항경련제 중 발프로산(valproate)은 태아의 선천성 기형(congenital malformation) 위험뿐만 아니라, 출생 후 인지 기능 및 지능 저하(cognitive impairment)를 유발할 위험이 가장 높은 것으로 알려져 있습니다. 연구에 따르면 산전 발프로산 노출은 다른 항경련제에 비해 아동의 IQ 점수를 유의하게 낮추는 결과를 보였습니다. 따라서 가임기 여성이나 임산부에게는 가능한 한 사용을 피하거나 최소 용량으로 처방하는 것이 권장됩니다.
[해설 그림]
항경련제별 선천성 기형 발생률 비교 그래프
그래프 설명: Valproate(VPA)가 용량에 상관없이 Carbamazepine(CBZ), Lamotrigine(LTG), Phenobarbital(PB), Phenytoin(PHT) 등 타 약제에 비해 선천성 기형 발생률이 월등히 높음을 보여줌.
[핵심 요약]
발프로산(Valproate): 주요 기형(신경관 결손 등) 및 지능 저하 위험이 가장 높음
라모트리진(Lamotrigine) & 레베티라세탐(Levetiracetam): 기형 발생률이 낮아 임신 중 비교적 안전하게 사용 가능
토피라메이트(Topiramate): 구순구개열(cleft lip/palate) 위험 증가와 연관
항경련제 다제요법(Polytherapy)은 단독요법(Monotherapy)보다 기형 발생 위험이 높음
2024-board1-41
출처: 2024-board1
문제
31세 여자가 1년 전부터 반복되는 발작으로 내원하였다. 의식을 잃기 전 허공을 멍하게 바라보고 입맛을 다시며 오른손을 만지작거리는 증상을 보인다. 환자는 3년 전 우울증으로 자살을 시도한 적이 있으며, 현재도 심한 우울감을 호소하고 있다. 올해 임신을 계획 중일 때, 선택할 항발작약제로 가장 적절한 것은?
발프로에이트(Valproate)
라모트리진(Lamotrigine)
토피라메이트(Topiramate)
페노바비탈(Phenobarbital)
레베티라세탐(Levetiracetam)
정답: 라모트리진(Lamotrigine)
해설
환자는 자동증(automatism)을 동반한 초점 의식저하 발작(FIAS)을 보이고 있으며, 가임기 여성으로서 임신 계획이 있고 심한 우울증을 동반하고 있다. 항발작약제 선택 시 기형 발생 위험(teratogenicity)과 정신과적 부작용을 동시에 고려해야 한다.
임신 관련: 발프로에이트, 페노바비탈, 토피라메이트는 태아 기형 위험도가 높아 가임기 여성에게 권장되지 않는다. 반면 라모트리진과 레베티라세탐은 상대적으로 기형 발생률이 낮아 임신 중 비교적 안전하게 사용 가능하다.
우울증 관련: 레베티라세탐은 짜증, 공격성, 우울감 등 기분 장애 부작용을 유발하거나 악화시킬 수 있어 자살 시도력이 있는 환자에게는 주의가 필요하다. 반면 라모트리진은 기분 조절 효과(mood stabilizing effect)가 있어 우울증을 동반한 뇌전증 환자에게 적합하다.
따라서 임신 계획과 우울증을 모두 고려했을 때 가장 적절한 선택지는 라모트리진이다.
[해설 그림]
항발작약제의 기형 발생 위험도 및 부작용 비교 도표
[핵심 요약]
가임기 여성의 항발작약제 선택 시 Valproate는 기형 발생 및 지능 저하 위험으로 최후순위로 고려한다.
Lamotrigine과 Levetiracetam은 임신 중 비교적 안전한 약제로 분류된다.
Levetiracetam은 행동 및 정신과적 부작용(irritability, depression)이 흔하므로 기분 장애 환자에서 주의해야 한다.
72세 여성이 수주 전부터 서서히 진행하는 두통, 어지럼증, 전신 쇠약감을 주소로 내원하였다. 환자는 난치성 뇌전증으로 발프로산, 레베티라세탐, 페람파넬, 프레가발린, 옥스카바제핀을 복용 중이다. 다음은 혈액 검사 결과이다. 증상의 원인으로 가장 적절한 약제는?
