하는 것이 가장 적절합니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• ILAE 2017 분류: Onset(Focal/Generalized/Unknown) → Awareness(Aware/Impaired) → Motor/Non-motor 순으로 명명
• Focal aware seizure: 과거의 Simple Partial Seizure(SPS)에 해당
• Tonic: 수초에서 수분간 지속되는 근육의 강직성 수축
• Clonic: 규칙적이고 반복적인 근육의 움찔거림(Jerking)

2022-board1-35

출처: 2022-board1

문제

40대 남자. 3세 때부터 뇌전증 발작이 있었다. 발작은 주로 상황에 맞지 않게 폭소가 유발되는 형태였으며, 발작 시 유쾌한 기분은 동반되지 않았다. 해당 병변은?

1. 측두경화증 (Hippocampal sclerosis)
2. 섬엽 정맥 혈관종 (Insular venous angioma)
3. 시상하부 과오종 (Hypothalamic hamartoma)
4. 측두엽 해면 혈관종 (Temporal cavernous angioma)
5. 후두엽 피질 이형성증 (Occipital cortical dysplasia)

정답: 시상하부 과오종 (Hypothalamic hamartoma)

해설

상황에 맞지 않는 부적절한 웃음을 특징으로 하는 발작을 웃음 발작(Gelastic seizure)이라고 한다. 이는 시상하부 과오종(Hypothalamic hamartoma)의 전형적인 증상이다. 시상하부 과오종은 웃음 발작, 성조숙증(Precocious puberty), 발달 지연의 삼징후를 보일 수 있으며, 영아기에 웃음 발작으로 시작하여 점차 난치성 뇌전증으로 진행하는 경과를 보인다. 발작 시 실제 즐거운 감정을 느끼지 못하는 것이 특징이다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 웃음 발작(Gelastic seizure): 시상하부 과오종의 특징적 증상
• 시상하부 과오종 삼징후: 웃음 발작, 성조숙증, 발달 지연
• 병태생리: 시상하부 과오종 자체가 내재적인 뇌전증 발생 원인(intrinsic epileptogenicity)을 가짐
• 치료: 약물 난치성인 경우가 많으며 수술적 절제, 내시경적 수술, 감마나이프 방사선 수술 등을 고려

2022-board1-36

출처: 2022-board1

문제

내측두엽 뇌전증(Mesial Temporal Lobe Epilepsy, MTLE)에서 가장 흔한 조짐(Aura)은?

1. 기시감(Déjà vu)
2. 미시감(Jamais vu)
3. 어지럼증(Dizziness)
4. 이인증(Depersonalization)
5. 복부 조짐(Abdominal aura)

정답: 5

해설

내측두엽 뇌전증(MTLE) 환자의 약 80% 이상에서 조짐(Aura)이 나타나며, 그중 가장 흔한 것은 복부 조짐(Abdominal aura)입니다. 이는 주로 명치 부위에서 위로 치밀어 오르는 듯한 이상 감각(Epigastric rising sensation)으로 표현됩니다. 기시감(Déjà vu)이나 공포(Fear) 등 정신적 조짐도 나타날 수 있으나 빈도 면에서는 복부 조짐이 가장 우세합니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 내측두엽 뇌전증(MTLE)의 가장 흔한 조짐: 복부 조짐(Abdominal aura)
• 복부 조짐의 특징: 명치 부위에서 위로 치밀어 오르는 감각(Epigastric rising sensation)
• 기타 조짐: 기시감(Déjà vu), 미시감(Jamais vu), 공포(Fear), 후각/미각 환각
• 외측두엽(Neocortical) 뇌전증과의 감별: 외측은 환청(Auditory hallucination)이나 시각적 착각이 더 흔함

2022-board1-36-1

출처: 2022-board1

문제

내측측두엽뇌전증(Mesial Temporal Lobe Epilepsy, mTLE)에서 가장 흔하게 나타나는 조짐(aura)은 무엇인가?