WBC 6,000/μL, Hb 11.4g/dL, PLT 375,000/μL
Na 119mmol/L, K 3.4mmol/L, Cl 89mmol/L
AST 34U/L, ALT 30U/L, BUN 19mg/dL, Cr 1.1mg/dL
pH 7.41, pO2 100mmHg, pCO2 32mmHg, HCO3 23mmol/L
발프로산 (valproate)
레베티라세탐 (levetiracetam)
페람파넬 (perampanel)
프레가발린 (pregabalin)
옥스카바제핀 (oxcarbazepine)
정답: 옥스카바제핀 (oxcarbazepine)
해설
환자는 현재 심한 저나트륨혈증(Na 119mmol/L) 상태이며, 이로 인해 두통, 어지럼증, 전신 쇠약감 등의 신경학적 증상이 발생하였다. 복용 중인 항뇌전증약(ASM) 중 저나트륨혈증을 흔히 유발하는 약제는 나트륨 통로 차단제인 카바마제핀(carbamazepine)과 옥스카바제핀(oxcarbazepine)이다. 특히 옥스카바제핀은 카바마제핀보다 저나트륨혈증 발생 빈도가 더 높은 것으로 알려져 있으며, 고령 환자나 이뇨제를 병용하는 경우 위험도가 증가한다.
[해설 그림]
항뇌전증약의 주요 부작용 요약 표. Oxcarbazepine 항목에 Hyponatremia가 명시되어 있음.항뇌전증약별 대사 및 부작용 비교표. OXC의 주요 부작용으로 저나트륨혈증을 강조함.
[핵심 요약]
옥스카바제핀(OXC) 사용자의 약 25%에서 저나트륨혈증이 발생하며, 이 중 약 5%는 임상적으로 유의한 수준(Na < 125mEq/L)이다.
카바마제핀(CBZ) 역시 저나트륨혈증을 유발하나 OXC에서 그 빈도가 더 높다.
기전은 항이뇨호르몬(ADH)에 대한 신세뇨관의 민감도 증가로 추정된다.
고령, 여성, 이뇨제(thiazide 등) 병용은 저나트륨혈증 발생의 주요 위험 인자이다.
2024-board1-43
출처: 2024-board1
문제
수술적 치료를 고려해야 하는 난치성 뇌전증 증후군은?
Dravet syndrome
Lennox-Gastaut syndrome
Juvenile myoclonic epilepsy
Progressive myoclonic epilepsy
Mesial temporal lobe epilepsy due to hippocampal sclerosis
정답: Mesial temporal lobe epilepsy due to hippocampal sclerosis
해설
해마경화증을 동반한 내측 측두엽 뇌전증(MTLE with HS)은 난치성 뇌전증의 가장 흔한 형태 중 하나로, 약물 저항성을 보이는 경우가 많습니다. 이러한 환자들에게는 전측두엽 절제술(Anterior temporal lobectomy)이나 선택적 편도해마 절제술(Selective amygdalohippocampectomy)을 시행하며, 수술 후 약 60~80%의 환자에서 발작 소실(Seizure free)을 기대할 수 있어 수술적 치료의 주요 적응증이 됩니다.
[핵심 요약]
내측 측두엽 뇌전증(MTLE)은 수술적 치료의 예후가 가장 좋은 증후군 중 하나임
Dravet, Lennox-Gastaut 증후군은 주로 약물 및 식이요법, VNS 등을 고려하며 완치 목적의 절제술 대상으로는 부적합한 경우가 많음
JME(청소년기 근간대뇌전증)는 약물 반응이 좋으나 평생 복용이 필요한 전신 뇌전증임
MTLE의 전형적 증상: 복부 상복부 불쾌감(Epigastric aura), 자동증(Automatism), 의식 혼탁
2024-board1-44
출처: 2024-board1
문제
53세 여자 환자가 경련 후 의식 소실로 내원하였다. 기존에 뇌전증으로 항경련제를 복용 중이었으나, 7일 전부터 약이 소진되어 복용하지 못했다고 한다. 내원 당시 의식은 회복되지 않은 상태였으며, 로라제팜을 2회 투약하였으나 이후에도 의식 회복 없이 전신강직간대발작이 발생하였다. 다음으로 투약해 볼 수 있는 약제는?
프로포폴
미다졸람
레미펜타닐
펜토바비탈
포스페니토인
정답: 5
해설
의식 회복 없이 2회 이상의 발작이 반복되거나 발작이 지속되는 상태는 뇌전증지속상태(Status Epilepticus, SE)에 해당한다. 1차 선택 약제인 벤조디아제핀(Lorazepam 등) 투여 후에도 발작이 조절되지 않는 단계를 '확립된 뇌전증지속상태(Established SE)'라고 하며, 이때는 2차 약제를 투여해야 한다. 2차 약제로는 포스페니토인(Fosphenytoin), 페니토인(Phenytoin), 발프로산(Valproic acid), 레베티라세탐(Levetiracetam) 등이 권고된다. 보기 중 프로포폴, 미다졸람, 펜토바비탈은 2차 약제에도 반응하지 않는 '난치성 뇌전증지속상태(Refractory SE)'에서 고려하는 전신마취제이다.
[해설 그림]
뇌전증지속상태 치료 알고리즘 흐름도. 초기 단계(Benzodiazepines), 확립 단계(Fosphenytoin, Valproate, Levetiracetam), 난치 단계(Midazolam, Propofol, Pentobarbital)로 이어지는 단계별 약제 선택 과정을 보여주는 도표
[핵심 요약]
초기 단계(Incipient SE, 5~10분): Lorazepam, Diazepam, Midazolam(IM) 등 벤조디아제핀 투여
확립 단계(Established SE, 10~30분): Fosphenytoin, Valproate, Levetiracetam 등 정맥용 항경련제 투여
난치 단계(Refractory SE, 30~60분 이상): Midazolam(IV), Propofol, Pentobarbital 등 전신마취제 고려
Fosphenytoin은 Phenytoin의 전구약물로, 주사 부위 통증이나 부정맥 등의 부작용이 Phenytoin보다 적고 빠르게 투여 가능하다.
2024-board1-45
출처: 2024-board1
문제
55세 여자가 갑자기 발생한 언어장애로 병원에 왔다. 4개월 전 좌측 두정엽 뇌출혈을 진단받은 병력이 있다. 의식은 명료하고 발화(speech) 자체에는 장애가 없었으나, 타인의 말을 이해하지 못하였다. 단어 회상, 따라 말하기, 읽기, 쓰기 모두 불가능하였다. 증상 발생 5시간 후 촬영한 확산강조영상(DWI)에서 기존 병변은 이전과 동일하였다. 다음은 환자의 뇌파 소견이다. 적절한 치료는?
[문제 그림]
뇌파 소견
뇌파 설명: 좌측 전두-측두부(F7, T3 등)를 중심으로 주기적인 고진폭의 예파(sharp wave)가 나타나는 Lateralized Periodic Discharges(LPDs) 소견.
티아지드
아시클로버
5% 포도당 수용액
항경련제
재조합 조직 플라스미노젠 활성인자(rt-PA)
정답: 4
해설
과거 뇌출혈 병력이 있는 환자에게서 갑작스러운 언어이해 장애(Wernicke aphasia 양상)가 발생하였으나, 급성 뇌경색을 시사하는 확산강조영상(DWI)의 변화가 없다. 뇌파(EEG) 소견에서 좌측 반구(F7 focus 등)에 국한된 1Hz 주기의 외측성 주기성 방전(Lateralized Periodic Discharges, LPDs)이 관찰된다. 이는 과거 병변 부위에서 기인한 비경련 뇌전증 지속상태(Nonconvulsive Status Epilepticus, NCSE)를 시사한다. 따라서 일차적인 치료로 항경련제(Antiseizure Medication, ASM)를 투여해야 한다. 로라제팜(Lorazepam)과 같은 벤조디아제핀을 우선 고려하며, 필요시 정맥용 항경련제를 추가한다.
[해설 그림]
뇌파 분석
해설 이미지: 뇌파의 특정 채널에서 반복되는 주기성 방전을 강조하여 NCSE 진단 근거를 제시함.
[핵심 요약]
비경련 뇌전증 지속상태(NCSE)는 임상적 의심과 뇌파 검사가 진단에 필수적임
과거 뇌손상 부위(Remote symptomatic)는 뇌전증 발생의 흔한 원인임
LPDs(과거 PLEDs)는 급성 뇌손상이나 뇌전증 지속상태에서 흔히 관찰되는 패턴임
언어장애가 주 증상인 NCSE는 뇌졸중으로 오인될 수 있으므로 영상 검사상 음성일 경우 뇌파 검사를 고려해야 함
2024-board1-46
출처: 2024-board1
문제
18세 여자가 등교 중 전신강직간대발작(GTC seizure)이 발생하였다. 2년 전부터 기상 후 1시간 이내에 2~3초간 상지와 몸통이 움찔거리는 증상이 있었다. 이 환자에게 사용 가능한 약제는?
환자는 기상 직후 발생하는 근간대경련(myoclonic jerk)과 전신강직간대발작을 보이는 전형적인 청소년근간대뇌전증(Juvenile Myoclonic Epilepsy, JME)이다. JME의 1차 선택 약제는 Valproate이나, 가임기 여성에서의 부작용을 고려하여 Levetiracetam, Lamotrigine, Topiramate, Zonisamide 등을 사용할 수 있다. 반면 Carbamazepine, Phenytoin, Oxcarbazepine, Gabapentin, Pregabalin, Vigabatrin 등은 근간대발작을 오히려 악화시킬 수 있으므로 금기이다.
[핵심 요약]
JME 진단: 청소년기 발병, 기상 후 발생하는 Myoclonic jerk, GTC seizure, 광자극 반응성.