1. 어지럼증 (dizziness)
2. 이인증 (depersonalization)
3. 청각 환각 (auditory hallucination)
4. 시각 증상 (visual symptoms)
5. 복부 조짐 (abdominal aura)

정답: 복부 조짐 (abdominal aura)

해설

내측측두엽뇌전증(mTLE)의 가장 흔한 조짐은 뱃속에서 무언가 치밀어 오르는 듯한 느낌인 복부 조짐(abdominal/epigastric aura)입니다. 이는 환자의 약 90%에서 관찰됩니다. 반면, 어지럼증(vertigo), 청각 환각, 시각 증상 등은 주로 신피질측두엽뇌전증(Neocortical TLE)에서 더 흔하게 나타나는 특징입니다. mTLE는 주로 해마경화증(hippocampal sclerosis)과 관련이 깊으며, 조짐 이후 입맛을 다시거나 손을 만작거리는 자동증(automatism)이 동반되는 경우가 많습니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• mTLE의 가장 흔한 조짐: 복부 조짐(epigastric aura), 공포감
• Neocortical TLE의 특징적 조짐: 청각/시각 환각, 어지럼증(vertigo)
• mTLE 자동증: 발작 초기(20초 이내)에 나타나며 구강 및 수동 자동증이 흔함
• 측방화 징후: 한쪽 팔의 근긴장이상은 반대쪽 대뇌반구 기원을 시사

2022-board1-37

출처: 2022-board1

문제

18세 남자, 왼쪽으로 눈과 목이 돌아가고 왼팔은 뻗어서 뻣뻣한 모습으로 소리를 지르며 오른팔은 굽힌 모습을 보였다. 증상은 30초가량 지속되며, 드물게 전신강직간대발작으로 진행하기도 한다. 뇌전증 초점(Seizure focus)은?

1. Right orbitofrontal cortex
2. Right inferior frontal cortex
3. Right anterior temporal cortex
4. Right supplementary motor area
5. Right occipito-parieto-temporal junction

정답: Right supplementary motor area

해설

보조운동영역(Supplementary motor area, SMA)에서 기원하는 발작의 전형적인 특징은 '펜싱 자세(fencing posture)'이다. 이는 머리와 눈이 병변의 반대쪽으로 돌아가고, 반대쪽 팔은 강직 신전(tonic extension)되며, 동측 팔은 굽힘(flexion) 상태를 유지하는 양상을 보인다. 발작 지속 시간이 짧고(대개 1분 미만), 의식 소실 없이 소리를 지르거나 전신강직간대발작으로 빠르게 진행할 수 있다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• SMA seizure의 특징: Fencing posture (M2e posture)
• 병변의 반대쪽으로의 Head/Eye deviation 및 반대쪽 팔의 신전
• 짧은 지속 시간 및 야간 발생 빈도가 높음
• 의식 보존이 흔하며 발작 후 혼돈(postictal confusion)이 적음

2022-board1-38

출처: 2022-board1

문제

62세 여자, 하루 전부터 물 마실 때 입으로 물을 흘리는 모습을 보였고, 오늘부터 30분 간격으로 얼굴이 움찔거리는 증상이 관찰되었다. 당뇨병, 고혈압, 간경화로 약물 복용 중이었으며, 금일 측정한 혈당은 623 mg/dL였다. 우선적으로 시행할 조치는?

1. 인슐린
2. Topiramate
3. Levetiracetam
4. Carbamazepine
5. 경구 혈당 강하제 조절

정답: 인슐린

해설

본 환자는 안면 근간대경련(Facial myoclonus)과 고혈당(623 mg/dL)을 보이고 있어 고혈당 고삼투압 상태(Hyperglycemic Hyperosmolar State, HHS)에 의한 국소 신경학적 증상으로 판단됩니다. HHS는 심한 고혈당, 고삼투압, 탈수를 특징으로 하며, 발작이나 국소 신경 결손이 동반될 수 있습니다. 치료의 핵심은 충분한 수액 공급과 인슐린 투여를 통한 혈당 및 삼투압의 점진적인 교정입니다. 따라서 가장 우선적인 조치는 인슐린 투여 및 수액 요법입니다.

[핵심 요약]

• HHS 진단 기준: 혈당 > 600 mg/dL, 혈청 삼투압 > 320 mOsm/kg, 케톤산증 없음(또는 미미함).
• HHS는 뇌졸중과 유사한 국소 신경학적 증상(반신마비, 시야결손, 국소 발작 등)을 흔히 유발함.
• 치료 원칙: 대량의 수액 공급(Normal Saline), 인슐린 정맥 주사, 전해질(특히 칼륨) 교정.
• 급격한 혈당 저하는 뇌부종을 유발할 수 있으므로 주의가 필요함.

2022-board1-39

출처: 2022-board1

문제

20대 여성 뇌전증 환자. 어머니와 외할머니도 뇌전증이 있으며, 기저질환으로 골다공증이 있다. 환자는 임신을 계획하고 있다. 다음 중 가장 적절한 약제는?

1. Valproic acid
2. Phenytoin
3. Lamotrigine
4. Oxcarbazepine
5. Carbamazepine

정답: 3

해설

가임기 여성이며 골다공증을 동반한 뇌전증 환자에게 가장 적합한 약제를 선택하는 문제이다.

1. 골다공증 관련: 효소유도 항경련제(Enzyme-inducing AEDs)인 Carbamazepine, Phenytoin, Phenobarbital 등은 비타민 D 대사를 촉진하여 골밀도를 감소시킬 수 있다. Oxcarbazepine 역시 골대사에 부정적인 영향을 줄 수 있다.
2. 임신 관련: Valproic acid는 기형 발생 위험(Teratogenicity)이 가장 높아 가임기 여성에게는 피해야 한다. Carbamazepine, Phenytoin 등도 상대적으로 위험도가 높다.
3. 결론: Lamotrigine은 골대사에 미치는 영향이 적고, 가임기 여성 및 임신 중 사용 시 기형 발생 위험이 다른 약제에 비해 낮아 가장 적절한 선택이다.

[핵심 요약]

• 가임기 여성 뇌전증 환자에서 Valproic acid는 신경관 결손 등 기형 위험으로 인해 1차 선택에서 제외된다.
• Lamotrigine과 Levetiracetam은 임신 중 비교적 안전한 약제로 권고된다.
• Enzyme-inducing AEDs(CBZ, PHT, PB)는 CYP450 효소를 유도하여 비타민 D 결핍 및 골다공증을 유발할 수 있다.
• Oxcarbazepine은 저나트륨혈증(Hyponatremia) 부작용이 흔하며, 골밀도 감소와도 연관이 있다.

2022-board1-40

출처: 2022-board1

문제

80세 여성이 뇌전증으로 내원하였다. 경련 양상은 부분 발작에서 시작하여 전신 발작으로 진행되는 형태이다. 환자는 간경화 및 고혈압을 앓고 있으며, 과거력상 뇌졸중으로 인한 증상성 원인(symptomatic etiology)이 확인되었다. 다음 중 이 환자에게 가장 적절한 약제는?

1. Phenobarbital
2. Carbamazepine
3. Levetiracetam
4. Valproic acid
5. Phenytoin

정답: 3

해설

환자는 80세 고령이며 간경화를 동반하고 있다. 항경련제 선택 시 간 대사 여부와 부작용 프로파일을 고려해야 한다. Levetiracetam은 주로 신장으로 배설되며 간 대사를 거의 거치지 않아 간 기능 저하 환자에게 안전하게 사용할 수 있다. 또한, 약물 상호작용이 적어 고혈압 약제를 복용 중인 고령 환자에게 적합하다. 반면 Valproic acid, Phenytoin, Carbamazepine, Phenobarbital은 주로 간에서 대사되므로 간경화 환자에게는 주의가 필요하며, 특히 Phenobarbital은 고령자에게 인지기능 저하를 유발할 수 있어 권장되지 않는다.