47세 남자 환자가 코골이, 주간 졸림, 수면 후 비개운함을 주소로 내원하였다. 수면다원검사 결과가 다음과 같을 때, 호흡장애지수(Respiratory Disturbance Index, RDI)는?
[수면다원검사 결과]
Total recording time: 360min
Sleep onset latency: 12min
WASO(Wake time after sleep onset): 48min
Total sleep time: 300min
Number of apnea: 62
Number of hypopnea: 100
Number of respiratory effort related arousal (RERA): 18
24.0/hr
27.0/hr
30.0/hr
32.4/hr
36.0/hr
정답: 5
해설
호흡장애지수(RDI)는 총 수면 시간 동안 발생한 무호흡(Apnea), 저호흡(Hypopnea), 그리고 호흡 노력 관련 각성(RERA)의 횟수를 합산하여 시간당 평균으로 계산한다.
총 수면 시간(TST) 확인: 300분 = 5시간
총 호흡 이벤트 횟수: 62(무호흡) + 100(저호흡) + 18(RERA) = 180회
RDI 계산: 180회 / 5시간 = 36.0/hr
따라서 정답은 5번이다.
[핵심 요약]
AHI(무호흡-저호흡 지수) = (Apnea + Hypopnea) / TST(hr)
RDI(호흡장애지수) = (Apnea + Hypopnea + RERA) / TST(hr)
분모는 Total Recording Time(TRT)이나 Time in Bed(TIB)가 아닌 반드시 Total Sleep Time(TST)을 사용해야 함
성인 폐쇄성수면무호흡증(OSA) 중증도 기준(AHI 또는 RDI): 경증(5~15), 중등도(15~30), 중증(30 이상)
2024-board1-48
출처: 2024-board1
문제
수면-각성에 관여하는 시상하부의 생화학물질은?
도파민
세로토닌
히스타민
하이포크레틴
노르에피네프린
정답: 4
해설
하이포크레틴(오렉신)은 외측 시상하부(Lateral hypothalamus)에서 생성되어 각성을 유지하고 렘수면을 억제하는 핵심 신경전달물질입니다. 히스타민 또한 시상하부의 결절유두핵(Tuberomammillary nucleus)에서 분비되어 각성을 촉진하지만, 문제에서 요구하는 시상하부 특이적 핵심 물질로는 하이포크레틴이 가장 적절합니다. 노르에피네프린은 뇌교의 청색반점(Locus ceruleus)에서 분비됩니다.
[핵심 요약]
하이포크레틴(Hypocretin/Orexin): 외측 시상하부에서 분비, 결핍 시 기면증 유발
히스타민(Histamine): 결절유두핵(TMN)에서 분비, 각성 유도
노르에피네프린(Norepinephrine): 청색반점(LC)에서 분비
세로토닌(Serotonin): 솔기핵(Raphe nucleus)에서 분비
도파민(Dopamine): 복측 피개구역(VTA) 및 흑질(Substantia nigra)에서 분비
2024-board1-49
출처: 2024-board1
문제
59세 여자 환자가 3년 전부터 시작된 불면증으로 수면제를 복용해 왔다. 초기 1~2개월은 효과가 있었으나 점차 반응이 감소하여 수면제를 증량한 상태이다. 현재 오후 9시에 잠자리에 들어 오전 8시에 기상하며, 입면까지 2~3시간이 소요되고 실제 수면 시간은 총 4시간 정도이다. 추가 치료로 가장 적절한 것은?
수면제한요법을 실시한다.
기상 직후 1시간 정도 광치료를 실시한다.
취침 전 멜라토닌을 복용한다.
취침 전 클로나제팜을 복용한다.
항우울제를 추가하고 수면제를 감량한다.
정답: 1
해설
환자는 만성 불면증으로 인해 수면제를 장기 복용 중이나, 과도하게 긴 침상 시간(11시간)에 비해 실제 수면 시간(4시간)이 매우 짧아 수면 효율이 36%로 매우 낮은 상태이다. 이처럼 약물 내성이 발생하고 수면 효율이 떨어진 만성 불면증 환자에게는 인지행동치료(CBT-I)가 권장된다. 수면제한요법은 침상에 누워 있는 시간을 실제 수면 시간과 가깝게 제한하여 수면 효율을 높이고 수면 압박을 유도하는 대표적인 행동 치료 기법이다.
| 주기적 사지 운동 지수(Periodic limb movement index) | 5/hr |
양압기
졸피뎀
프라미펙솔
구강 내 장치
상기도 수술
정답: 양압기
해설
환자는 주간 졸림과 아침 두통을 호소하고 있으며, 수면다원검사상 무호흡-저호흡 지수(AHI)가 41.6/hr로 중증(Severe, AHI ≥ 30) 폐쇄수면무호흡(OSA)에 해당한다. 중등도(Moderate, AHI 15-29) 이상의 폐쇄수면무호흡 환자에게 권고되는 표준 일차 치료는 지속기도양압기(CPAP) 치료이다. 양압기는 상기도에 일정한 압력을 가하여 수면 중 기도 폐쇄를 물리적으로 방지한다. 구강 내 장치나 수술적 치료는 양압기 치료에 적응하지 못하거나 거부하는 환자 등에서 선택적으로 고려된다.