[핵심 요약]

• 간 대사 항경련제(주의): Valproic acid, Phenytoin, Carbamazepine, Phenobarbital
• 신장 배설 항경련제(선호): Levetiracetam, Gabapentin, Pregabalin, Vigabatrin
• 고령자 뇌전증의 특징: 뇌졸중 등 기질적 원인이 흔하며, 약물 상호작용과 부작용에 민감함
• Levetiracetam 장점: 간 대사 없음, 단백 결합 낮음, 약물 상호작용 적음

2022-board1-41

출처: 2022-board1

문제

65세 남자, 뇌전증으로 레베티라세탐(Levetiracetam) 500mg을 하루 2번 복용 중이다. 3년 동안 복용하며 경련이 없었으며, MMSE 검사 결과는 25점이었다. 이전 뇌 영상(Brain image)에서 뇌출혈(Hemorrhage) 흔적이 관찰되었다. 환자가 항뇌전증약 중단을 원할 때, 약물 중단 후 재발 위험을 높이는 요인은?

1. 단일 약제 사용
2. 3년간 경련 없음
3. MMSE 25점
4. 뇌 영상에서 뇌출혈 흔적
5. 60세 이상의 고령

정답: 4

해설

항뇌전증약 중단 후 재발 위험을 결정하는 가장 중요한 요소 중 하나는 뇌의 구조적 이상 유무입니다. 본 환자의 경우 뇌 영상에서 확인된 과거 뇌출혈 흔적(구조적 병변)이 재발의 강력한 위험 인자가 됩니다. 통상 2~5년 이상 발작이 없는 경우 약물 중단을 고려할 수 있으나, 구조적 뇌 질환, 이상 뇌파, 신경학적 결손 등이 동반된 경우 재발률이 높습니다.

[핵심 요약]

• 항뇌전증약 중단 시 재발 위험 인자: 뇌파 이상(GPDs, spikes), 구조적 뇌 병변(MRI 이상), 청소년기 발병, 조절까지 오래 걸린 경우, 다제요법 필요했던 경우
• 재발 위험이 낮은 경우: 소아기 발병, 단일 약제로 빠른 조절, 정상 뇌파, 정상 지능
• 일반적으로 2년 이상 발작이 없을 때 중단을 고려하며, 수개월에 걸쳐 서서히 감량함

2022-board1-42

출처: 2022-board1

문제

45세 남자 환자가 지주막하출혈(SAH)로 응급수술을 받았다. 수술 3일째 되는 날 전신강직간대발작이 발생하여 발프로산(Valproic acid) 1,600mg/day를 투여하였다. 수술 7일째 되는 날 뇌 CT 소견은 호전되었고 발작도 없으나, 의식이 여전히 회복되지 않고 있다. 시행할 검사는?

1. Ferritin
2. Ammonia
3. ACTH/Cortisol
4. BUN/Cr
5. Thyroid function test

정답: Ammonia

해설

발프로산(Valproic acid) 투여 후 발생하는 의식 저하는 약물 부작용인 발프로산 유발 고암모니아혈증 뇌증(Valproate-induced hyperammonemic encephalopathy, VHE)을 의심해야 한다. 이는 간 기능 수치가 정상임에도 불구하고 암모니아 수치만 단독으로 상승하여 의식 저하, 구토, 인지 기능 저하 등을 유발할 수 있는 상태이다. 따라서 의식 불명의 원인을 파악하기 위해 혈중 암모니아 농도 측정이 필요하다.

[핵심 요약]

• Valproic acid는 간 독성과 무관하게 고암모니아혈증(Hyperammonemia)을 유발할 수 있음
• VHE(Valproate-induced hyperammonemic encephalopathy)는 간 기능 검사(LFT)가 정상이어도 발생 가능함
• 주요 부작용: 혈소판 감소증, 손떨림, 탈모, 체중 증가, 기형 유발(Teratogenicity)
• 가임기 여성에게 투여 시 다낭성 난소 증후군(PCOS) 위험 및 태아 신경관 결손 주의

2022-board1-43

출처: 2022-board1

문제

73세 여자 환자가 난치성 뇌전증으로 약물을 복용하던 중, 수주 전부터 심해지는 어지럼증, 두통, 전신 쇠약을 주소로 내원하였다. 혈액 검사 결과가 다음과 같을 때 원인이 되는 약제는?

[혈액 검사 결과]

• CBC: WBC 6,000/μL, Hb 11.4 g/dL, PLT 375,000/μL

• Blood Chemistry: Na 119 mEq/L, K 3.4 mEq/L, Cl 89 mEq/L, AST 34 IU/L, ALT 30 IU/L, BUN 19 mg/dL, Cr 1.1 mg/dL

• ABGA: pH 7.41, pO2 100 mmHg, pCO2 32 mmHg, HCO3 23 mEq/L

1. Gabapentin
2. Perampanel
3. Valproic acid
4. Levetiracetam
5. Oxcarbazepine

정답: Oxcarbazepine

해설

환자는 혈청 나트륨 수치가 119 mEq/L로 심한 저나트륨혈증(Hyponatremia) 상태이며, 이로 인해 어지럼증, 두통, 전신 쇠약 등의 증상이 나타났다. 항뇌전증 약물 중 Oxcarbazepine(OXC)은 약 3%의 환자에서 125 mEq/L 미만의 저나트륨혈증을 유발할 수 있으며, 특히 고령 환자에서 발생 빈도가 높다. Carbamazepine(CBZ) 역시 저나트륨혈증을 유발할 수 있으나, OXC에서 그 빈도가 더 높은 것으로 알려져 있다.

[핵심 요약]

• Oxcarbazepine(OXC): Carbamazepine보다 저나트륨혈증 발생 빈도가 높음(약 3~10%)
• 고령 및 이뇨제 병용 시 저나트륨혈증 위험 증가
• Valproic acid(VPA): 고암모니아혈증(Hyperammonemia), 간독성, 체중 증가
• Topiramate(TPM): 신장결석, 급성 폐쇄각 녹내장, 체중 감소
• Levetiracetam(LEV): 짜증, 공격성 등 행동 장애

2022-board1-44

출처: 2022-board1

문제

53세 여자 환자가 뇌전증으로 약 복용 중이었으나, 약이 소진되어 최근 7일간 복용하지 못하였다. 금일 아침 발작이 발생하였고, 발작 간 간격이 짧아져 내원하였다. 응급실 내원 후에도 발작이 지속되었으며, 의식 회복 없이 로라제팜(lorazepam)을 2회 투여하였으나 재차 전신강직간대발작이 발생하였다. 다음으로 투여해야 할 항경련제는?

1. Propofol
2. Diazepam
3. Midazolam
4. Fosphenytoin
5. Phenobarbital

정답: 4

해설

본 환자는 5분 이상의 지속적인 발작 혹은 발작 사이 의식 회복이 없는 '뇌전증 지속상태(Status Epilepticus)'에 해당한다. 뇌전증 지속상태의 치료 단계는 다음과 같다.

1단계(초기 치료): Benzodiazepine 계열(Lorazepam IV, Midazolam IM, Diazepam IV)을 우선 투여한다.

2단계(두 번째 단계): 초기 치료에 반응하지 않을 경우 Fosphenytoin(또는 Phenytoin), Valproic acid, Levetiracetam 중 하나를 정맥 투여한다.

3단계(세 번째 단계): 2단계 약물에도 조절되지 않는 난치성 뇌전증 지속상태의 경우 Midazolam, Propofol, Pentobarbital 등을 사용하여 전신마취를 고려한다.