[해설 그림]
폐쇄수면무호흡 치료 알고리즘양압기 치료의 원리지연수면-각성위상장애 활동기록기(Actigraphy) 예시
[핵심 요약]
폐쇄수면무호흡(OSA) 진단 기준: AHI ≥ 5 이면서 관련 증상/기저질환이 있거나, 증상 관계없이 AHI ≥ 15
OSA 중증도 분류: 경증(5-14), 중등도(15-29), 중증(≥30)
중등도 이상 OSA의 일차 치료: 양압기(CPAP)
양압기 적정검사(PAP titration): 환자에게 맞는 최적의 치료 압력을 설정하기 위해 시행
구강 내 장치: 하악을 전진시켜 기도를 확보하며, 경증~중등도 환자나 양압기 불응 시 고려
2024-board1-52
출처: 2024-board1
문제
24세 여자가 목의 종괴 수술 후 팔의 운동 장애를 호소하였다. 신경학적 진찰상 팔이 수평 높이까지는 올라갔으나, 수평 이상으로는 올라가지 못하였다. 감각 증상은 없었다. 손상이 의심되는 신경은?
Axillary nerve
Long thoracic nerve
Suprascapular nerve
Thoracodorsal nerve
Spinal accessory nerve
정답: 5
해설
팔의 외전(abduction) 단계에 따른 주동근과 지배 신경을 파악하는 것이 중요하다. 초기 외전(0~15도)은 가시위근(supraspinatus, suprascapular n.), 90도까지는 어깨세모근(deltoid, axillary n.)이 담당한다. 90도(수평) 이상의 외전은 등세모근(trapezius, spinal accessory n.)과 앞톱니근(serratus anterior, long thoracic n.)의 작용으로 견갑골이 상방 회전되어야 가능하다. 환자는 수평까지는 가능하나 그 이상이 불가능하므로 등세모근 마비가 의심된다. 더불어 더부신경(spinal accessory n.)은 순수 운동 신경으로 감각 저하가 없는 점, 목 뒤삼각(posterior cervical triangle) 부위 수술 시 손상되기 쉬운 점이 증례와 일치한다.
[해설 그림]
Spinal Accessory Nerve Anatomy
그림 설명: 목 뒤삼각 부위를 지나는 더부신경(Spinal accessory nerve)의 주행 경로와 등세모근(Trapezius muscle)으로의 신경 지배를 보여주는 해부도.
[핵심 요약]
Spinal accessory nerve (CN XI)는 순수 운동 신경으로 목 뒤삼각에서 표면적으로 주행하여 손상에 취약함
등세모근(Trapezius) 마비 시 어깨 처짐(shoulder droop)과 90도 이상의 팔 외전 장애가 발생함
앞톱니근(Serratus anterior) 마비 시에도 팔을 머리 위로 올리기 어려우나, 전형적으로 익상 견갑(winged scapula)이 동반됨
더부신경은 C1-C4 척수 분절에서 기원하여 큰구멍(foramen magnum)을 통해 들어가 경정맥공(jugular foramen)으로 나옴
2024-board1-53
출처: 2024-board1
문제
40대 남성이 하지 근위약을 주소로 내원하였다. 내원 2주 전 설사와 발열 증상이 있었고 이후 호전되었다. 그 뒤 양측 손 저림을 시작으로 양 하지 근위약이 동반되었으며, 이틀 후에는 설 수 없을 정도가 되었다. 내원 시 시행한 뇌척수액 검사상 WBC 0/mm³, Protein 103mg/dL였고, 신경전도검사에서 CMAP 감소가 확인되어 치료를 시작하였다. 치료 2일 후 혈액검사에서 Na 123mEq/L로 확인되었다. 원인은 무엇인가?
면역글로불린
급성심부전
급성신부전
부신피질 기능 저하증
SIADH
정답: 5
해설
환자는 선행 감염(설사, 발열) 후 발생한 급성 상행성 마비, 뇌척수액 검사상 단백세포해리(albuminocytologic dissociation), 신경전도검사상 CMAP 감소 소견을 보여 길랑-바레 증후군(GBS), 그중에서도 급성 운동축삭신경병(AMAN)으로 진단할 수 있습니다. GBS 환자에서 저나트륨혈증이 발생하는 가장 흔한 원인은 항이뇨호르몬 부적절 분비 증후군(SIADH)입니다. GBS 환자의 약 5~25%에서 SIADH가 동반될 수 있으며, 이는 자율신경계 이상이나 시상하부의 직접적인 침범과 관련이 있는 것으로 알려져 있습니다.