환자는 로라제팜 2회 투여(1단계)에도 불구하고 발작이 지속되므로, 2단계 약물인 Fosphenytoin을 투여하는 것이 적절하다.

[해설 그림]

그림 설명: AES(American Epilepsy Society)의 뇌전증 지속상태 치료 가이드라인 순서도. 0-5분(안정화 단계), 5-20분(초기 단계: Benzodiazepine), 20-40분(두 번째 단계: Fosphenytoin, Valproic acid, Levetiracetam), 40-60분(세 번째 단계: 치료 반복 또는 마취제 투여)으로 구분됨.

[핵심 요약]

• 뇌전증 지속상태(SE) 정의: 5분 이상의 지속적 발작 또는 의식 회복 없는 반복적 발작
• 1차 선택약: Lorazepam IV (0.1 mg/kg, max 4mg)
• 2차 선택약: Fosphenytoin (20 mg PE/kg), Valproate (40 mg/kg), Levetiracetam (60 mg/kg)
• Fosphenytoin의 장점: Phenytoin에 비해 정맥염이나 저혈압 부작용이 적고 빠르게 주입 가능
• Phenobarbital은 2차 약물로 사용 가능하나, 진정 작용 및 호흡 억제 위험으로 우선순위에서 밀리는 경향이 있음

2022-board1-45

출처: 2022-board1

문제

49세 남자가 코골이, 수면무호흡, 주간 졸림을 주소로 내원하였다. 수면다원검사 결과가 다음과 같을 때, 무호흡-저호흡 지수(AHI)는?

| 검사항목 | 결과 |

| :--- | :--- |

| Total recording time | 420 min |

| Sleep onset latency | 12 min |

| WASO (Wake time after sleep onset) | 48 min |

| Total sleep time | 360 min |

| Number of apnea | 49 |

| Number of hypopnea | 95 |

| Number of RERA | 59 |

1. 18.6/hr
2. 21.7/hr
3. 27.0/hr
4. 24.0/hr
5. 35.1/hr

정답: 4

해설

무호흡-저호흡 지수(Apnea-Hypopnea Index, AHI)는 수면 시간당 발생하는 무호흡과 저호흡의 총 횟수를 의미한다.

1. 공식: AHI = (무호흡 횟수 + 저호흡 횟수) / 총 수면 시간(TST, 단위: 시간)
2. 계산:

- 총 수면 시간(TST) = 360분 = 6시간

- 무호흡 횟수 = 49회

- 저호흡 횟수 = 95회

- AHI = (49 + 95) / 6 = 144 / 6 = 24.0/hr

따라서 정답은 24.0/hr이다.

[핵심 요약]

• AHI(Apnea-Hypopnea Index): (Apnea + Hypopnea) / TST(hr)
• RDI(Respiratory Disturbance Index): (Apnea + Hypopnea + RERA) / TST(hr)
• 폐쇄성 수면무호흡증(OSA) 중등도 분류: 경증(5≤AHI<15), 중등도(15≤AHI<30), 중증(AHI≥30)
• RERA(Respiratory Effort-Related Arousal): 무호흡이나 저호흡의 기준에는 미치지 못하지만 호흡 노력의 증가로 인해 각성(arousal)이 발생하는 경우

2022-board1-46

출처: 2022-board1

문제

노인이 되었을 때 이전보다 현저히 줄어드는 수면 단계(sleep stage)는?

1. N1
2. N2
3. N3
4. REM
5. Wake time after sleep onset

정답: 3

해설

노화에 따른 수면 구조의 가장 특징적인 변화는 서파수면(N3)의 현저한 감소입니다. 노년기에는 수면의 깊이가 얕아지고 수면 분절이 증가하며, 전체 수면 시간과 수면 효율이 감소합니다. N1, N2 단계 및 수면 중 각성(WASO)은 증가하는 반면, N3 단계는 아동기에 최대치를 보인 후 나이가 들면서 급격히 감소하며 특히 남성에서 그 경향이 뚜렷합니다. REM 수면은 N3에 비해 상대적으로 완만하게 감소하거나 비교적 유지되는 경향을 보입니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 노화 시 증가: N1, N2, 수면 잠복기(Sleep latency), 수면 중 각성(WASO)
• 노화 시 감소: N3(현저히 감소), 전체 수면 시간(TST), 수면 효율(Sleep efficiency)
• REM 수면: 비율이 약간 감소하거나 비교적 유지됨(REM latency는 감소)
• 수면 주기 변화: 노년기에는 수면 위상 전이로 인해 일찍 자고 일찍 깨는 경향(Advanced sleep phase)이 나타남

2022-board1-47

출처: 2022-board1

문제

다음 중 수면 단계 판단에 필수적인 것은?

1. EKG
2. EOG
3. Leg EMG
4. SpO2
5. Chest-abdomen plethysmography

정답: 2

해설

수면 단계를 판정하기 위해서는 뇌파(EEG), 안전위도(EOG), 턱 근전도(Chin EMG)가 필수적입니다. EOG는 눈의 움직임(빠른 눈 운동, 느린 눈 운동 등)을 측정하여 각성 상태, NREM 수면, REM 수면을 구분하는 데 중요한 정보를 제공합니다. 보기 중 Leg EMG, SpO2, 흉복부 운동 기록 등은 수면 중 동반된 사건(사지 운동, 호흡 장애 등)을 평가하기 위한 항목이며, 수면 단계 자체를 판정하는 필수 항목은 아닙니다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• 수면 단계 판정의 3요소: EEG(뇌파), EOG(안전위도), Chin EMG(턱 근전도)
• N1: 느린 눈 운동(SEM), 저진폭 혼합파, 두정부 예파(Vertex sharp wave)
• N2: 수면 방추(Sleep spindle), K-복합체(K-complex)
• N3: 고진폭 서파(Delta wave, 0.5~2Hz, 75μV 이상)가 에폭의 20% 이상
• REM: 빠른 눈 운동(REM), 턱 근전도 최저(Atonia), 톱니파(Sawtooth wave)

2022-board1-48

출처: 2022-board1

문제

14세 남아가 반복되는 수면 중 이상행동으로 내원하였다. 다음 중 사건수면(parasomnia)보다 뇌전증(epilepsy)을 더 시사하는 소견은?

1. 수면 시작 1시간 후에 발생하였다.
2. 괴성을 지르는 모습이었다.
3. 양상이 매번 동일하게 반복되었다.
4. 발한과 빈맥이 동반되었다.
5. 사건 후 대화가 안 되며 혼란스러워하고 사건을 기억하지 못하였다.

정답: 3

해설

수면 중 이상행동 시 사건수면과 뇌전증(특히 야간 전두엽 뇌전증, NFLE)의 감별이 중요하다. 뇌전증 발작은 사건수면에 비해 삽화의 양상이 매우 정형적(stereotypical)이며, 하룻밤 사이에도 여러 차례 반복되는 경향이 있다. 반면, NREM 사건수면(야경증 등)은 수면 전반부 서파수면 단계에서 주로 발생하며, 자율신경계 항진 증상(발한, 빈맥)과 발작 후 혼돈 상태, 사건에 대한 망각이 특징적이다. 뇌전증은 수면의 모든 단계(주로 N2)에서 발생 가능하며, 발작 후 의식 회복이 상대적으로 빠르다.