[핵심 요약]
GBS의 전형적 뇌척수액 소견: 단백세포해리(단백질 상승, 백혈구 정상)
GBS와 동반되는 저나트륨혈증의 주된 원인은 SIADH임
GBS에서 자율신경계 이상(기립성 저혈압, 부정맥, SIADH 등)은 예후와 밀접한 관련이 있음
IVIG 치료 자체보다는 질환의 경과 중 발생하는 합병증으로 이해해야 함
2024-board1-55
출처: 2024-board1
문제
53세 여자 환자가 10년 전 당뇨병을 진단받았으며, 1달 전부터 시작된 하지 통증으로 내원하였다. 최근 혈당 조절이 되지 않아 인슐린 주사 치료를 시작한 병력이 있다. 신경학적 진찰상 감각은 정상이었으며, 신경전도검사 결과도 정상이었다. 환자의 증상 발생과 가장 관련이 깊은 요인은 무엇인가?
당화혈색소의 급격한 변화
당뇨병 이환 기간
인슐린 저항성
말초혈관 질환
비타민 B12 결핍
정답: 1
해설
본 증례는 '치료 유발 당뇨신경병증(Treatment-induced neuropathy of diabetes, TIND)', 과거 명칭으로 '인슐린 신경염(Insulin neuritis)'에 해당한다. 이는 장기간 고혈당 상태에 있던 환자가 인슐린이나 경구 혈당강하제를 통해 급격하게 혈당을 조절할 때 발생하는 급성 통증성 신경병증이다. 전형적으로 심한 신경병증성 통증과 자율신경계 이상을 동반하며, 신경전도검사에서는 이상 소견이 발견되지 않을 수 있다. 발생의 핵심 요인은 단기간 내의 급격한 당화혈색소(HbA1c) 감소 폭이다.
[핵심 요약]
치료 유발 당뇨신경병증(TIND)은 3개월 이내 당화혈색소가 2~3% 이상 급격히 감소할 때 주로 발생한다.
통증은 매우 극심하며 마약성 진통제가 필요할 정도인 경우가 많으나, 대개 가역적이다.
신경전도검사(NCS)는 대개 정상이거나 비특이적이며, 주로 소섬유(small fiber)를 침범한다.
망막병증이나 신장병증의 급격한 악화와 동반되는 경우가 많다.
2024-board1-57
출처: 2024-board1
문제
10일 전 자고 일어난 뒤 갑자기 우측 손에 근력 저하가 발생하였다. 열쇠를 돌리거나 물건을 집는 것이 힘들다고 할 때, 이와 관련된 신경은?
[문제 그림]
환자가 엄지와 검지로 OK 사인을 만들려 하나, 끝마디 관절을 굽히지 못해 지문끼리 맞닿는 비정상적인 모습을 보여주는 사진
Ulnar nerve
Radial nerve
Median nerve
Anterior interosseous nerve
Posterior interosseous nerve
정답: 4
해설
환자는 엄지손가락의 지절간 관절(IP joint)과 집게손가락의 원위지절간 관절(DIP joint)을 굴곡시키지 못하여 'OK 사인'을 만들지 못하고 끝과 끝을 맞대지 못하는 양상을 보입니다. 이는 정중신경(Median nerve)의 순수 운동 분지인 전골간신경(Anterior Interosseous Nerve, AIN) 마비의 전형적인 증상입니다. AIN은 장무지굴근(FPL), 심지굴근(FDP)의 외측부(2, 3지), 방형회내근(PQ)을 지배하며, 감각 저하는 동반되지 않는 것이 특징입니다.
특징적 징후: 'Pinch sign' 혹은 'Square OK sign' (둥근 OK 모양을 만들지 못함)
감별 진단: 척골신경 마비 시 발생하는 Froment sign(엄지 IP 관절의 과도한 굴곡)과 구별 필요
2024-board1-58
출처: 2024-board1
문제
젊은 남자가 상지의 근력 저하 및 위축을 주소로 내원하였다. 다음 경추 MRI 소견을 바탕으로 내릴 수 있는 진단은?
[문제 그림]
경추 MRI - 굴곡 시 척수 압박 소견
Hirayama disease
OPLL
일차척수측색경화증
근위축성측색경화증
경추척수증
정답: Hirayama disease
해설
히라야마병(Hirayama disease, 양성국소성근위축증)은 주로 10~20대 젊은 남성에게 발생하는 운동신경세포질환입니다. 경추를 굴곡시켰을 때 후방 경막 낭(dural sac)이 전방으로 이동하면서 척수를 압박하여 하부 경추 척수의 위축과 비대칭적인 상지 근위축을 유발합니다. 감각 장애는 동반되지 않으며, 수년간 진행하다가 멈추는 양호한 예후를 보입니다. MRI상 경추 굴곡 시 후방 경막외 공간의 확장과 정맥총의 충혈 소견이 특징적입니다.
[해설 그림]
히라야마병의 기전 및 MRI 특징
[핵심 요약]
젊은 남성에서 발생하는 비대칭적 원위부 상지 근위축(C7-T1 분절)
경추 굴곡 시(Neck flexion) MRI에서 후방 경막의 전방 이동 확인
감각 신경 검사(SNAP)는 정상이며, EMG에서 분절성 탈신경 소견 관찰
치료로 경추 보조기(Cervical collar)를 사용하여 굴곡을 제한함
2024-board1-74
출처: 2024-board1
문제
78세 남자가 6개월 전부터 기억력 저하를 호소하며 내원하였다. 최근 일에 대한 기억 장애가 심하였으나, 지남력(시간)과 판단력에서는 경미한 장애만 관찰되었다. 집안 생활과 취미 생활에 대한 관심이 다소 저하되었고 사회 활동에 약간의 장애가 있었으나, 개인 위생 관리에는 큰 문제가 없었다. 이 환자의 CDR(Clinical Dementia Rating) 점수는?
CDR 0
CDR 0.5
CDR 1
CDR 1.5
CDR 2
정답: CDR 0.5
해설
환자의 증상을 CDR 평가 항목별로 분석하면 다음과 같습니다.
기억력: 최근 일에 대한 심한 망각(중등도 기억 장애 시사하나 전체 맥락상 0.5~1 단계).
지남력: 시간에 대한 경미한 장애(CDR 0.5).
판단력 및 문제 해결: 경미한 장애(CDR 0.5).
사회 활동: 약간의 장애(CDR 0.5).
집안 생활 및 취미: 관심 저하 및 다소의 장애(CDR 0.5).
개인 위생: 정상(CDR 0).
종합적으로 기억력 장애가 주된 증상이면서 일상생활의 기능 저하가 경미하고 개인 위생이 유지되는 상태이므로 CDR 0.5(매우 경미한 치매 또는 경도인지장애 단계)에 해당합니다.
[해설 그림]
CDR 평가 척도 요약표CDR 항목별 점수 산출 기준
[핵심 요약]
CDR 0.5: 기억력은 중등도의 망각이 있으나 지남력은 대개 정상이며, 사회활동 및 가사활동에 경미한 장애가 있는 단계이다.
CDR 1: 시간 지남력 장애가 뚜렷해지며, 가사활동에 실질적인 장애가 발생하고 개인 위생에 가끔 독려가 필요한 단계이다.
CDR 결정 시 기억력(Memory) 점수가 기본이 되며, 나머지 5개 항목(지남력, 판단력, 사회활동, 집안생활, 개인위생) 중 3개 이상이 기억력 점수와 다를 경우 규칙에 따라 조정한다.
2024-board1-81
출처: 2024-board1
문제
60대 남자가 최근 기억력이 저하되어 내원하였다. 환자는 배낭을 메고 가자는 말을 이상하게 하거나, 특정 단어를 ‘이것’, ‘그것’ 등의 대명사로 바꿔 부르는 모습을 보였다. 이 환자에게 시행해야 할 가장 적절한 검사는?
기호잇기검사
주의력 검사
보스턴 이름대기 검사
레이복잡도형 그리기 검사
레이복잡도형 그리기와 재인검사
정답: 보스턴 이름대기 검사
해설
환자는 사물의 이름을 정확히 대지 못하고 대명사로 대체하여 표현하는 '이름대기 장애(Anomia)'와 단어의 의미 지식이 소실되는 양상을 보이고 있어 의미치매(Semantic dementia)가 의심된다. 의미치매는 전두측두엽변성의 한 형태이며, 초기에는 삽화기억이나 시공간 기능은 보존되지만 이름대기, 단어 이해, 범주 유창성 등에서 현저한 저하를 보인다. 따라서 이름대기 능력을 객관적으로 평가할 수 있는 보스턴 이름대기 검사(Boston Naming Test)가 가장 적절하다.
감별 진단: 알츠하이머병은 삽화기억 저하가 선행하며, 비유창성 변이 전두측두엽치매는 말하기의 노력이 필요하고 문법 오류가 나타남.