[핵심 요약]

• 뇌전증 시사 소견: 정형적 양상(Stereotypy), 짧은 지속시간(수초~1분), 하룻밤 내 빈번한 재발, 수면 단계와 무관한 발생
• NREM 사건수면 시사 소견: 수면 전반부 발생, 비정형적 양상, 긴 지속시간, 심한 자율신경계 증상, 발작 후 혼돈(Postictal confusion)
• REM 수면행동장애 시사 소견: 수면 후반부 발생, 꿈의 내용과 일치하는 행동, 각성 시 명료한 의식 및 꿈 내용 기억

2022-board1-49

출처: 2022-board1

문제

70세 여자 환자가 하지불안증후군(RLS)으로 Pramipexole 0.125mg을 복용하기 시작하였다. 이후 증상이 악화되어 용량을 1mg까지 증량하였으나, 증상 발생 시간이 앞당겨지고 증상 부위가 다리에서 팔까지 확대되었다. 적절한 치료는?

1. Opioid 추가
2. Benzodiazepine 추가
3. Pregabalin으로 변경
4. Ropinirole로 변경
5. Pramipexole 증량

정답: 3

해설

도파민 작용제(Pramipexole) 사용 중 증상 발생 시간이 빨라지고(earlier onset), 약물 용량이 증가하며, 증상 부위가 확산(spread to arms)되는 현상은 전형적인 '증상 악화 현상(Augmentation)'이다. 증상 악화 현상이 발생했을 때의 대처법은 다음과 같다.

1. 도파민 작용제를 감량하거나 중단한다.
2. 비도파민계 약물인 α2δ 리간드(Pregabalin, Gabapentin enacarbil)로 교체한다.
3. 철분 결핍 여부를 확인하여 저장철(Ferritin) 수치가 낮다면 철분을 보충한다.
4. 증상이 심한 경우 장기 작용 도파민 작용제(Rotigotine patch)나 마약성 진통제(Opioid)를 고려할 수 있다.

본 환자는 이미 Pramipexole을 고용량(1mg) 복용 중이므로, 다른 계열인 Pregabalin으로 변경하는 것이 가장 적절하다.

[해설 그림]

[핵심 요약]

• Augmentation의 4대 특징: 증상 시작 시간의 조기화, 약물 효과 지속 시간 감소, 증상 강도 심화, 타 신체 부위로의 확산
• 도파민 작용제(Pramipexole, Ropinirole)의 장기 사용 시 가장 흔하고 중요한 합병증임
• 치료 원칙: 도파민 작용제 분할 복용 또는 감량/중단 후 α2δ 리간드로 교체
• Ferritin 수치를 75~100ng/mL 이상으로 유지하는 것이 권장됨

2022-board1-50

출처: 2022-board1

문제

30대 남자가 2개월 전부터 발생한 삼킴곤란과 발음 장애를 주소로 내원하였다. 다음은 환자의 혀 사진이다. 진단은?

[문제 그림]

1. Progressive bulbar palsy
2. Left hypoglossal nerve palsy
3. ALS
4. Left glossopharyngeal nerve palsy
5. Right hypoglossal nerve palsy

정답: 2

해설

사진에서 혀의 왼쪽 부위에 뚜렷한 근위축(atrophy)이 관찰되며, 혀를 내밀었을 때 왼쪽으로 편위(deviation)되어 있다. 혀밑신경(hypoglossal nerve, CN XII)은 혀의 운동을 담당하며, 하위운동신경세포(LMN) 손상 시 병변 측으로 혀가 치우치고 해당 부위의 위축 및 근섬유다발수축이 동반된다. ALS나 Progressive bulbar palsy와 같은 운동신경세포질환은 대개 양측성으로 나타나며 대칭적인 위축을 보이는 경우가 많다. 따라서 편측 위축과 편위가 관찰되는 이 환자의 진단은 왼쪽 혀밑신경 마비이다.

[핵심 요약]

• 혀밑신경(CN XII) 마비 시 혀는 병변 방향으로 편위됨(Genioglossus m. 작용).
• LMN 병변: 병변 측 위축(atrophy) 및 근섬유다발수축(fasciculation) 동반.
• UMN 병변: 위축 없이 병변 반대 측으로 편위됨.
• 혀의 감각과 미각은 설인신경(CN IX) 및 삼차신경/안면신경이 담당하며, 운동은 혀밑신경이 담당함.