2024-board1-82
출처: 2024-board1
문제
2달 전부터 심한 기억력 저하와 짜증, 분노 등 성격 변화로 내원한 환자가 있다. 뇌 자기공명영상(MRI) 및 뇌파(EEG) 검사 결과는 다음과 같았고, 무운동함구증(akinetic mutism)도 관찰되었다. 이 환자에게서 보일 수 있는 생체표지자(biomarker) 검사 결과로 옳은 것은?
[문제 그림]
MRI
확산강조영상(DWI)에서 양측 기저핵(caudate, putamen)과 대뇌피질을 따라 고신호강도가 관찰됨(Cortical ribboning).
EEG
전반적인 배경파의 서파화와 함께 주기적으로 나타나는 예파 복합체(Periodic Sharp Wave Complexes, PSWC)가 관찰됨.
14-3-3 단백질 음성, Aβ1-42 증가, p-tau/t-tau 단백질 비율 증가
14-3-3 단백질 음성, Aβ1-42 증가, p-tau/t-tau 단백질 비율 감소
14-3-3 단백질 양성, Aβ1-42 감소, t-tau/p-tau 비율 증가
14-3-3 단백질 양성, Aβ1-42 감소, t-tau/p-tau 비율 감소
14-3-3 단백질 양성, Aβ1-42 감소, 총타우단백질(t-tau) 정상
정답: 3
해설
제시된 환자는 급격히 진행하는 치매(rapidly progressive dementia), 성격 변화, 무운동함구증을 보이며, MRI에서 대뇌피질과 기저핵의 고신호강도(ribboning) 및 뇌파에서 주기적 예파 복합체(PSWC)가 관찰되므로 크로이츠펠트-야콥병(CJD)으로 진단할 수 있다. CJD 환자의 뇌척수액 검사에서는 14-3-3 단백질이 양성으로 나타나며, 광범위한 신경세포 파괴로 인해 총타우단백질(t-tau) 농도가 알츠하이머병보다도 훨씬 급격하게 상승한다. 반면 인산화타우단백질(p-tau)의 상승은 상대적으로 미미하여 t-tau/p-tau 비율이 현저히 증가하는 것이 특징이다. Aβ1-42의 경우 CJD에서도 비특이적으로 감소할 수 있다.
[핵심 요약]
CJD 진단 기준: 급격한 치매 + (근간대경련, 시각/소뇌 증상, 추체로/외추체로 증상, 무운동함구증 중 2가지 이상)
CJD MRI: DWI/FLAIR에서 미상핵(caudate), 조비핵(putamen) 또는 대뇌피질(cortical ribboning)의 고신호강도
CJD EEG: 1~1.5Hz의 주기적 예파 복합체(PSWC)
CJD CSF Biomarker: 14-3-3 양성, RT-QuIC 양성, 매우 높은 t-tau (>1,150pg/mL), 높은 t-tau/p-tau 비율
2024-board1-83
출처: 2024-board1
문제
75세 남자 환자가 몇 개월 전부터 시작된 기억 저하를 주소로 내원하였다. 가족들은 기억력 저하를 잘 모르겠다고 하며, 환자의 일상생활 수행 능력에는 지장이 없다. 검사상 노인우울척도(Geriatric Depression Scale, GDS)는 26/30점이었고, 인지기능 검사상 기억상실형 경도인지장애 소견을 보였다. 이 환자에게 적절한 치료는?
메만틴
도네페질
아스피린
리스페리돈
에스시탈로프람
정답: 에스시탈로프람
해설
본 환자는 주관적인 기억 저하를 호소하며 인지기능 검사에서 경도인지장애(MCI) 소견을 보이나, 노인우울척도(GDS) 점수가 26점으로 매우 높은 심한 우울 상태에 해당한다. 이는 우울증에 의한 인지기능 저하인 '가성치매(Pseudodementia)' 가능성을 강력히 시사한다. 가성치매는 실제 퇴행성 치매와 달리 발병 시기가 비교적 명확하고, 환자가 자신의 인지 저하를 과장하여 호소하거나 검사 시 '모르겠다'며 쉽게 포기하는 경향을 보인다. 따라서 인지기능 개선제보다 우선적으로 항우울제인 에스시탈로프람(Escitalopram)을 투여하여 우울 증상을 조절하는 것이 적절한 치료이다.
[핵심 요약]
가성치매(Pseudodementia): 우울증으로 인해 치매와 유사한 인지 저하가 나타나는 상태
치매 vs 가성치매 감별: 치매는 증상을 감추려 하나(Near-miss), 가성치매는 증상을 과장하고 수행을 쉽게 포기함(Don't know)
GDS Cut-off: 통상 18~20점 이상 시 심한 우울증 의심
경도인지장애(MCI) 단계에서 우울증이 동반된 경우, 인지 저하의 가역적 원인으로서 우울증 치료가 선행되어야 함
